✴️ Bệnh Paget da ngoài vú

Nội dung

Bệnh Paget da ngoài vú là gì?

Bệnh Paget da ngoài vú là một bệnh ung thư biểu mô tuyến trong lớp biểu bì của da. Bệnh không phổ biến, thường ở da vùng sinh dục hoặc da nách. Bệnh được phân thành thể nguyên phát và thứ phát:

Thể nguyên phát của nguồn gốc từ da trong đó thể thứ phát có liên quan đến ung thư biểu mô tuyến nguyên phát ở những nơi khác trong cơ thể. Bệnh Paget ngoài vú cần được phân biệt với bệnh Paget ở tuyến vú có biểu hiện tương tự như liên quan đến vùng núm vú hoặc quầng vú, nhưng là biểu hiện của một bệnh ung thư vú tiềm ẩn.

Đối tượng nguy cơ mắc bệnh

Bệnh thường ảnh hưởng đến những người trên 50 tuổi, với đỉnh điểm là 65 tuổi phổ biến hơn ở người da trắng hơn các dân tộc khác. Trong các quần thể châu Á, có một sự ưu thế rõ rệt của nam giới, trái ngược với sự chiếm ưu thế của nữ giới được thấy ở các quần thể người Da trắng. Ở nam giới, người Châu Á và Cư dân các đảo Thái Bình Dương là những nhóm chủ yếu bị ảnh hưởng, tiếp theo là người Da trắng, và hiếm khi thấy ở người Mỹ gốc Phi.

Nguyên nhân

Nguyên nhân hiện vẫn còn chưa được hiểu rõ, tuy nhiên nó thường nằm ở vùng da có nhiều tuyến apocrine. Tế bào gốc trong bệnh Paget ngoài vú nguyên phát có nguồn gốc từ lớp biểu bì với các ứng cử viên có thể bao gồm tế bào gốc từ tế bào sừng đa năng, tế bào Toker hoặc tế bào ống tuyến apocrine.

Bệnh Paget ngoài vú thứ phát là kết quả của sự lan rộng hoặc di căn trực tiếp từ một vị trí khác như ung thư biểu mô tuyến trực tràng, bàng quang, niệu đạo, tuyến tiền liệt, nội tiết hoặc dạ dày. Ung thư biểu mô tuyến trực tràng tiềm ẩn có thể được tìm thấy trong 1/3 số trường hợp mắc bệnh Paget ngoài vú quanh hậu môn.

Các đặc điểm lâm sàng của bệnh Paget ngoài vú là gì?

Bệnh Paget ngoài vú thường biểu hiện dưới dạng một mảng không đối xứng hoặc một bên, màu đỏ hoặc hồng, có vảy trên âm hộ ở phụ nữ hoặc quanh hậu môn ở nam giới. Nó thường phát triển chậm với các bờ không đều, giới hạn không rõ, nên thường dẫn đến chẩn đoán nhầm là bệnh viêm da.

  • Bệnh Paget thường gây ngứa, dẫn đến những thay đổi thứ phát như tiết dịch hay lichen hóa;
  • Bỏng rát, đau và kích ứng cũng là những triệu chứng thường được mô tả;
  • Có thể có tăng sắc hoặc bạch sản;
  • Lở loét, rỉ dịch, đóng mày cũng có thể hiện diện;
  • Trong giai đoạn sau, các nốt có thể phát triển cho thấy bệnh đã xâm lấn;
  • Ở phụ nữ, vị trí phổ biến nhất là âm hộ (65% tổng số trường hợp);
  • Vùng quanh hậu môn có liên quan đến 20% tổng số trường hợp và là vị trí phổ biến nhất bị ảnh hưởng ở nam giới. Bìu, bẹn và dương vật ít gặp hơn;

Bệnh Paget ngoài vú hiếm khi xuất hiện ở nách.

Bệnh Paget ngoài vú của một vùng không giàu tuyến apocrine là cực kỳ hiếm và được gọi là bệnh Paget ngoài vú lạc chỗ. Các vị trí khác bao gồm da đầu, rốn, đùi và mặt. Do các đặc điểm lâm sàng không đặc hiệu, chẩn đoán bệnh Paget ngoài vú thường bị trì hoãn hàng tháng hoặc hàng năm.

Soi da

Soi da đối với bệnh Paget ngoài vú đã được báo cáo cho thấy hai đặc điểm độc đáo - các đám nhỏ hình tròn màu trắng với các khu vực không có cấu trúc màu trắng ('các khu vực không cấu trúc giống như đám mây') và các đường trắng phân nhánh dày với các đám trắng đan xen ('các cấu trúc hồ dung nham').

Bệnh Paget ngoài vú thể sắc tố có thể khó phân biệt với u hắc tố ác tính lan rộng nông trên bề mặt, ngay cả khi soi da.

Sự kết hợp của sự sắp xếp dạng đường của các hạt cầu màu nâu và một mạng lưới sắc tố âm tính màu trắng có thể là manh mối hữu ích được thấy trong bệnh Paget ngoài vú thể sắc tố.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt đối với bệnh Paget ngoài vú bao gồm các bệnh viêm da thông thường, nhiễm trùng và các khối u ác tính khác.

