ĐỊNH NGHĨA
Hẹp van động mạch phổi là một bệnh tim bẩm sinh, thường là đơn độc, gây tắc nghẽn dòng máu lên phổi. Bệnh chiếm 7-12 % các bệnh tim bẩm sinh. Hẹp tại van động mạch phổi đơn thuần chiếm 80 - 90% tổng số bệnh lý tắc nghẽn đường ra thất phải. Ba hình thái bệnh thường gặp trên lâm sàng là:
Van động mạch phổi có ba lá van dày, kém di động, mở dạng vòm.
Van động mạch phổi thiểu sản, thường gặp trong hội chứng Noonan.
Van động mạch phổi có một hay hai lá van.
CHẨN ĐOÁN
Lâm sàng
Triệu chứng toàn thân
Hẹp van động mạch phổi đơn thuần: thường không có biểu hiện toàn thân, bệnh nhân thường phát triển thế chất và tinh thần bĩnh thường.
Hẹp van động mạch phoi trong hội chứng Noonan: chậm phát triển thể chất, sinh dục, cổ thừa da, tai đóng thấp, hàm nhỏ, biến dạng lồng ngực, có thể chậm phát triển tinh thần (1/3 số BN).
Hẹp van động mạch phối trong nhiễm Rubella bấm sinh: chậm phát triển thể chất và tinh thần, điếc, đục thủy tinh thể.
Triệu chứng toàn thân phụ thuộc vào mức độ hẹp van động mạch phổi. Các dấu hiệu suy tim phải xuất hiện ở bệnh nhân có hẹp rất khít van động mạch phổi. Tím gặp ở bệnh nhân hẹp phổi có kèm theo luồng thông phải - trái (lồ bầu dục thấm, thông liên nhĩ, thông liên thất).
Triệu chứng tại tim
Sờ có thế thấy rung miu tâm thu tại khoang liên sườn II cạnh ức trái.
Nghe tim: thối tâm thu liên’ sườn II - III cạnh ức trái lan lên phía trên, thời gian và cường độ tăng khi bị hẹp van động mạch phổi nặng. Kèm theo là tiếng T2 tách đôi, nhưng thành phần P2 có thể giảm hoặc mất. Có thể nghe thấy thổi tâm trương của hở van động mạch phổi nếu van loạn sản hoặc vôi hóa.
Cận lâm sàng
Điện tim
Có thể thấy các dấu hiệu tăng gánh nhĩ phải (P cao, nhọn ở D2), trục chuyển phải, phì đại thất phải.
X quang tim phổi
Kích thước các buồng tim thường bình thường, trừ khi có tổn thưcmg phối họp.
Đôi khi có giãn nhĩ phải.
Tuần hoàn phổi có thể có sự phân bố không đều: phổi trái nhiều hơn phổi phải (Dấu hiệu Chen) do phổi trái được phân bố máu nhiều hơn. Neu có kèm hẹp nhánh động mạch phổi thì có thể giảm tuần hoàn phổi tại các phân thùy. Giãn động mạch phổi gặp trong hẹp van động mạch ohổi đơn thuần, không gặp trong thiểu sản van ĐMP.
Siêu âm Doppler tim
Là thăm dò cận lâm sàng phổ biến, có giá trị chấn đoán xác định hẹp van động mạch phổi.
Siêu âm 2D: Trên mặt cắt trục ngắn cạnh ức, hay mặt cắt dưới bờ sườn trục ngắn có thể quan sát hình thái van động mạch phổi: dày, mở dạng vòm hạn chế, hay thiểu sản; Tình trạng giãn động mạch phổi sau hẹp; Hẹp các nhánh động mạch phổi kèm theo...
Siêu âm Doppler: Đánh giá chênh áp qua van động mạch phổi. Hẹp van ĐMP nhẹ khỉ chênh áp tối đa < 30 mmHg. Hẹp van ĐMP vừa khi chênh áp từ 30 - 50 mmHg, và hẹp van động mạch phối nặng khi chênh áp > 50 mmHg.
Siêu âm Doppler tim còn giúp đánh giá độ dày thành thất phải, chức năng tâm thu và tâm trương thất phải, thất trái, mức độ hở van động mạch phối, hở van ba lá, các tốn thương phối hợp.
Thông tim
Thông tim hầu như không còn sử dụng trong chấn đoán, mà có vai trò điều trị trong nong van động mạch phối bằng bóng qua da.
Chỉ thông tim chẩn đoán khi hậu quả huyết động của hẹp van ĐMP không rõ ràng, hoặc nghi ngờ có hẹp nhánh động mạch phổi ở ngoại vi.
Cộng hưởng từ hạt nhân, chụp cắt lớp vi tính
Các phương pháp này không sử dụng trong chấn đoán xác định bệnh, mà chủ yếu giúp chẩn đoán các tổn thương phối hợp, đánh giá chức năng thất phải, tìm bất thường giải phẫu động mạch vành.
ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc điều trị
Không có điều trị nội khoa đặc hiệu với hẹp van động mạch phổi. Điều trị lợi tiếu được ưu tiên trong trường hợp có suy tim phải trên lâm sàng. Điều trị các rối loạn nhịp nhĩ bằng thuốc chống loạn nhịp hoặc sóng cao tần.
