U não trẻ em

✴️ U não trẻ em

ĐẠI CƯƠNG

Trong tất cả ung thư ở trẻ em, u não đứng thứ hai chỉ sau bệnh leukemia với tần suất 20%và thông thường là dạng đặc (40-50%). Tần suất hang năm 2-5 /100,000.

Tần suất và phân loại:

Phân loại theo WHO (2007)

U thần kinh đệm.

U dây thần kinh sọ và rể thần kinh tủy sống.

U màng não

U bạch huyết và mạch máu.

U tế bào mầm.

U vùng yên.

U di căn.

U não trẻ em thường gặp nhất là gliomas (tiểu não, than não, dây II), u tuyến tùng , u sọ hầu , teratomas, granulomas, PNETs ( chủ yếu là medulloblastoma).

Tần suất u não trẻ em

U não ở trẻ nhủ nhi chiếm 8% u não trẻ em, 90% u não trẻ sơ sinh có nguồn gốc từ ngoại bì thần kinh , teratoma là thông thường nhất. U trên lều (40%): astrocytoma ,u đám rối mạch mạc, ependymomas, u sọ hầu. U não dưới lều (60%): Medulloblastoma, Astrocytoma tiểu não, glioma than não.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

U não trên lều:

Tăng áp lực nội sọ: xem bài Tăng áp lực nội sọ.

Tắc nghẽn sự lưu thông DNT ( ít gặp): gây đầu nước.

Khiếm khuyết thần kinh tiến triển:

Thùy trán: mất nghị lực, sa sút trí tuệ, thay đổi tính cách, quên động tác, liệt nhẹ nữa người, rối loạn ngôn ngữ (liên quan bán cầu ưu thế).

Thùy thái dương: ảo thính, ảo thị , ảo vị, ảo giác, giảm trí nhớ , mất thị giác ¼ thị trường phía trên đối bên.

Thùy đỉnh: giảm vận động và cảm giác đối bên, bán manh cùng bên, mất nhận thức và quên động tác.

Thùy chẩm: khiếm khuyết thị trường đối bên, mù (liên quan thể chai).

Động kinh

Thay đổi trạng thái tâm thần: trầm cảm, lú lẩn.

Triệu chứng của cơn thiếu máu não thoáng qua: tắc mạch do u, xuất huyết trong u, động kinh cục bộ.

U tuyến yên: rối loạn nội tiết, giảm thị lực.

U não hố sau:

Tăng áp lực nội sọ do đầu nước .

Các triệu chứng liên quan đến vị trí khối U:

Bán cầu tiểu não: thất điều, loạn tầm, run chi.

Thùy nhộng tiểu não: dáng đi rộng, thất điều thân, loạng choạng.

Thân não: dấu hiệu các dây thần kinh sọ, nystagmus.

U não có hội chứng gia đình :

Hội chứng Von Hippel-Lindau: hemangioblastoma.

Hội chứng xơ cứng củ: subependymal giant cell astrocytoma.

Hội chứng Neurofibromatosis ( type I): optic glioma, astrocytoma, neurofibroma.

Hội chứng Neurofibromatosis (type II): vestibular Schwannoma, Meningioma, Ependymoma, Astrocytoma.  Hội chứng Turcot: Glioblastoma, Anaplastic Astrocytoma, Medulloblastoma, Pineoblastoma.

Hội chứng Li-Fraumeni: Astrocytoma, PNET.

Hội chứng Cowden Lhermitte –Duclos: Gangliocytoma của tiểu não.

Cận lâm sàng:

CT sanner có cản quang và MRI có cản từ.

ĐIỀU TRỊ

Dexamethasone: 0.5-1mg/kg IV ( liều tấn công ) sau đó 0,25-0,5mg/kg/ngày chia mỗi 6h.

Thuốc chống động kinh: khi có triệu chứng.

Hóa trị: một số chất được sử dụng trong hóa trị u não như Nitrosoureas, Alkylating, Carboplatin.

Xạ trị: lymphoma và u tế bào mầm rất nhạy với xạ trị.

Sinh thiết bằng khung định vị: chỉ định khi

U não nằm sâu.

Nhiều thương tổn.