✅ Pellagra

Nội dung

Pellagra là gì?

Pellagra là một bệnh hệ thống do thiếu hụt vitamin B3 (niacin), được đặc trưng bởi 4 dấu hiệu gồm viêm da, tiêu chảy, sa sút trí tuệ và nếu không được điều trị sẽ dẫn đến tử vong. Tên ‘pellagra’ có nguồn gốc từ tiếng Ý ‘pelle agra’ có nghĩa là da thô ráp.

Ai sẽ mắc bệnh pellagra?

Bệnh pellagra nguyên phát do chế độ ăn uống thiếu chất đặc biệt phổ biến ở các nước đang phát triển nơi ngô là nguồn lương thực chính hoặc sau các thảm họa kéo dài bao gồm nạn đói hoặc chiến tranh. Mặc dù ngô rất giàu niacin, nhưng nó ở dạng liên kết không thể tiếp cận được trừ khi được xử lý bằng dung dịch kiềm và protein trong ngô có hàm lượng tryptophan thấp. Pellagra vẫn còn là bệnh phổ biến ở Ấn Độ, Trung Quốc và một số nước châu Phi.

Ở các nước phát triển, nhiều loại thực phẩm, chẳng hạn như bánh mì và ngũ cốc, được tăng cường niacin, điều này gíup hạn chế bệnh pellagra. Tuy nhiên, hạn chế thực phẩm quá mức vẫn có thể dẫn đến bệnh pellagra và các dấu hiệu suy dinh dưỡng khác ví dụ như lạm dụng rượu mãn tính, chán ăn tâm thần hoặc chế độ ăn kiêng tự áp đặt quá nghiêm khắc cho bản thân. Nghiện rượu là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh pellagra ở các nước phát triển.

Bệnh pellagra thứ phát xuất hiện mặc dù có chế độ ăn uống đầy đủ do:

  • Hấp thu kém - bệnh viêm ruột, tiêu chảy mãn tính, bệnh Whipple và phẫu thuật đường tiêu hóa bao gồm phẫu thuật cắt bỏ dạ dày
  • Ma túy
  • Ức chế con đường tryptophan-niacin như azathioprine, chloramphenicol, 5-fluorouracil, ethionamide, leucine, carbamazepine
  • Chất tương tự cấu trúc của niacin, ví dụ, isoniazid, 6-mercaptopurine
  • Đánh cắp chuyển hóa - hội chứng carcinoid đánh cắp tryptophan từ con đường niacin để tạo ra serotonin.

Một dạng pellagra được thấy trong bệnh Hartnup (MIM 234500), một chứng rối loạn di truyền gen lặn SLC6A19 dẫn đến suy giảm khả năng hấp thụ tryptophan từ ruột và bài tiết quá mức qua thận.

Nguyên nhân gây ra bệnh pellagra?

Pellagra là kết quả của sự thiếu hụt niacin. Một nửa nhu cầu niacin của cơ thể đến từ lượng niacin trong chế độ ăn uống. Một nửa còn lại được tổng hợp trong cơ thể từ axit amin tryptophan. Niacin được tìm thấy trong nhiều sản phẩm động vật (dưới dạng nicotinamide) và thực vật (dưới dạng axit nicotinic). Một chế độ ăn uống đa dạng bao gồm sữa, trứng, thịt đỏ, thịt gia cầm, cá, đậu phộng, các loại đậu và hạt cung cấp đủ niacin và tryptophan.

Niacin cần thiết để duy trì chức năng của tế bào. Nó là một thành phần của nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) và nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADP) cần đến sự tham gia của hơn 100 loại enzym tham gia vào quá trình chuyển hóa carbohydrate, chất béo, protein và rượu, cũng như sửa chữa DNA và tín hiệu tế bào. Do đó, các mô có nhu cầu năng lượng cao hoặc tốc độ luân chuyển tế bào cao như da, ruột và não là những mô bị ảnh hưởng bởi pellagra.

