Báo cáo ca lâm sàng: LUPUS THẦN KINH TÂM THẦN – HỘI CHỨNG ANTIPHOSPHOLIPID (Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus – Antiphospholipid syndrome)

Tác giả: BS CK1 Nguyễn Thị Kim Hường

TÓM TẮT

Kiến thức nền: Lupus ban đỏ hệ thống thần kinh tâm thần (NPSLE) là một dạng lupus liên quan đến tình trạng viêm và/hoặc huyết khối trong hệ thần kinh. Bệnh nhân mắc NPSLE có thể có kháng thể kháng phospholipid dương tính (aPL), do đó có nguy cơ bị huyết khối cao hơn.

Ca lâm sàng: Bệnh nhân nữ, 18 tuổi, tiền căn lupus da 2 năm điều trị HCQ, medrol 4mg; nhập viện trong tình trạng sốt, phát ban da lupus cấp tính, đau khớp, rối loạn tâm thần vận động. Xét nghiệm ghi nhận giảm 2 dòng tiểu cầu, hồng cầu, tiểu đạm 4,76 g/24 giờ; xét nghiệm tự miễn có ANA+, SSA+, anti DsDNA-, anti Sm-, C3, C4 bình thường, Anti C1q+, Lupus anticoagulant +, Anti cardiolipine IgG+, Anti β2GP1 +. MRI sọ não ghi nhận các ổ nhồi máu não mới vùng trung tâm bán bầu dục 2 bên và huyết khối bán phần xoang tĩnh mạch dọc trên. Bệnh lupus đỏ hệ thống biểu hiện thần kinh tâm thần, thận, da, hoạt tính cao SLEDAI 26 điểm, đi kèm HC kháng phospholipid đã được điều trị pulse corticoid, truyền Endoxan, kháng đông AVK và lâm sàng đáp ứng ngoạn mục.

Bàn luận: Bệnh thần kinh lupus rất đa dạng, quan trọng là cần quy kết biểu hiện NPSLE là nguyên phát hay thứ phát. Phương tiện quy kết gồm hình ảnh học thần kinh, xét nghiệm dịch não tủy và tự kháng thể. APS là một hội chứng tăng đông thuờng gặp ở bệnh nhân có bệnh lý tự miễn đi kèm, nhất là SLE, phải được tầm soát ở bệnh nhân biểu hiện NP. Điều trị NPSLE này bao gồm corticoid/ức chế miễn dịch cho biểu hiện viêm (1b/A) và chống kết tập tiểu cầu / kháng đông cho biểu hiện bệnh mạch máu/huyết khối/APS (2b/C).

KẾT LUẬN

Tầm soát sớm hội chứng kháng phospholipid rất quan trọng trong NPSLE. Việc quản lý NPSLE với đột quỵ liên quan đến aPL khá khác so với đột quỵ thiếu máu cục bộ truyền thống, phải điều trị bằng thuốc chống đông máu/Chống kết tập tiểu cầu, liệu pháp ức chế miễn dịch kết hợp với pulse corticoid.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.Bertsias GK, Boumpas DT. Pathogenesis, diagnosis and management of neuropsychiatric SLE manifestations. Nat Rev Rheumatol. Jun 2010;6(6):358-67. doi:10.1038/nrrheum.2010.62

2.Schwartz N, Stock AD, Putterman C. Neuropsychiatric lupus: new mechanistic insights and future treatment directions. Nat Rev Rheumatol. Mar 2019;15(3):137-152. doi:10.1038/s41584-018-0156-8

3.The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum. Apr 1999;42(4):599-608. doi:10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F

4.Esdaile JM, Abrahamowicz M, Grodzicky T, et al. Traditional Framingham risk factors fail to fully account for accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. Oct 2001;44(10):2331-7. doi:10.1002/1529-0131(200110)44:10<2331::aid-art395>3.0.co;2-i

5.Unlu O, Zuily S, Erkan D. The clinical significance of antiphospholipid antibodies in systemic lupus erythematosus. Eur J Rheumatol. Jun 2016;3(2):75-84. doi:10.5152/eurjrheum.2015.0085

6.Sciascia S, Sanna G, Khamashta MA, et al. The estimated frequency of antiphospholipid antibodies in young adults with cerebrovascular events: a systematic review. Ann Rheum Dis. Nov 2015;74(11):2028-33. doi:10.1136/annrheumdis-2014-205663

7.Aringer M. EULAR/ACR classification criteria for SLE. Semin Arthritis Rheum. Dec 2019;49(3S):S14-S17. doi:10.1016/j.semarthrit.2019.09.009

8.Daniel J. Wallace BH. Dubois’ Textbook of Lupus Erythematosus and Related Syndromes 9th edition. ed. 2018.

9.Hanly JG, Kozora E, Beyea SD, Birnbaum J. Review: Nervous System Disease in Systemic Lupus Erythematosus: Current Status and Future Directions. Arthritis Rheumatol. Jan 2019;71(1):33-42. doi:10.1002/art.40591

10.Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis. Oct 2023;82(10):1258-1270. doi:10.1136/ard-2023-224609

11.Leal Rato M, Bandeira M, Romao VC, Aguiar de Sousa D. Neurologic Manifestations of the Antiphospholipid Syndrome - an Update. Curr Neurol Neurosci Rep. Jun 14 2021;21(8):41. doi:10.1007/s11910-021-01124-z

12.Fanouriakis A, Tziolos N, Bertsias G, Boumpas DT. Update on the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. Jan 2021;80(1):14-25. doi:10.1136/annrheumdis-2020-218272

13.Pastori D, Menichelli D, Cammisotto V, Pignatelli P. Use of Direct Oral Anticoagulants in Patients With Antiphospholipid Syndrome: A Systematic Review and Comparison of the International Guidelines. Front Cardiovasc Med. 2021;8:715878. doi:10.3389/fcvm.2021.715878