  • Viêm da dị ứng - thường là hai bên, ảnh hưởng đến bệnh nhân trẻ hơn và đáp ứng nhanh chóng với steroid tại chỗ hoặc chất ức chế calcineurin.
  • Vảy nến nếp - đặc trưng bởi các mảng màu hồng đối xứng không vảy, có thể ngứa hoặc không ngứa. Các vị trí khác thường cũng sẽ bị ảnh hưởng.
  • Nấm da  - thường không đối xứng với bờ tổn thương có vảy và không giải quyết được bằng steroid tại chỗ. Cạo da để soi và nuôi cấy nấm sẽ giúp phân biệt điều này.
  • Bệnh nấm Candida - thường biểu hiện dưới dạng các mảng ban đỏ tươi với các tổn thương vệ tinh.
  • Ung thư biểu mô tế bào vảy trong lớp biểu bì
  • U hắc tố ở niêm mạc hoặc u hắc tố lan rộng ở bề mặt da khi tăng sắc tố.
  • Các bệnh da vùng sinh dục khác.

Bệnh Paget ngoài vú được chẩn đoán như thế nào?

Khả năng mắc bệnh Paget ngoài vú phải được xem xét đối với sự thay đổi da mãn tính ở vùng hậu môn sinh dục không đáp ứng với điều trị viêm da tại chỗ tiêu chuẩn trong vòng 4-6 tuần.

Chẩn đoán yêu cầu sinh thiết da để xác định trên mô bệnh học.

Sau khi chẩn đoán bệnh Paget ngoài vú được thực hiện trên mô học, cần phải đánh giá xem có bệnh lý ác tính btiềm ẩn bên trong hay không.

Kiểm tra bao gồm:

  • Đánh giá các hạch bạch huyết bằng siêu âm hoặc chọc hút bằng kim nhỏ;
  • CEA;
  • Kiểm tra cổ tử cung và vú;
  • Hình ảnh vùng chậu để tìm ung thư tiềm ẩn;
  • Nội soi đại tràng (đối với bệnh Paget quanh hậu môn);
  • Soi bàng quang (đối với bệnh Paget quanh niệu đạo); .
  • Xét nghiệm kháng nguyên đặc hiệu của tuyến tiền liệt (PSA) và kiểm tra tuyến tiền liệt ở nam giới

Điều trị

Phẫu thuật, bao gồm cắt rộng tại chỗ và phẫu thuật vi phẫu Mohs, là phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho bệnh Paget ngoài vú. Tiến trình phẫu thuật có xu hướng cắt rộng. Phẫu thuật cắt bỏ âm hộ triệt để có thể được yêu cầu. Mặc dù vậy, có một tỷ lệ tái phát cao do bệnh đa ổ và bờ thương tổn kém xác định trên lâm sàng. Kết quả vi phẫu thuật Mohs cho tỷ lệ tái phát thấp hơn so với cắt bỏ cục bộ diện rộng. Bệnh Paget ngoài vú tái phát thường được điều trị bằng phẫu thuật. Tái tạo có thể cần tiến hành ghép da hoặc sửa chữa vạt.

  • Sinh thiết hạch bạch huyết có thể được xem xét nếu tế bào Paget đã mở rộng vào lớp hạ bì dạng lưới hoặc được nhìn thấy trong bạch huyết hoặc xấm lấn vào mạch máu.
  • Kem Imiquimod đang cho thấy bằng chứng tốt như một phương pháp điều trị không phẫu thuật hữu ích khi mới xuất hiện, đối với bệnh tái phát hoặc đối với những người không thích hợp phẫu thuật.
  • Xạ trị, một mình hoặc như một liệu pháp bổ trợ, cũng đã được sử dụng với một số đáp ứng.
  • Các phương pháp điều trị không phẫu thuật ít thành công khác bao gồm:
  • Liệu pháp quang động - chỉ hữu ích cho những tổn thương rất nhỏ;
  • Kem 5 fluorouracil;
  • CO2 và các hình thức cắt đốt bằng laser khác;
  • Phương pháp áp lạnh.

Có một số ít báo cáo về việc sử dụng thành công trastuzumab cho bệnh Paget ngoài vú có biểu hiện quá mức HER-2. Điều trị bệnh Paget ngoài vú di căn chưa được tiêu chuẩn hóa do tình trạng bệnh hiếm gặp. Có thể điều trị thử phẫu thuật, hóa trị, xạ trị và trastuzumab.

Bất kỳ bệnh ung thư tiềm ẩn nào được xác định trên tầm soát cũng sẽ cần được điều trị thích hợp.

Diễn tiến

Nhìn chung, bệnh nhân mắc bệnh Paget ngoài vú có tiên lượng tốt với tỷ lệ sống thêm 5 năm là 75–95%. Tuy nhiên, chất lượng cuộc sống có thể bị ảnh hưởng đáng kể sau khi phẫu thuật triệt để.

Mặc dù bệnh Paget ngoài vú thường là trong biểu mô, nhưng nó có thể tiến triển thành bệnh xâm lấn với di căn. Các yếu tố nguy cơ liên quan đến tiên lượng xấu bao gồm:

  • Bệnh quanh hậu môn ở nam giới trên 75 tuổi
  • Nhiều nốt trong khối u
  • Sự liên quan đến hạch bạch huyết trên lâm sàng hoặc trên mô học
  • Tế bào Paget xâm nhập vào lớp hạ bì dạng lưới hoặc sâu hơn.
  • Tiên lượng cũng bị ảnh hưởng bởi bệnh ung thư cơ bản nguyên phát liên quan.

Theo dõi bệnh Paget ngoài vú

Do tỷ lệ tái phát cao (30-60%), nên theo dõi dài hạn để theo dõi tái phát bệnh tại chỗ, sự phát triển của bệnh ác tính bên trong, nổi hạch vùng hoặc di căn xa.

--  Bs.CK1.Đinh Ngọc Liên  --

 

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp

return to top