Các triệu chứng lâm sàng của pellagra là gì?

Pellagra được nhớ đến với cái tên 4 D - viêm da (dermatitis), tiêu chảy (diarrhoea), sa sút trí tuệ (dementia) và cuối cùng là tử vong (death).

Tuy nhiên không phải tất cả các dấu hiệu đều có ở mọi bệnh nhân. Những thay đổi trên da thường là dấu hiệu đầu tiên, xuất hiện vào mùa xuân và mùa hè.

Dấu hiệu da của bệnh pellagra

  • Nhạy cảm ánh sáng
    • Các vị trí tiếp xúc với da - mu bàn tay, cẳng tay, mặt và chữ V của cổ, chân và bàn chân
    • Đối xứng 2 bên và có giới hạn rõ
    • Ban đầu giống như cháy nắng - khởi phát cấp tính, đỏ, sưng, đau rát
    • Đôi khi có mụn nước
    • Đỏ dai dẳng, đóng vảy, tăng sắc tố
    • Sau đó da dày lên, khô và thô ráp
    • Vòng cổ Casal - dải hoặc vòng cổ tăng sắc tố
    • Phân bố kiểu đối xứng như mang găng tay và mang ủng - mảng tăng sắc tố và vết nứt ở bàn tay và bàn chân
  • Tổn thương niêm mạc và bộ phận sinh dục
    • Viêm lưỡi - lưỡi khô, đỏ, sưng tấy; nứt, loét; sau này lưỡi teo và nhẵn
    • Viêm miệng - nướu và niêm mạc miệng mềm, đỏ, dễ chảy máu
    • Viêm môi và viêm khóe môi
    • Da bộ phận sinh dục - mẩn đỏ, ăn mòn, xây xát
    • Niêm mạc âm đạo bị viêm
  • Da dày lên và tăng sắc tố
    • Biểu hiện ban đầu chậm với hiện tượng tăng sừng và tăng sắc tố
    • Ở các vị trí xương gồ lên mặt da như mắt cá chân, đầu gối, khuỷu tay
    • Không được báo cáo trong bệnh pellagra do thuốc hoặc bệnh Hartnup
  • Thay đổi tuyến bã nhờn
    • Tăng sản bã nhờn với vảy nang màu vàng
    • Da đầu, trán, mặt, cổ, mũi
    • Viêm da dầu tiết bã

Triệu chứng tiêu hóa

  • Các triệu chứng ban đầu - chán ăn, nôn mửa, đau bụng
  • Tiêu chảy - xuất hiện trong 50% trường hợp, chảy nước, nhầy hoặc có máu, kéo dài hơn 4 tuần

Đặc điểm tâm thần kinh

  • Biểu hiện muộn
  • Ban đầu biểu hiện thờ ơ, yếu đuối
  • Tiến triển đến nhức đầu, lú lẫn, khó chịu, lo lắng, run, trầm cảm
  • Sa sút trí tuệ và bệnh não

Các đặc điểm lâm sàng khác nhau ở các loại da khác nhau như thế nào?

Hống ban của bệnh pellagra có thể ít rõ ràng hơn ở người da màu.

Các biến chứng của pellagra là gì?

  • Suy dinh dưỡng và suy nhược cơ thể
  • Phát ban da có thể bị nhiễm trùng thứ phát
  • Tiến triển của các triệu chứng tâm thần kinh có thể dẫn đến hoang tưởng, ảo giác, rối loạn tâm thần, cuối cùng là hôn mê và tử vong.

Pellagra được chẩn đoán như thế nào?

Việc chẩn đoán bệnh pellagra nên được xem xét dựa trên các đặc điểm lâm sàng trong một cơ sở thích hợp. Các xét nghiệm máu và sinh thiết da không nhầm giúp chẩn đoán nhưng có thể được sử dụng để loại trừ các chẩn đoán khác.

