✅ IgA Pemphigus

Nội dung

IgA pemphigus là gì?

IgA pemphigus (hoặc immunoglobulin A pemphigus) là một bệnh lí bóng nước tự miễn dịch. Nó cũng được gọi là bệnh viêm da IgA gian bào.

IgA pemphigus có 2 loại chính:

  • Bệnh viêm da mụn mủ dưới lớp sừng (SPD)

  • Sự lắng đọng của IgA nội bà chống lại glycoprotein desmocollin-1 được thấy chủ yếu ở lớp thượng bì trên.

  • Loại bạch cầu trung tính nội bì (IEN).

  • Sự lắng đọng các tự kháng thể chống lại các desmglein của cadherin được thấy chủ yếu ở biểu bì dưới.

Tuy nhiên, một phân loại mới mô tả 5 loại phụ của IgA pemphigus, chúng bao gồm:

  • SPD loại IgA pemphigus

  • IEN loại IgA pemphigus

  • IgA-pemphigus sùi

  • IgA-pemphigus vulgaris

  • IgA pemphigus chưa được phân loại.

Nó có liên quan đến khối u ác tính (đa u tủy) và một số tình trạng mãn tính (bệnh gammopathy IgA đơn dòng, nhiễm vi rút suy giảm miễn dịch ở người, hội chứng Sjögren, viêm khớp dạng thấp và bệnh Crohn).

 

Ai bị pemphigus IgA?

IgA pemphigus rất hiếm. Nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường thấy ở người lớn tuổi trung niên và có thể có phần lớn là nữ.

 

Các đặc điểm lâm sàng của IgA pemphigus là gì?

Các đặc điểm lâm sàng của bệnh pemphigus IgA bao gồm mụn nước, mụn mủ, hồng ban, trợt da và tổn thương dạng sùi.

  • Các dấu hiệu đầu tiên là các mụn nước mềm và mụn mủ.

  • Các mụn nước và mụn mủ vỡ ra tạo thành các vết bào mòn và đóng vảy.

  • Sự phun trào có xu hướng theo mô hình hình khuyên.

IgA pemphigus thường gặp ở thân mình, chi trên và chi dưới, nách và bẹn. Niêm mạc ít bị ảnh hưởng.

 

Nguyên nhân của IgA pemphigus là gì?

Nguyên nhân chính xác của bệnh pemphigus IgA là không rõ ràng.

Các tự kháng thể IgA liên kết với desmoglein hoặc desmocollin, các tế bào chịu trách nhiệm kết dính giữa các tế bào.

Ở pemphigus IgA loại SPD, tự kháng nguyên được mô tả là desmocollin 1, một trong những cadherin desmosomal, glycoprotein duy trì hình dạng của tế bào.

Trong ít nhất một số trường hợp pemphigus IgA loại IEN, các tự kháng nguyên là desmoglein 1, desmoglein 3, và một protein xuyên màng không xác định.

Nguyên nhân của IgA pemphigus là gì

 

Chẩn đoán phân biệt với IgA pemphigus là gì?

Các bệnh lí khác cần được xem xét trong chẩn đoán phân biệt bao gồm:

  • Nhiễm trùng da do vi khuẩn

  • Viêm da dạng herpes

  • Pemphigus bã

  • Viêm nang lông có mụn mủ tăng bạch cầu ái toan

  • Bệnh da liễu mụn mủ dưới lớp sừng / bệnh Sneddon-Wilkinson

 

IgA pemphigus được chẩn đoán như thế nào?

Bệnh bóng nước tự miễn hoặc bệnh mụn mủ tự viêm có thể được nghi ngờ về mặt lâm sàng từ các đặc điểm lâm sàng, thường sau phát ban không khỏi bằng kháng sinh.

Việc chẩn đoán bệnh pemphigus IgA cần tiến hành sinh thiết da để làm mô học và xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

Ở pemphigus IgA, sinh thiết da cho thấy thâm nhiễm bạch cầu trung tính trong biểu bì. Vùng da-bóng nước sẽ cho thấy thâm nhiễm viêm hỗn hợp ở biểu bì trên, giữa hoặc dưới, tùy thuộc vào loại phụ có ít hoặc không tiêu viêm.

Phương pháp sinh thiết miễn dịch huỳnh quang trực tiếp của da lành gần khu vực bóng nước cho thấy sự lắng đọng IgA trong màng tế bào sừng biểu bì.

Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp trong huyết thanh có thể cho thấy kháng thể IgA kháng bề mặt tế bào sừng. Các kháng thể Immunoglobulin G (IgG) kháng bề mặt tế bào sừng cũng đã được báo cáo.

 

Điều trị bệnh IgA pemphigus là gì?

IgA pemphigus thường được điều trị bằng sự kết hợp của steroid toàn thân (tác dụng chống viêm) và dapsone được cho là làm giảm sự thâm nhập của bạch cầu trung tính. Điều trị kết hợp này hiệu quả hơn so với việc sử dụng steroid đơn lẻ.

Vì rất ít trường hợp pemphigus IgA đã được báo cáo nên phương pháp điều trị hiệu quả nhất vẫn chưa được biết. Các loại thuốc khác được xem xét bao gồm:

  • Colchicine

  • Mycophenolate mofetil

  • Isotretinoin

  • Acitretin

  • Adalimumab.

 

Tiên lượng

So với các dạng pemphigus khác, pemphigus IgA biểu hiện bệnh nhẹ hơn và tiên lượng tốt hơn. Khi được quản lý thích hợp, nó hầu như lành lại mà không để lại sẹo.

Bệnh nhân nên được tư vấn về các tác dụng phụ tiềm ẩn của steroid và dapsone. IgA liên quan đến các tình trạng y tế khác nên được quản lý theo cách đa mô thức, do đó điều quan trọng là phải điều tra kỹ lưỡng các yếu tố kích hoạt/bệnh liên quan tiềm ẩn, đặc biệt là ở bệnh nhân cao tuổi.

 

--  Bs. CKI. Đinh Ngọc Liên  --  

 

Giới thiệu Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương

Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương được triển khai dịch vụ thăm khám, chăm sóc và điều trị các tình trạng về da như mụn, sẹo, nám, tàn nhang… với tiêu chí đem lại sự thay đổi tích cực về diện mạo cũng như sự hài lòng của khách hàng sau khi sử dụng dịch vụ.

Với nguồn nhân lực chất lượng có chuyên môn cao là các Phó giáo sư, tiến sĩ, bác sĩ đến từ Bộ môn Da liễu - Đại học Y Dược TPHCM & Bệnh viện Nguyễn Tri Phương có kinh nghiệm nhiều năm trong giảng dạy, nghiên cứu và điều trị Da liễu – Thẩm mỹ da; sẽ trực tiếp thăm khám, lên phác đồ điều trị và trực tiếp trị liệu cho bệnh nhân, đảm bảo hiệu quả cao nhất.

Thông tin liên hệ

return to top