Chứng cường lách (Hypersplenism): Nguyên nhân, biểu hiện lâm sàng và hướng điều trị

Định nghĩa

Chứng cường lách (Hypersplenism) là tình trạng lâm sàng trong đó lách hoạt động quá mức, dẫn đến sự tiêu hủy quá mức các tế bào máu ngoại vi, bao gồm hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu, ngay cả khi các tế bào này còn chức năng và hình thái bình thường. Tình trạng này thường đi kèm với lách to (splenomegaly) và gây ra các hậu quả như thiếu máu, giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu.

1. Vai trò sinh lý của lách

Lách là một cơ quan thuộc hệ bạch huyết, có kích thước bằng nắm tay, nằm ở hạ sườn trái, sau dạ dày. Cơ quan này đảm nhiệm hai chức năng chính:

• Lọc máu: loại bỏ các tế bào máu già, hư hỏng, bất thường khỏi tuần hoàn.

• Dự trữ máu và miễn dịch: lưu trữ hồng cầu, tiểu cầu và đóng vai trò trong đáp ứng miễn dịch chống lại vi sinh vật thông qua sản xuất lympho bào và đại thực bào.

2. Cơ chế bệnh sinh của cường lách

Trong chứng cường lách, lách bị phì đại hoặc kích hoạt quá mức, dẫn đến:

• Gia tăng loại bỏ tế bào máu ngoại vi (kể cả tế bào bình thường)

• Dự trữ máu trong lách tăng quá mức → giảm lưu thông máu ngoại vi

• Hậu quả là thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, dễ gây nhiễm trùng và xuất huyết.

3. Nguyên nhân của cường lách

Phân loại nguyên nhân gồm:

3.1. Cường lách nguyên phát (hiếm gặp)

Không có bệnh lý nền rõ ràng, thường gặp trong các rối loạn tự miễn hoặc bệnh tủy xương.

3.2. Cường lách thứ phát (thường gặp)

Do hệ quả của các bệnh lý khác làm lách to kéo dài:

• Bệnh gan mạn tính (đặc biệt xơ gan do rượu hoặc viêm gan virus B/C): tăng áp lực tĩnh mạch cửa → lách to và cường lách

• Bệnh nhiễm trùng: sốt rét, lao, nhiễm trùng huyết kéo dài

• Bệnh lý tự miễn: lupus ban đỏ hệ thống (SLE), viêm khớp dạng thấp

• Bệnh dự trữ lysosome: bệnh Gaucher (do tích tụ glucocerebroside trong tế bào lách)

• Bệnh lý ác tính: Lymphoma (ung thư hạch), leukemia (bệnh bạch cầu)

4. Biểu hiện lâm sàng

Chứng cường lách có thể biểu hiện từ từ, không triệu chứng rõ rệt cho tới khi có biến chứng huyết học:

• Lách to: có thể sờ thấy dưới bờ sườn trái; gây đau tức vùng hạ sườn trái hoặc cảm giác đầy bụng

• Thiếu máu: mệt mỏi, da niêm nhạt, khó thở, chóng mặt

• Giảm bạch cầu: dễ nhiễm trùng

• Giảm tiểu cầu: chảy máu dưới da, bầm tím, xuất huyết

• Cảm giác no sớm: do lách phì đại chèn ép dạ dày

5. Chẩn đoán

• Lâm sàng: sờ thấy lách to, tiền sử bệnh gan, nhiễm trùng, tự miễn

• Cận lâm sàng:

  • Công thức máu: thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu

  • Siêu âm/CT bụng: xác định mức độ lách to

  • Xét nghiệm chức năng gan, virus viêm gan, test lao, marker ung thư máu nếu nghi ngờ

6. Điều trị chứng cường lách

6.1. Điều trị nguyên nhân nền

• Xơ gan:

  • Hạn chế rượu bia

  • Dùng thuốc lợi tiểu nếu có cổ trướng

  • Hỗ trợ dinh dưỡng và điều trị tăng áp lực cửa

• Viêm gan C: điều trị bằng thuốc kháng virus trực tiếp (DAA)

• Lao: phác đồ kháng sinh chuẩn theo hướng dẫn

• Lupus/viêm khớp dạng thấp: dùng corticosteroid, DMARDs

• Ung thư máu: điều trị theo phác đồ chuyên khoa huyết học

6.2. Xạ trị lách

• Dùng liều thấp tia xạ (low-dose radiotherapy) có thể làm giảm kích thước lách, giảm tình trạng huyết học bất thường

• Hiệu quả: giảm thể tích lách ở ~78% bệnh nhân và cải thiện thiếu máu ở ~75%

6.3. Cắt lách (splenectomy)

• Chỉ định:

  • Cường lách nặng gây biến chứng huyết học không đáp ứng điều trị

  • Dự kiến ghép gan ở bệnh nhân xơ gan có lách to

• Phẫu thuật nội soi là phương pháp được ưu tiên hiện nay:

  • Ít mất máu

  • Thời gian hồi phục ngắn

  • Cải thiện chức năng gan sau mổ

Lưu ý: Sau cắt lách, bệnh nhân có nguy cơ nhiễm trùng nặng do mất hàng rào miễn dịch quan trọng. Cần:

• Tiêm phòng các vaccine: phế cầu, H. influenzae, meningococcus

• Hướng dẫn nhận biết dấu hiệu nhiễm trùng sớm

• Có thể dùng kháng sinh dự phòng dài hạn ở trẻ nhỏ

7. Tiên lượng và theo dõi

Nếu nguyên nhân nền được phát hiện sớm và điều trị hiệu quả, tình trạng cường lách có thể cải thiện đáng kể, lách giảm kích thước và chức năng máu phục hồi dần. Trong trường hợp cần can thiệp ngoại khoa, cắt lách vẫn là phương án hiệu quả nhưng cần theo dõi lâu dài sau mổ để phòng ngừa biến chứng nhiễm trùng.