Đáp ứng nhanh với việc bổ sung niacin thường giúp xác định chẩn đoán.

Bệnh Hartnup được chẩn đoán dựa trên việc phát hiện các axit amin trung tính trong nước tiểu.

Chẩn đoán phân biệt với bệnh pellagra là gì?

Chẩn đoán phân biệt cho các đặc điểm lâm sàng da niêm mạc của bệnh pellagra có thể bao gồm:

  • Các nguyên nhân khác gây nhạy cảm với ánh sáng, ví dụ, lupus ban đỏ, rối loạn chuyển hóa porphyrin, nhạy cảm với ánh sáng do thuốc
  • Các hội chứng kém hấp thu khác
  • Bệnh U hạt cận tăng sừng.

Điều trị

Các biện pháp chung và phòng ngừa

  • Uống 15-20 mg niacin hàng ngày ngăn ngừa bệnh pellagra ở mọi lứa tuổi.
  • Thuốc bổ sung niacin được khuyến nghị cho những bệnh nhân dùng thuốc dài ngày được biết là gây ra bệnh pellagra như isoniazid và ethionamide.
  • Thuốc làm mềm da tại chỗ có thể giúp giảm các triệu chứng về da.
  • Điều trị các yếu tố gây bệnh.

Các biện pháp cụ thể

Tổ chức Y tế Thế giới khuyến nghị dùng ít nhất 300 mg nicotinamide theo đường uống chia liều hàng ngày trong 3–4 tuần để điều trị bệnh pellagra. Nicotinamide được khuyến cáo dùng thay thế cho niacin vì có do hiện tượng bốc hỏa do niacin. Cần bổ sung thêm trong chế độ ăn uống đối với tình trạng suy dinh dưỡng . Có thể cần bổ sung niacin liên tục.

Bệnh Hartnup cần bổ sung niacin và chế độ ăn nhiều protein, cũng như chống nắng suốt đời.

Diễn tiến bệnh

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh pellagra cải thiện đáng kể trong vòng một tuần kể từ khi bắt đầu bổ sung niacin. Tiêu chảy và thay đổi niêm mạc là những thay đổi đầu tiên được cải thiện trong vòng vài ngày. Các thay đổi trên da thường hết trong vòng hai tuần. Phục hồi hoàn toàn trong các trường hợp mãn tính có thể mất nhiều thời gian hơn.

Bệnh Hartnup có tiên lượng tốt với việc điều trị và các triệu chứng có xu hướng cải thiện theo tuổi.

--  Bs.CK1.Đinh Ngọc Liên  --  

 

Giới thiệu Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương

Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương được triển khai dịch vụ thăm khám, chăm sóc và điều trị các tình trạng về da như mụn, sẹo, nám, tàn nhang… với tiêu chí đem lại sự thay đổi tích cực về diện mạo cũng như sự hài lòng của khách hàng sau khi sử dụng dịch vụ.

Với nguồn nhân lực chất lượng có chuyên môn cao là các Phó giáo sư, tiến sĩ, bác sĩ đến từ Bộ môn Da liễu - Đại học Y Dược TPHCM & Bệnh viện Nguyễn Tri Phương có kinh nghiệm nhiều năm trong giảng dạy, nghiên cứu và điều trị Da liễu – Thẩm mỹ da; sẽ trực tiếp thăm khám, lên phác đồ điều trị và trực tiếp trị liệu cho bệnh nhân, đảm bảo hiệu quả cao nhất.

Thông tin liên hệ

  • Đơn vị da liễu – Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương. 

  • Số 468 Nguyễn Trãi, Phường 8, Quận 5, Tp.Hồ Chí Minh.

  • Hotline tư vấn đặt lịch Bác sĩ: 0899777709 / Zalo/Viber: 0899777709

  • Facebook Fanpage: Thẩm mỹ da - BV Nguyễn Tri Phương

Chia sẻ trên Zalo
return to top