Advate

Điều trị và dự phòng chảy máu ở bệnh nhân mắc bệnh tan máu A (thiếu yếu tố bẩm sinh VIII)

Liều lượng - Cách dùng

Điều trị nên được bắt đầu dưới sự giám sát của bác sĩ có kinh nghiệm trong điều trị bệnh tan máu và với sự hỗ trợ hồi sức ngay lập tức có sẵn trong trường hợp sốc phản vệ.

Liều lượng và thời gian điều trị thay thế phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của thiếu hụt yếu tố VIII, vào vị trí và mức độ chảy máu và tình trạng lâm sàng của bệnh nhân.

Số lượng đơn vị của yếu tố VIII được thể hiện bằng Đơn vị quốc tế (IU), có liên quan đến tiêu chuẩn của WHO đối với các sản phẩm yếu tố VIII. Hoạt động của yếu tố VIII trong huyết tương được biểu thị bằng phần trăm (so với huyết tương người bình thường) hoặc trong IU (so với tiêu chuẩn quốc tế về yếu tố VIII trong huyết tương).

Một đơn vị quốc tế (IU) của hoạt động yếu tố VIII tương đương với lượng yếu tố VIII đó trong một ml huyết tương người bình thường.

Liều lượng

Việc tính toán liều lượng yếu tố VIII cần thiết dựa trên kết quả thực nghiệm cho thấy 1 yếu tố VIII trên mỗi kg trọng lượng cơ thể làm tăng hoạt động của yếu tố VIII trong huyết tương lên 2 IU / dl. Liều cần thiết được xác định bằng công thức sau:

Đơn vị cần thiết (IU) = trọng lượng cơ thể (kg) x yếu tố mong muốn VIII tăng (%) x 0,5

Trong trường hợp các sự kiện xuất huyết sau đây, hoạt động của yếu tố VIII không được giảm xuống dưới mức hoạt động huyết tương đã cho (tính theo% của bình thường hoặc IU / dl) trong giai đoạn tương ứng. 

Chống chỉ định:

Quá mẫn cảm với hoạt chất hoặc với bất kỳ tá dược nào.

Tác dụng phụ:

Các nghiên cứu lâm sàng với ADVATE bao gồm 418 đối tượng có ít nhất một lần tiếp xúc với báo cáo ADVATE trong tổng số 93 phản ứng có hại của thuốc (ADR). Các ADR xảy ra ở tần số cao nhất là sự phát triển của kháng thể trung hòa thành yếu tố VIII (chất ức chế), đau đầu và sốt.

Quá mẫn hoặc phản ứng dị ứng (có thể bao gồm phù mạch, nóng rát và châm chích tại vị trí tiêm truyền, ớn lạnh, đỏ bừng, nổi mề đay, đau đầu, nổi mề đay, hạ huyết áp, buồn nôn, bồn chồn, nhịp tim nhanh, đau râm ran hiếm khi được quan sát và trong một số trường hợp có thể tiến triển thành sốc phản vệ nghiêm trọng (bao gồm sốc).

Sự phát triển của kháng thể đối với chuột và / hoặc protein hamster với các phản ứng quá mẫn có liên quan có thể được quan sát.

Sự phát triển của các kháng thể trung hòa (chất ức chế) có thể xảy ra ở những bệnh nhân mắc bệnh tan máu A được điều trị bằng yếu tố VIII, bao gồm cả với TÁC DỤNG. Nếu các chất ức chế như vậy xảy ra, tình trạng sẽ biểu hiện như một phản ứng lâm sàng không đủ. Trong những trường hợp như vậy, nên liên hệ với một trung tâm haemophilia chuyên biệt.

Chú ý đề phòng:

Quá mẫn

Phản ứng quá mẫn loại dị ứng, bao gồm sốc phản vệ, đã được báo cáo với TÁC DỤNG. Sản phẩm có chứa dấu vết của chuột và protein chuột đồng. Nếu các triệu chứng quá mẫn xảy ra, bệnh nhân nên ngừng sử dụng sản phẩm ngay lập tức và liên hệ với bác sĩ của họ. Bệnh nhân cần được thông báo về các dấu hiệu sớm của phản ứng quá mẫn bao gồm nổi mề đay, nổi mề đay, đau thắt ngực, thở khò khè, hạ huyết áp và sốc phản vệ.

Trong trường hợp sốc, điều trị y tế tiêu chuẩn cho sốc nên được thực hiện.

Do giảm thể tích tiêm cho TÁI TẠO được hoàn nguyên trong 2 ml nước khử trùng để tiêm, nếu phản ứng quá mẫn xảy ra, sẽ có ít thời gian hơn để phản ứng bằng cách ngừng tiêm. Do đó, cần thận trọng trong quá trình tiêm TÁC DỤNG hoàn nguyên trong 2 ml nước tiệt trùng để tiêm, đặc biệt là ở trẻ em.

Các chất ức chế

Sự hình thành các kháng thể trung hòa (chất ức chế) thành yếu tố VIII là một biến chứng đã biết trong việc quản lý những người mắc bệnh tan máu A. Những chất ức chế này thường là các globulin miễn dịch IgG chống lại hoạt động của thuốc chống đông máu VIII, được định lượng theo Đơn vị Bethesda (BU) trên mỗi ml huyết tương sử dụng xét nghiệm sửa đổi. Nguy cơ phát triển các chất ức chế có liên quan đến mức độ nghiêm trọng của bệnh cũng như phơi nhiễm với yếu tố VIII, nguy cơ này cao nhất trong 20 ngày tiếp xúc đầu tiên. Hiếm khi, các chất ức chế có thể phát triển sau 100 ngày tiếp xúc đầu tiên.

Các trường hợp ức chế tái phát (hiệu giá thấp) đã được quan sát sau khi chuyển từ sản phẩm VIII này sang sản phẩm khác ở những bệnh nhân được điều trị trước đó với hơn 100 ngày tiếp xúc có tiền sử phát triển chất ức chế. Do đó, nên theo dõi cẩn thận tất cả các bệnh nhân về sự xuất hiện của chất ức chế sau bất kỳ chuyển đổi sản phẩm nào.

Sự liên quan lâm sàng của sự phát triển chất ức chế sẽ phụ thuộc vào hiệu giá của chất ức chế, với các thuốc ức chế hiệu giá thấp hiện diện tạm thời hoặc duy trì hiệu giá thấp luôn có nguy cơ đáp ứng lâm sàng không đủ so với thuốc ức chế hiệu giá cao.

Nói chung, tất cả các bệnh nhân được điều trị bằng các sản phẩm yếu tố đông máu VIII cần được theo dõi cẩn thận để phát triển các chất ức chế bằng các quan sát lâm sàng và xét nghiệm thích hợp. Nếu nồng độ hoạt tính của yếu tố VIII dự kiến ​​không đạt được, hoặc nếu chảy máu không được kiểm soát với liều thích hợp, nên thực hiện xét nghiệm sự hiện diện của chất ức chế yếu tố VIII. Ở những bệnh nhân có mức độ ức chế cao, liệu pháp yếu tố VIII có thể không hiệu quả và các lựa chọn điều trị khác nên được xem xét. Quản lý bệnh nhân như vậy nên được hướng dẫn bởi các bác sĩ có kinh nghiệm trong việc chăm sóc bệnh tan máu và thuốc ức chế yếu tố VIII.