U màng não dạng nang

U màng não dạng nang là một u nội sọ hiếm gặp. Bệnh xảy ra thường gặp ở trẻ em, chiếm 12% -24% u màng não trong khi tỷ lệ này chỉ là 2% -4% ở người lớn ( 30 đến 60 tuổi, gấp đôi ở phụ nữ có thể do các yếu tố nội tiết tố). Sinh bệnh học chưa được xác định; một số yếu tố liên quan đến sự hình thành u nang như hoại tử khối u, thoái hóa nang hoặc chảy máu trong khối u.
Triệu chứng đa dạng tùy thuộc vị trí và kích thước u.
Phân loại (Nauta) theo vị trí của nang so với khối u thành 4 loại: Loại I là u màng não trong đó nang trong khối u nằm ở trung tâm, loại II có nang nằm trong khối u nhưng ở ngoại vi, loại III có nang quanh khối u ở nhu mô não liền kề và ở loại IV, nang nằm trong khối u và nhu mô lân cận. Về mặt mô học, những khối u này rất đa dạng về mặt vi thể và theo phân loại của WHO năm 2000 bao gồm 3 mức độ ác tính dần.
Tiên lượng và điều trị phụ thuộc loại mô học, vị trí, tuổi và các bệnh kèm theo. Cắt bỏ hoàn toàn u nang là phương pháp điều trị chính.

Ca lâm sàng :

Một phụ nữ 62 tuổi không có tiền sử bệnh lý, 3 tháng nay xuất hiện những cơn đau đầu kém đáp ứng thuốc giảm đau thông thường kèm theo rối loạn hành vi. Các triệu chứng nặng tăng dần kèm nôn ói, không biểu hiện giảm cảm giác hay vận động, co giật.

Chụp CT sọ não cho thấy một khối u to, nằm ở vị trí ngoài trục trước bên phải, giới hạn rõ, tiếp xúc nhiều với vòm sọ, mật độ không đồng nhất, phù quanh màng não, kèm đẩy lệch đường giữa. MRI não cho thấy u có xâm lấn xương bên cạnh sau khi tiêm Gadolinium, cũng như phù não quanh màng não.

Phẫu thuật được thực hiện với việc cắt bỏ toàn bộ khối u. Sau phẫu thuật, các triệu chứng lâm sàng được cải thiện, bệnh nhân hết nôn ói và đau đầu. Giải phẫu bệnh: cho thấy các dải tế bào màng não với nhân hình bầu dục và chất nhiễm sắc mịn được bao quanh bởi mô sợi được chẩn đoán là u màng não dạng nang độ I của WHO. CT-scan kiểm tra sau phẫu thuật không ghi nhận u. Sau 2 năm theo dõi, bệnh nhân không ghi nhận tái phát lại u.

Hình 1: CTscan ghi nhận khối u vùng trán (P) ngoài trục, dạng oval lan rộng , mật độ không đồng nhất với 2 thành phần : tổn thương tăng đậm độ tăng bắt thuốc cản quang và tổn thương dạng nang, có biểu hiện phù não.

Hình 2: CTscan sau phẫu thuật

Hình 3: MRI ghi nhận một khối lớn phía trước bên phải, không đồng nhất với một phần chắc ở xung T2 đồng tín hiệu và một phần dạng nang trong giảm tín hiệu ở xung T1

Hình 4: Giải phẫu bệnh của u màng não dạng nang.

Kết luận: U màng não dạng nang là khối u hiếm gặp được phân thành 4 loại tùy theo vị trí của nang so với phần đặc. Mặc dù hiệu quả của MRI não, kết quả giải phẫu bệnh vẫn là yếu tố quan trọng nhất để đưa ra chẩn đoán nhất định, cho phép quản lý chính xác, ưu tiên cắt bỏ toàn bộ càng nhiều càng tốt.

Nguồn tham khảo:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8350377/

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/meningioma