Viêm cân mạc hoại tử: Nguyên nhân, chẩn đoán, hướng dẫn điều trị và tiên lượng

Viêm cân mạc hoại tử là nhiễm trùng mô mềm dưới da đe dọa đến tính mạng có thể lan sang lớp cân mạc sâu, nhưng không vào lớp cơ bên dưới. Vi sinh vật gây bệnh có thể là vi sinh vật hiếu khí, kỵ khí hoặc kết hợp cả hai loại này. Có hai thể lâm sàng chính. Viêm cân mạc hoại tử loại I là nhiễm nhiều loại vi sinh vật bao gồm vi sinh vật kỵ khí như Bacteroides hoặc Peptostreptococcus và vi sinh vật kỵ khí tùy ý như Enterobacteriaceae hoặc liên cầu không thuộc nhóm A.

1. ĐẠI CƯƠNG

Viêm cân cơ hoại tử là tình trạng nhiễm trùng ở các lớp sâu của da, tổ chức dưới da và lan tỏa xuống lớp cân cơ. Đây là bệnh hiếm gặp được mô tả lần đầu tiên năm 1952.

Viêm cân cơ hoại tử có thể tiến triển rất nhanh, có nguy cơ tiến triển nặng, có thể gây tử vong, nhất là ở những người mắc bệnh tiểu đường hoặc ung thư. Do vậy cần phải can thiệp ngoại khoa cắt lọc bỏ tổ chức cân cơ hoại tử, kết hợp với kháng sinh đường tĩnh mạch.

2. CĂN SINH BỆNH HỌC

Nguyên nhân chủ yếu gây viêm cân cơ hoại tử là những vi khuẩn bình thường kí sinh trên da. Rất nhiều loại vi khuẩn khác nhau có thể gây viêm cân cơ hoại tử như liên cầu nhóm A Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Clostridium perfringens, Bacteroides fragilis, Vibrio vulnificus, Aeromonas hydrophila. Hai loại vi khuẩn thường gây bệnh chủ yếu là liên cầu nhóm A và một số chủng tụ cầu. Tổn thương có thể do một loại vi khuẩn gây nên nhưng có thể do nhiều loại vi khuẩn trên phối hợp gây bệnh. Trong những năm gần đây, xuất hiện chủng tụ cầu kháng methicilin (MRSA). Do vậy, bệnh trở nên khó điều trị. Nguồn gốc của tụ cầu kháng methicillin có thể do ăn thịt bị nhiễm không nấu chín, làm việc xử lí nước bẩn, tiêu thụ các sản phẩm thô từ nông trại.

Trên 70% các trường hợp bệnh nhân bị bệnh có kèm theo một số bệnh suy giảm miễn dịch, tiểu đường, nghiện rượu, nghiện thuốc lá hoặc mắc các bệnh ác tính, các bệnh hệ thống mạn tính. Đôi khi xảy ra trên người hoàn  toàn khỏe mạnh.

3. TRIỆU CHỨNG

Nhiễm khuẩn thường bắt đầu ở vị trí sang chấn, có thể ở vết mổ sau phẫu thuật, đôi khi sang chấn nhỏ khiến bệnh nhân không rõ. Lúc đầu, bệnh nhân chỉ cảm thấy căn da sau đó có biểu hiện đau, sốt, viêm, nhịp tim nhanh. Với sự tiến triển nhanh, chỉ trong vài giờ, tổ chức trở nên sưng, da thay đổi màu sắc, xuất hiện bọng nước, vỡ và chảy dịch. Dấu hiệu tràn khí dưới da có thể xuất hiện. Bệnh nhân có thể có nôn, tiêu chảy.

Ở giai đoạn sớm, các biểu hiện viêm có thể không rõ, do tình trạng viêm xảy ra ở sâu dưới da. Trường hợp tổn thương không sâu, các dấu hiệu viêm như sưng, nóng, đỏ, đau, xuất hiện rất nhanh, da trở nên tím, bọng nước xuất hiện. Sau đó là tình trạng hoại tử tổ chức dưới da.

Ngoài ra, bệnh nhân có sốt cao, thể trạng mệt mỏi. Tỉ lệ tử vong cao có thể lên đến 75% nếu không được điều trị.

4. MÔ BỆNH HỌC

Sự hoại tử da, tổ chức dưới da và cân cơ chủ yếu do độc tố được giải phóng ra từ vi khuẩn gây bệnh bao gồm Streptococcal pyogenic exotoxins.