Nong van động mạch phổi bằng bóng qua da hoặc phẫu thuật mở rộng van động mạch phồi/thay van động mạch phổi được chỉ định trong hẹp van ĐMP nặng.
Các chỉ định can thiệp chính trong điều trị hẹp van ĐMP:
+ Chỉ định nong van động mạch phổi ở bệnh nhân không có triệu chứng lâm sàng nhưng có hẹp van động mạch phổi dạng vòm với chênh áp tối đa qua van > 60 mmHg, hoặc chênh áp trung bình > 40 mmHg.
+ Chỉ định nong van động mạch phổi ở bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng, và có hẹp van động mạch phối dạng vòm, với chênh áp tối đa qua van > 50 mmHg, hoặc chênh áp trung bình > 30 mmHg.
+ Chỉ định phẫu thuật ở bệnh nhân hẹp van động mạch phổi nặng, kèm theo thiểu sản vòng van, hở phổi nặng, hẹp trên hoặc dưới van động mạch phổi. Phẫu thuật cũng được ưu tiên trong trường họp bệnh nhân có van ĐMP thiểu sản, hoặc hở ba lá nhiều ,hoặc cần phải làm phẫu thuật Maze điều trị rung nhĩ kèm theo.
Nong van động mạch phổi bằng bống qua da
Nong van ĐMP bằng bóng qua da được bắt đầu từ năm 1982, và là điều trị được lựa chọn trong hẹp van ĐMP dạng vòm kinh điển.
Kỹ thuật được thực hiện qua đường tĩnh mạch đùi và có kết quả rất tốt (đánh giá bằng chênh áp qua van ĐMP sau can thiệp < 20 mmHg), với tỷ lệ biến chứng thấp (hở phoi, rách van ĐMP, tràn dịch màng tim).
Phẫu thuật mở rộng van động mạch phổi hoặc thay van động mạch phổi
Phẫu thuật hẹp van động mạch phổi chỉ định ưu tiên trong các trường họp can thiệp thất bại, hẹp van ĐMP kèm theo có hẹp khít đường ra thất phải, hoặc thiểu sản vòng van ĐMP.
Phẫu thuật viên mở rộng van động mạch phổi, có thể vá thêm một miếng patch ngang qua van. Tỷ lệ thành công cao với tử vong dưới 1% sau mổ ở trẻ em. Tình trạng hở phổi sau phẫu thuật được dung nạp trong một thời gian dài. Phẫu thuật lại để thay van động mạch phối được cân nhắc chỉ định nhiều thập kỷ sau.
TIÊN LƯỢNG
So với hẹp van động mạch chủ, hẹp van động mạch phôi có sự dung nạp về lâm sàng lâu hơn. Bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ không tiến triển. Tuy nhiên, hẹp van ĐMP từ vừa - nặng sẽ tiến triển theo thời gian.
*Trẻ em sau phẫu thuật hoặc can thiệp nong van động mạch phổi có tiên lượng ngắn hạn và trung hạn rất tốt, tuy nhiên, tiên lượng dài hạn còn trong quá trình theo dõi. Tình trạng hở van động mạch phổi được dung nạp trong thời gian dài.
THEO DÕI VÀ DỰ PHÒNG
Tất cả các bệnh nhân sau can thiệp hoặc phẫu thuật điều trị hẹp van ĐMP cần được theo dõi. Tần suất theo dõi phụ thuộc vào mức độ biến đổi về huyết động, nhưng ít nhất là 5 năm/lần. Các thông số theo dõi cần đặc biệt chú ý: chênh áp qua van ĐMP, mức độ hở van ĐMP, mức độ hở ba lá, kích thước và chức năng thất phải.
Thai nghén: Hẹp van ĐMP nhẹ và vừa được dung nạp tốt trong thời kỳ có thai. Tuy nhiên các triệu chứng suy tim phải, rối loạn nhịp có thế xuất hiện trong khi mang thai trong trường họp hẹp van ĐMP nặng. Do vậy, can thiệp hoặc phẫu thuật được khuyến cáo với bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng trước khi mang thai. Có thể chỉ định nong van ĐMP trong giai đoạn mang thai, nhưng phải ngoài ba tháng đầu, để tránh nguy cơ dị tật thai nhi.
Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Hẹp van động mạch phổi đơn thuần có nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn thấp, do vậy không cần dự phòng. Tuy nhiên, mọi bệnh nhân sau phẫu thuật hoặc can thiệp nong van động mạch phổi cần được chú ý dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
Khả năng gắng sức và hoạt động thể lực: Bệnh nhân hẹp van động mạch phổi nhẹ, vừa (chênh áp tối đa < 50 mmHg) không có sự hạn chế gắng sức và hoạt động thể lực.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Khuyến cáo của về xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. Hội tim mạch Việt Nam 2010.
ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol, 2008; 52:143-263.
Elyse Poster and Katy Lease. Pulmonary stenosis/right ventricular outflow tract obstruction. In “Adult congenital heart disease”. Wiley - Blackwell 2009; 25-40.
lana Popelova, Erwin Oechslin, Harald Kaemmerer, Martin G St John Sutton. Pulmonary stenosis. In “Congenital heart disease in adults”, Iníbrma healthcare 2008; 87 - 92.
loseph K. Perloff. Congenital pulmonary stenosis. In “Clinical recognition of congenital heart disease”, Saunders 2003; 163 - 186.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
