ĐẠI CƯƠNG
Thất phải hai đường ra là bệnh tim bẩm sinh bất thường kết nối giữa tâm thất và đại động mạch trong đó cả hai động mạch chủ và động mạch phổi xuất phát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải. Thông liên thất là thương tổn gần như luôn gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra. Thất phải hai đường ra bao gồm nhiều thay đổi về hình thái giải phẫu và các bất thường đi kèm. Các thể của thất phải hai đường ra phụ thuộc vào vị trí lỗ thông liên thất (dưới van chủ 65%; dưới van phổi 25%, dưới 2 van 3%, thông liên thất biệt lập 7%; thông sàng nhĩ thất, hội chứng đồng phân: tỷ lệ thấp); và phụ thuộc vào có hẹp đường ra thất trái và các tổn thương phối hợp khác. Các thể chính bao gồm:
Thất phải hai đường ra - thể thông liên thất (thông liên thất dưới van động mạch chủ - VSD type).
Thất phải hai đường ra - thể Fallot (thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van kèm theo hẹp đường ra thất phải - Fallot type).
Thất phải hai đường ra - thể chuyển gốc động mạch (Taussig-Bing, thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi - TGA type).
Thất phải hai đường ra - thông liên thất biệt lập (lỗ thông liên thất thường ở vị trí buồng nhận, tách biệt hoàn toàn đối với cả hai van tổ chim - Non committed VSD).
Tùy theo thể giải phẫu lâm sàng của bệnh mà mỗi loại kỹ thuật sửa chữa thích hợp được áp dụng trong từng trường hợp cụ thể, tuy vậy phẫu thuật sửa toàn bộ thất phải hai đường ra, đặc biệt với những trường hợp tổn thương phức tạp, vẫn là một thách thức đối với phẫu thuật tim bẩm sinh.
CHỈ ĐỊNH
Đối với mỗi thể thường có chỉ định phẫu thuật riêng. Các phương pháp phẫu thuật có thể phẫu thuật sửa chữa một thất hay sửa chữa hai thất:
Thất phải hai đường ra thể thông liên thất: phẫu thuật sớm vì gây tăng áp phổ
Thất phải hai đường ra thể đảo gốc (thường kèm theo hẹp eo động mạch chủ - 50%): chỉ định mổ rất sớm, có thể 1 thì hay hai thì (thì 1: Sửa chữa eo và banding động mạch phổi; thì 2 sửa chữa thương tổn trong tim)
Thất phải hai đường ra thể Fallot IV: Có thể trì hoãn nhưng nếu lượng máu lên phổi giảm nặng thì phải duy trì ống động mạch bằng PGE1 hay stent ống động mạch; nong, stent đường ra thất phải hay làm phẫu thuật Blalock trước khi sửa toàn bộ.
Thất phải hai đường ra thể thông liên thất biệt lập hoặc các thể phức tạp khác (thông sàn nhĩ thất, hội chứng đồng phân, thiểu sản thất trái, thất phải ...): thường chỉ định sửa chữa tạm thời hoặc sửa chữa một thất tuỳ theo thương tổn cụ thể.
CHỐNG CHỈ ĐỊNH
Bệnh tim có tăng áp phổi cố định (Hội chứng Eisenmenger): Sức cản động mạch phổi PVR > 8 đơn vị Wood ngay cả với các nghiệm pháp giãn mạch phổ
CHUẨN BỊ
Người thực hiện:
Có 5 nhóm phối hợp chặt chẽ với nhau trước trong và sau khi phẫu thuật: Bác sỹ nội khoa, phẫu thuật viên, gây mê và chạy máy tim phổi, hồi sức sau mổ, cả 5 nhóm này phải được đào tạo đầy đủ về chuyên môn của mình.
Người trực tiếp thực hiện: Phẫu thuật viên tim mạch và 2 người phụ mổ, 2 chạy máy.
Người bệnh:
Hồ sơ bệnh án: chuẩn bị hồ sơ bệnh án phẫu thuật theo quy định.
Xét nghiệm: Công thức máu, sinh hóa máu, đông máu, nhóm máu, nước tiểu, X quang phổi, siêu âm bụng, tiết niệu, điện tim đồ, siêu âm tim – 2 bản, miễn dịch (HIV, HCV, HbsAg), khám tai mũi họng, răng hàm mặt.
Chuẩn bị mổ: Cần chuẩn bị cho người bệnh theo đúng quy trình chuẩn bị người bệnh trước phẫu thuật: vệ sinh cá nhân, ăn uống, thuốc, dự trù máu trước mổ.
Giải thích cho người bệnh/gia đình người bệnh: Kiến thức về bệnh; tại sao phải phẫu thuật, những rủi ro, cũng như căn dặn sau khi phẫu thuật cần tuân theo những điều gì.Gia đình người bệnh ký giấy cam đoan phẫu thuật.
Phương tiện trang thiết bị:
Các trang thiết bị về phẫu thuật tim với máy tim phổi bao gồm: máy tim phổi, máy trao đổi nhiệt, monitor, máy chống rung tim, các dụng cụ chuyên khoa tim mạch, máy đo khí trong máu và điện giải...
Vật tư tiêu hao trong phẫu thuật tim bẩm sinh như: miếng vá nhân tạo hoặc mảnh ghép bảo quản đồng loài...