Tiên lượng - nhận diện

Viêm cân mạc hoại tử đặt ra một thách thức trong chẩn đoán vì độ hiếm gặp của nó cũng như những biểu hiện ban đầu khá mơ hồ. Thuật ngữ “nhiễm trùng mô mềm hoại tử” (necrotizing soft tissue infection = NTSI) được ưa dùng hơn vì nó đưa ra được sự mô tả chung hơn về một tập hợp những tình trạng nhiễm trùng do vi khuẩn khác biệt, mà đều có chung kết cục cuối cùng: hoại tử mô mềm, nhiễm độc hệ thống, và tỷ lệ tử vong cao nếu không được điều trị. ​Vấn đề hóc búa trong chẩn đoán nằm chủ yếu ở các triệu chứng sớm của NTSI giống với viêm mô tế bào (cellulitis)​, đưa đến những sai lầm trong chẩn đoán, làm chậm trễ việc điều trị, và tỷ lệ tử vong cao. Việc điều trị thành công hay không phụ thuộc vào việc chẩn đoán sớm, điều trị hỗ trợ tích cực, cũng như tiến hành thủ thuật cắt lọc ngoại khoa nhanh chóng. 

NTSIs có thể đưa phân type dựa vào tác nhân gây bệnh, và mỗi loại lại có những yếu tố nguy cơ cụ thể. ​NTSIs type I là tình trạng nhiễm trùng đa tác nhân và thường gặp hơn ở những cá thể có hệ miễn dịch suy giảm. Nhóm này ​chiếm >80% tất cả các trường hợp NTSIs​. Bệnh lý đi kèm thường gặp bao gồm đái tháo đường, béo phì bệnh lý, và các bệnh thận. Các dưới nhóm (subtype) của NTSIs type I được phân chia theo vị trí tổn thương. Hoại thư tầng sinh môn ​(​Fournier gangrene​) được mô tả vào năm 1883 như là tình trạng “hoại tử nhanh chóng và nặng nề của dương vật” (tiếng pháp: “​gangrene foudroyante de la verge​, tiếng anh: “violent gangrene of the penis”), một tình trạng nhiễm trùng nặng nề quanh đáy chậu. ​Viêm hoại tử sàn miệng (Ludwig angina) là một NTSI ở phần miệng hầu nằm sâu và gây ra bởi các tác nhân kỵ khí vùng ổ miệng. 

NTSIs type II là những tình trạng nhiễm trùng đơn tác nhân gây ra bởi các liên cầu type A (Group A streptococci = GAS) hoặc tụ cầu vàng (​Staphylococcus aureus​). Chúng được phân biệt bởi các tác nhân độc lực mà chúng tiết ra. GAS M protein, protein F, chất ức chế bổ thể của liên cầu, streptolysin, hyaluronidase, streptokinase, chất phân giải protein của vỏ bọc tế bào = cell envelope proteinase, và các ngoại độc tố gây sốt, staphylococcal leukocidin, modulin, và alpha-hemolysin cho phép chúng lan rộng một cách nhanh chóng và gây nên hội chứng shock nhiễm độc (toxic shock syndrome). Trong khi các tình trạng nhiễm trùng này ít gặp hơn, chiếm khoảng ​10 đến 15% các trường hợp NTSIs​, thì tác động của chúng lên những cá thể khỏe mạnh, có hệ miễn dịch tốt chỉ với những chấn thương tưởng chừng là nhỏ làm chúng trở nên đặc biệt nguy hiểm. 

Một biến thể đặc biệt của type II, ​hoại tử cơ do clostridia (clostridial myonecrosis)​, được phân loại như là một ​NTSI type III​. Clostridia là một vi khuẩn kị khí bắt buộc và cần có môi trường nằm sâu để có thể phát triển. Nhiễm trùng thường xảy ra nhất ở những vùng tắc mạch (devascularization) do phẫu thuật hoặc việc sử dụng thuốc đường tĩnh mạch hoặc từ những biến chứng của thai kỳ như là các sản phẩm còn sót lại của quá trình thụ thai. Giống như type II, clostridia tiết ra một loạt những độc tố có khả năng giúp nó lan tỏa mạnh và gây ra hội chứng nhiễm độc toàn hệ thống. Những tình trạng nhiễm trùng này được chú ý đặc biệt bởi sự lan tỏa nhanh chóng và sản xuất ra khí, hơi trong bề mặt cân mạc . 

Bất kể type nào, chìa khóa trong công tác quản lý NTSI là chẩn đoán sớm, cắt lọc kịp thời. Thật không may, những biểu hiện bên ngoài như đỏ da, phù nề có thể nhẹ nhàng hoặc không có trong giai đoạn sớm của NTSI vì những mô mềm bị ảnh hưởng nằm sâu dưới lớp da. Giai đoạn sau, những bọng nước (bullae) màu tím hoặc sờ nghe lạo xạo (crepitus) có thể xuất hiện . Những dấu hiệu này có ​độ đặc hiệu cao nhưng không nhạy và gợi ý rằng tình trạng hoại tử mô nhiều có thể đang xảy ra. Phân biệt giữa viêm mô tế bào và NTSI giai đoạn sớm cần sự hiểu biết về cơ chế bệnh sinh. NTSIs gây tổn hại và phá hủy hệ

thống mạch máu đi nuôi mô mềm ​⇒ cho phép chúng nhanh chóng lan rộng. ​Biểu hiện đau đớn khủng khiếp, không tương xứng với khi khám lâm sàng gợi ý rằng có sự thiếu máu mô, giống với thiếu máu mạc treo hoặc tắc nghẽn động mạch chi. 

