✅ Lupus perino

Nội dung

Lupus perino là gì?

Lupus perino là một trong những dạng của sarcoidosis ở da. Sarcoidosis là một rối loạn đa cơ quan đặc trưng về mô bệnh học là u hạt (một tình trạng đặc biệt của viêm).

Lupus perino biểu hiện là những nốt hay mảng màu đỏ tím hay tím ở vùng mũi, má và tai

Tên gọi theo tiếng Latin là 'wolf' (lupus) và 'chilblain' (pernio), điều này được lí giải là do bệnh lí này có liên quan đến lupus thông thường (lao da) bởi Besnier (1889). Lupus perino cũng được gọi là nốt hay mảng sarcoidosis, dạng perino.

Ai sẽ bị lupus perino?

Một số quần thể có nguy cơ phát triển bệnh lupus pernio cao hơn. Tỷ lệ mắc hàng năm thay đổi từ 1 đến 64 trên 100.000.

  • Tuổi khởi phát nhiều nhất là từ 45 đến 65 tuổi.
  • Lupus pernio phổ biến ở phụ nữ gấp đôi so với nam giới.
  • Lupus pernio phổ biến hơn và nghiêm trọng hơn ở các nhóm dân tộc châu Phi hơn là người da trắng.
  • Có mối liên quan của di truyền HLA.

Nguyên nhân

Mặc dù đã được nghiên cứu chuyên sâu, nguyên nhân của bệnh lupus pernio và các dạng sarcoidosis trên da khác vẫn chưa được biết rõ. Sarcoidosis được công nhận là một phản ứng miễn dịch mãn tính qua trung gian tế bào với một kháng nguyên không xác định, trong đó các đại thực bào được kích hoạt và tế bào lympho T CD4+ giải phóng các cytokine kích hoạt sự hình thành u hạt.

It nhất một số trường hợp mắc bệnh sarcoidosis ở da có thể là do phản ứng bất thường của vật chủ đối với một hoặc nhiều tác nhân gây nhiễm trùng, chẳng hạn như Mycobacterium paratuber tuberculosis, histoplasmosis và các loại nấm khác. Bản thân bệnh Lupus pernio không lây nhiễm.

Không rõ tại sao lupus pernio lại ảnh hưởng đến những vị trí da bị lạnh.

Nguyên nhân

Triệu chứng lâm sàng

Lupus pernio thường không có triệu chứng và hiếm khi gây ngứa hoặc đau. Biến dạng thẩm mỹ là phàn nàn phổ biến nhất.

Bệnh biểu hiện dưới dạng các mảng và nốt màu đỏ tím, không đau ở vùng  mũi, má, môi, tai và các ngón tay. Tổn thương có thể bị loét và sau đó lành lại với sẹo giãn mạch.

Tổn thương trên vành mũi có liên quan đến viêm u hạt ở đường hô hấp trên. Các tổn thương da có thể kéo dài đến vách ngăn mũi dẫn đến chảy máu cam và đóng vảy tiết

Cách chẩn đoán lupus pernio

Lupus pernio có thể được nhận biết qua biểu hiện lâm sàng và bệnh sử điển hình của nó, nhưng việc chẩn đoán có thể khó xác định và bị trì hoãn.

Kiểm tra rìa tổn thương da bằng phương pháp soi hoặc ấn bằng lam kính, cho thấy màu thạch táo điển hình của viêm u hạt.

Sinh thiết da, hạch bạch huyết hoặc phổi giúp chẩn đoán bằng cách phát hiện các u hạt không bã đậu hóa (không hoại tử) dạng sarcoid.

Vì lupus pernio có liên quan đến bệnh sarcoidosis ở phổi (75% bệnh nhân) và đường hô hấp trên (50%), các xét nghiệm sau cũng nên được thực hiện khi chẩn đoán và theo dõi:

  • Kiểm tra chức năng phổi
  • X-quang ngực
  • Điện tâm đồ (ECG) hoặc siêu âm tim
  • Xét nghiệm máu, có thể cho thấy tăng men chuyển (ACE), phosphatase kiềm, canxi, gamma globulin (đa dòng) và giảm số lượng tế bào lympho

Điều quan trọng là phải loại trừ bệnh lao. Xét nghiệm lao da và xét nghiệm máu QuantiFERON®gold  đều âm tính trong bệnh sarcoidosis.

Chẩn đoán phân biệt có thể bao gồm nhiều loại lupus ban đỏ ở da.

Điều trị

Mục tiêu của điều trị lupus pernio là cải thiện ngoại hình của bệnh nhân và ngăn ngừa sẹo. Phương pháp điều trị được lựa chọn có thể phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng toàn thân.

Việc điều trị có nhiều thành công khác nhau. Các tùy chọn bao gồm:

  • Corticoid tại chỗ
  • Tiêm steroid có chủ ý
  • Điều trị bằng laser (nhuộm xung và laser carbon dioxide)
  • Các liệu pháp toàn thân, bao gồm corticosteroid toàn thân, hydroxychloroquine, methotrexate và các tác nhân sinh học (infliximab, adalimumab)

Mỹ phẩm giúp hỗ trợ nguỵ trang có thể được sử dụng để che giấu các tổn thương da.

Kết quả của bệnh sarcoidosis

Lupus pernio có xu hướng tồn tại trong vài năm và hiếm khi tự khỏi. Chức năng phổi và tim cần được theo dõi.

  --  BS.CK1.Đinh Ngọc Liên  --  

 

Giới thiệu Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương

Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương được triển khai dịch vụ thăm khám, chăm sóc và điều trị các tình trạng về da như mụn, sẹo, nám, tàn nhang… với tiêu chí đem lại sự thay đổi tích cực về diện mạo cũng như sự hài lòng của khách hàng sau khi sử dụng dịch vụ.

Với nguồn nhân lực chất lượng có chuyên môn cao là các Phó giáo sư, tiến sĩ, bác sĩ đến từ Bộ môn Da liễu - Đại học Y Dược TPHCM & Bệnh viện Nguyễn Tri Phương có kinh nghiệm nhiều năm trong giảng dạy, nghiên cứu và điều trị Da liễu – Thẩm mỹ da; sẽ trực tiếp thăm khám, lên phác đồ điều trị và trực tiếp trị liệu cho bệnh nhân, đảm bảo hiệu quả cao nhất.

Thông tin liên hệ

  • Đơn vị da liễu – Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương. 

  • Số 468 Nguyễn Trãi, Phường 8, Quận 5, Tp.Hồ Chí Minh.

  • Hotline tư vấn đặt lịch Bác sĩ: 0899777709 / Zalo/Viber: 0899777709

  • Facebook Fanpage: Thẩm mỹ da - BV Nguyễn Tri Phương

Chia sẻ trên Zalo
return to top