Phòng hồi sức sau mổ chuyên biệt cho trẻ em: Giường, máy thở, các dụng cụ chuyên dụng khác.
Dự kiến thời gian phẫu thuật: 240 phút
CÁC BƯỚC TIẾN HÀNH
Tư thế:
Nằm ngửa, 2 tay xuôi theo thân mình, có độn một gối nhỏ ở sau va
Vô cảm:
Gây mê nội khí quản.
Đặt các ống thông để theo dõi huyết động (động mạch, tĩnh mạch trung tâm), các đường truyền, đầu đo nhiệt độ thực quản, trực tràng, xông tiểu.
Kỹ thuật
Mở đường dọc giữa xương ức, khâu treo bộc lộ tim. - Heparin 3mg/kg, khâu túi cho canule động mạch, tĩnh mạch - Nối máy tim phổi nhân tạo vào người bệnh:
Canule động mạch: thường đặt vào động mạch chủ lên, một số trường hợp đặc biệt có thể đặt vào thân động mạch cánh tay đầu, động mạch cảnh, động mạch dưới đòn, động mạch đùi, hay ống động mạch.
Canule tĩnh mạch: Thường 2 canule tĩnh mạch chủ trên-chủ dưới có lắc vải nếu cần cô lập nhĩ phải.một số trường hợp đặc biệt có thể đặt 1 canule duy nhất vào nhĩ phải hay 3 canule nếu có tĩnh mạch chủ trên trái ( đặt qua xoan vành hay trực tiếp vào tĩnh mạch chủ trên trái), hay có thể đặt canule vào tĩnh mạch vô danh, tĩnh mạch đùi, tĩnh mạch cảnh trong.
Dẫn lưu tim trái qua tĩnh mạch phổi phải trên hoặc lỗ bầu dục hay từ mỏm tim, có tác dụng hỗ trợ tim trái trong thời kỳ tim đập lại và đuổi khí tim trá
Kim gốc động mạch chủ để liệt tim và đuổi khí trong thời kỳ tim đập lạ
Chạy máy tim phổi nhân tạo khi Act > 400. Chạy nhiệt độ bình thường hay hạ nhiệt độ vừa hoặc sâu tuỳ theo thương tổn của các loại tim và yêu cầu của phẫu thuật viên.
Bảo vệ cơ tim: Liệt tim bằng máu ấm, máu lạnh hoặc custodiol xuôi dòng qua gốc động mạch chủ hay ngược dòng qua xoang vành. Một số trường hợp có thể để tim đập trong quá trình sửa chữa thương tổn.
Mở tim, đánh giá thương tổn.
Sửa chữa các thương tổn trong tim.
Phương pháp làm đường hầm trong thất phải: Rastelli
Mở phễu thất phải, vá thông liên thất đồng thời làm một đường hầm đón máu từ lỗ thông liên thất lên động mạch chủ nằm ở thất phả
Mở rộng đường ra thất phải, tạo hình van động mạch phổi trong trường hợp đường hầm gây hẹp đường ra thất phải hoặc thể fallot có hẹp đường ra thất phả
Một số phương pháp khác: Phương pháp REV, Nikaidoh, Metras cải tiến được áp dụng trong trường hợp có hẹp đường ra thất trá
Đóng tim, làm đầy tim đuổi khí qua dẫn lưu tim trái, kim gốc động mạch chủ, thả clamp động mạch chủ để tim đập lạHỗ trợ, ngừng máy, rút canule, cầm máu.
Đặt dẫn lưu, điện cực, đóng màng tim, đóng xương ức, vết mổ.
THEO DÕI VÀ ĐIỀU TRỊ SAU MỔ
Sau phẫu thuật cần theo dõi chặt chẽ người bệnh tại buồng chăm sóc sau phẫu thuật tăng cường về các thông số: mạch, điện tim, huyết áp động mạch tối đa, tối thiểu, trung bình, áp lực tĩnh mạch trung tâm, nhiệt độ, bão hoà oxy SpO2, các ống dân lưu, số lượng nước tiểu, các thông số máy thở, tình trạng tinh thần của người bệnh 1 giờ 1 lần trong 24 giờ sau phẫu thuật.
Chụp Xquang tại giường.
Xét nghiệm vào thời gian quy định: Khí trong máu, điện giải, hematocrite.
Khám định kỳ sau khi ra viện bằng lâm sàng và siêu âm
TAI BIẾN VÀ XỬ TRÍ
Chảy máu sau mổ: Truyền các chế phẩm máu, nếu có chỉ định ngoại khoa thì cần mổ lại sớm để cầm máu.
Suy thận: Đặt thẩm phân phúc mạc
Suy tim, hội chứng cung lượng tim thấp: Vận mạch trợ tim, điều chỉnh cân bằng điện giải, điều trị các yếu tố nguy cơ như sốt, rối loạn nhịp tim, corticoid, hạ thân nhiệt để giảm tiêu thụ oxy.
Nhiễm trùng: Cấy máu, cấy đờm, nước tiểu, điều trị theo kháng sinh đồ nếu có.
Các thương tổn trong tim sửa chữa chưa tốt: Thông liên thất tồn lưu, hẹp đường ra thất trái, thất phải, thiếu máu vành... Rối loạn nhịp tim: Điều trị thuốc, dùng máy tạo nhịp.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh