Bệnh mạch máu não nhỏ

1. Thuật ngữ

Có sự khác biệt lớn trong các tài liệu liên quan đến thuật ngữ cho bệnh mạch máu nhỏ.

Đối với giải phẫu, các mạch nhỏ bao gồm các động mạch nhỏ, tiểu động mạch, mao mạch, tĩnh mạch và tĩnh mạch nhỏ. Giường động mạch là trọng tâm chính của bệnh lý, với bệnh mạch máu nhỏ động mạch là một thuật ngữ được đề xuất cho tình trạng này này, nhưng bệnh tạo collagen tĩnh mạch cũng là nguyên nhân của một số tình trạng bệnh lý. Các mạch máu nhỏ liên quan quá nhỏ để hình dung bằng hình ảnh trong vivo, vì vậy hình ảnh tập trung vào di chứng của chúng.

Đối với những thay đổi hình thái có thể nhìn thấy trên hình ảnh, bệnh mạch máu nhỏ bao gồm nhồi máu nhỏ dưới vỏ (lỗ khuyết) (của nhân xám sâu và chất trắng sâu), xuất huyết, khoảng quanh mạch máu và thay đổi chất trắng lan tỏa. Cái sau đã nhận được nhiều sự chú ý đặc biệt và là trọng tâm của bài viết này. Những thay đổi tín hiệu tương tự trong chất xám dưới vỏ não và thân não thường được loại trừ, dẫn đến các thuật ngữ tập trung vào bệnh mạch máu nhỏ của chất trắng

Thuật ngữ leukoaraiosis là một từ mô tả X quang áp dụng cho giảm mật độ chất trắng trên CT và thay đổi tín hiệu cao trên T2W MRI được cho là có nguồn gốc từ mạch máu. Những tổn thương này còn được gọi là tổn thương chất trắng, tăng tín hiệu chất trắng (đối với MRI), hoặc thay đổi chất trắng. Các thuật ngữ tương tự bao gồm bệnh chất trắng, tổn thương chất trắng và bệnh não chất trắng (từ sau thường được sử dụng trong ngữ cảnh CADASIL). Ít phổ biến hơn là các tổn thương tăng tín hiệu không xác định trên MRI, nhưng thuật ngữ này cũng đã được sử dụng trong một số trường hợp để chỉ các khu vực tập trung cường độ tín hiệu trong não của trẻ em mắc bệnh u sợi thần kinh loại 1 (bệnh lí không liên quan).

Nhiều loại căn nguyên của bệnh mạch máu nhỏ được mô tả . Phổ biến nhất là chứng xơ cứng động mạch, hoặc bệnh mạch máu nhỏ liên quan đến tuổi tác và yếu tố nguy cơ mạch máu, dựa trên hội chứng lâm sàng tiến triển về suy giảm nhận thức và các đặc điểm hình ảnh tương thích được chẩn đoán là bệnh Binswanger mặc dù thuật ngữ này đã trở nên phổ biến. Nhiều thuật ngữ thay thế chỉ những tổn thương có nguyên nhân liên quan đến tuổi, chẳng hạn như tăng tín hiệu/thay đổi/bệnh/tổn thương chất trắng liên quan đến tuổi, mặc dù lưu ý rằng không phải tất cả các thay đổi chất trắng liên quan đến tuổi đều do bệnh mạch máu nhỏ.

Bản chất của nhồi máu và thay đổi chất trắng chủ yếu là do thiếu máu cục bộ, vì vậy các thuật ngữ khác được sử dụng bao gồm thiếu máu cục bộ mãn tính mạch máu nhỏ, thiếu máu cục bộ vi mạch, bệnh lý vi mạch do thiếu máu cục bộ và các biến thể của các thuật ngữ trên như bệnh chất trắng do thiếu máu cục bộ. Tuy nhiên, các biểu hiện xuất huyết của bệnh mạch máu nhỏ (vi xuất huyết não, xuất huyết nội sọ và nhiễm độc siderosis bề mặt vỏ não) cũng rất quan trọng để xem xét chẩn đoán phân biệt và lý do điều trị.

2. Dịch tễ học

Bệnh mạch máu nhỏ mãn tính phổ biến hơn với tuổi tác ngày càng tăng. Tỷ lệ tổn thương chất trắng trong dân số nói chung được báo cáo là từ 39 đến 96%.

3. Lâm sàng

Bệnh mạch máu nhỏ mãn tính thường là một phát hiện ngẫu nhiên không có triệu chứng trên hình ảnh. Tuy nhiên, nó đã được chứng minh là gây ra chứng sa sút trí tuệ mạch máu và nó phổ biến hơn ở những bệnh nhân sa sút trí tuệ (sa sút trí tuệ mạch máu, bệnh Alzheimer, chứng mất trí nhớ thể Lewy) so với dân số chung (tương ứng 100% so với 92% trong một nghiên cứu)

4. Căn nguyên

Có một số loại căn nguyên của bệnh mạch máu não nhỏ:

- Xơ cứng động mạch (bệnh mạch máu nhỏ liên quan đến tuổi tác và yếu tố nguy cơ mạch máu): xem bệnh Binswanger

- Bệnh mạch máu amyloid não (đơn độc hoặc di truyền)

- Các bệnh mạch máu nhỏ di truyền/do gen không phải bệnh mạch máu amyloid não, chẳng hạn như CADASIL, CARASIL, MELAS, bệnh Fabry, bệnh lý mạch máu võng mạc với bệnh não chất trắng, Bệnh mạch máu não nhỏ COL4A1, các bệnh mạch máu nhỏ qua trung gian viêm và miễn dịch (viêm mạch thần kinh trung ương), bệnh collagen tĩnh mạch.

- Ccác bệnh mạch máu nhỏ khác, chẳng hạn như: bệnh mạch máu sau bức xạ, thoái hóa vi mạch không amyloid trong bệnh Alzheimer.

5. Mô bệnh học

Mô học từ những tổn thương này cho thấy teo sợi trục và giảm myelin, mặc dù MRI đánh giá quá mức việc mất myelin với nhiều vùng trên FLAIR thường do tín hiệu của dịch hơn là mất myelin.

Sinh lý bệnh của tổn thương chất trắng là khác nhau tùy thuộc vào khu vực liên quan, tức là chất trắng quanh não thất hoặc chất trắng ssâu (dưới vỏ não). Sự khác biệt này được nhấn mạnh trong thang đo Fazekas, trong đó cả hai được tách biệt. Sinh bệnh học và đặc biệt là ý nghĩa lâm sàng của nó vẫn chưa được hiểu đầy đủ.

Tổn thương chất trắng quanh não thất

Những thay đổi về chất trắng quanh não thất (3-13 mm tính từ bề mặt não thất) được cho là do huyết động quyết định hơn là chỉ liên quan đến bệnh mạch máu nhỏ. Vùng này là vùng giáp ranh được cấp máu bởi các mạch não thất phát xuất từ các động mạch dưới màng não thất không có tuần hoàn bàng hệ. Như vậy, nó dễ bị giảm lưu lượng máu não cục bộ và toàn thân. Nó là yếu tố dự báo nhồi máu vùng giáp ranh đặc biệt khi nằm dọc theo sừng sau và nó có tương quan với hẹp động mạch cảnh.

Điều đáng chú ý là những thay đổi chất trắng cạnh não thất (<3 mm tính từ bề mặt não thất), chẳng hạn như viêm màng não mô hạt, không liên quan đến bệnh mạch máu nhỏ, mà là biểu hiện rò rỉ dịch não tủy do vỡ màng não thất.

Tổn thương chất trắng sâu và dưới vỏ

Những thay đổi sâu trong chất trắng (>13 mm tính từ bề mặt não thất, >4 mm tính từ chỗ nối vỏ não tủy) được cho là do nhiễm mỡ (bệnh mạch máu nhỏ), tức là xơ cứng động mạch không hoàn toàn gây ra. Chúng là một yếu tố dự báo nhồi máu ổ khuyết.

7. Đặc điểm hình ảnh

Bệnh mạch máu nhỏ mãn tính bao gồm những thay đổi chất trắng lan tỏa hoặc khu trú hai bên thường được quan sát thấy trên các nghiên cứu hình ảnh 6,7. Thang đo Fazekas đã được đề xuất để định lượng các tổn thương chất trắng liên quan đến bệnh leukoaraiosis. Điều này đặc biệt hữu ích trong bối cảnh sa sút trí tuệ.

CT: giảm đậm độ chất trắng không ngấm thuốc

Chụp cộng hưởng từ

T1: giảm tín hiệu hoặc đồng tín hiệu, ít rõ ràng hơn trên T2/FLAIR
T2/FLAIR: cường độ cao
DWI: không hạn chế khuếch tán
T1 C+ (Gd): không ngấm thuốc

8. Lịch sử và thuật ngữ

Thuật ngữ leukoaraiosis có nghĩa là chất trắng hiếm gặp và xuất phát từ tiếng Hy Lạp (leuko = trắng và araios = hiếm). Nó lần đầu tiên được đề xuất bởi Vladimir Hachinski (fl. 2021), một nhà thần kinh học người Canada gốc Ukraine. Ông cũng đặt ra thuật ngữ sa sút trí tuệ đa nhồi máu và phát triển thang đo thiếu máu cục bộ Hachinski

9. Chẩn đoán phân biệt

Các nguyên nhân khác nhau của bệnh mạch máu nhỏ được liệt kê ở trên trong phần "Căn nguyên"

https://radiopaedia.org/articles/cerebral-small-vessel-disease