Một khi lâm sàng đã nghi ngờ, các xét nghiệm cận lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh nên được tiến hành, mặc dù ứng dụng còn khá hạn chế. Tăng bạch cầu có thể không có trong giai đoạn sớm, và các ​marker không đặc hiệu như CRP không giúp phân biệt giữa NTSI và viêm mô tế bào​. Những thang điểm dựa vào cận lâm sàng thất bại trong việc đưa ra những công cụ nhạy, đáng tin cậy để chẩn đoán NTSI giai đoạn sớm. ​Có khí dọc bề mặt cân mạc trên X quang là một đặc trưng của bệnh nhưng hoàn toàn không nhạy. ​CT scan có thể cho hình ảnh viêm lan tỏa, hoại tử, khi, hoặc có ổ tụ dịch. Trong một nghiên cứu, khi tất cả những tiêu chuẩn này được áp dụng, CT có giá trị dự đoán âm tính lên đến 100%. Mặc dù vậy, viêm mô tế bào, viêm cơ, và những tình trạng bệnh lý về cơ không hoại tử khác có thể có những biểu hiện tương tự, làm giảm độ đặc hiệu. MRI đã từng được đề xuất như là một công cụ có độ nhạy cao, nhưng bị hạn chế vì quá mất thời gian cũng như vấn đề muôn thuở là độ đặc hiệu thấp. 

Tất cả bệnh nhân được nghi ngờ NTSI nên được điều trị hỗ trợ tối đa và kháng sinh tích cực, trong khi chờ điều trị triệt để. Phản ứng viêm mạnh thường dẫn đến việc mất một lượng lớn dịch và một số bệnh nhân có thể sẽ cần từ 10 đến 20 lít dịch tĩnh mạch trong suốt liệu trình điều trị. Trước khi định danh được tác nhân vi khuẩn gây bệnh, kháng sinh phổ rộng tĩnh mạch nên được bắt đầu và phải bao phủ được MRSA cũng như gram âm phổ rộng, thường gồm ​vancomycin kèm piperacillin/tazobactam​. ​Clindamycin ​cũng nên được sử dụng để ​ức chế sự tổng hợp độc chất của vi khuẩn và cũng có thể giúp điều hòa quá trình sản xuất cytokine nội sinh​. IVIG đã được nghiên cứu như là một liệu pháp bổ sung trong trường hợp bệnh nặng để ức chế phản ứng viêm của cơ thể, gia tăng khả năng sống sót cho bệnh nhân, nhưng đây không nên là một phần trong điều trị chuẩn tại khoa cấp cứu. 

Điều trị triệt để NTSI phải cần can thiệp ngoại khoa với việc đánh giá trực tiếp các mô​. Chậm trễ trong khâu cắt lọc gia tăng tử vong lên đến 9 lần. Nếu nghi ngờ chẩn đoán NTSI trên lâm sàng cao, đặc biệt với các dấu hiệu muộn như sờ có tiếng lạo xạo (crepitus) hoặc hoại tử thẳng (frank necrosis), hội chẩn ngoại khoa cần được tiến hành ngay lập tức, và các xét nghiệm chẩn đoán cao cấp hơn không được làm trì hoãn việc điều trị. Nếu chẩn đoán vẫn còn khá mơ hồ, hiệp hội bệnh lý nhiễm trùng của Mỹ (the Infectious Disease Society of America) có đưa ra các guideline khuyến cáo rằng phẫu thuật sau khi bệnh nhân không đáp ứng với liệu pháp kháng sinh đầu tiên (đáp ứng được định nghĩa là giảm sốt, giảm tình trạng nhiễm độc, và không tiến triển thêm). Cần đánh giá lại thường xuyên với ngưỡng đề nghị điều trị ngoại khoa thấp. Nếu không có tình trạng hoại tử mà được khảo sát bằng cách rạch một đường nhỏ, thì thủ thuật có thể được chấm dứt với rủi ro tối thiểu. Trong một kỷ nguyên mà các chẩn đoán hình ảnh có độ phân giải cao cho phép tỷ lệ phẫu thuật “trắng” (negative surgical rate) của nhiều thủ thuật giảm một cách ngoạn mục, có lẽ sẽ có nhiều sự do dự khi thực hiện thủ thuật khi mà các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh vẫn còn mơ hồ. Người bác sĩ cấp cứu giỏi có lẽ cần phải trở thành một người cân nhắc giúp cho bệnh nhân về sự cân bằng cán cân lợi ích - nguy cơ, giữa một bên là phẫu thuật “trắng” khi so sánh với việc để cho NTSI diễn tiến mà ko cắt lọc.