Hội chứng Lyell

I. ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc. Là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc.

II. CHẨN ĐOÁN

a) Lâm sàng

- Bệnh xuất hiện đột ngột sau dùng thuốc từ một vài giờ, vài ngày, có khi tới 45 ngày. Người bệnh thường mệt mỏi, sốt cao, rét run, nhức đầu, cảm giác đau rát ngoài da. Trường hợp nặng người bệnh có thể li bì, hôn mê.

- Thương tổn da:

Là các ban đỏ hơi nề, xu hướng lan tỏa, ngứa, đôi khi có tổn thương hình bia bắn.
Các bọng nước nông, nhẽo, xuất hiện đầu tiên ở thân mình, lòng bàn tay, bàn chân sau nhanh chóng lan ra khắp người, liên kết với nhau làm lớp thượng bì trợt, để lại nền da màu đỏ, tím, rỉ dịch, trường hợp nặng tiết dịch rất nhiều hoặc chảy máu.
Da bong trợt, nhăn nheo, xô lại, bị xé rách từng mảng lớn, có khi hoại tử, trông giống như người bệnh bị bỏng lửa.
Dấu hiệu Nikolsky thường dương tính.
Thương tổn da thường chiếm trên 30% diện tích cơ thể. Đây là yếu tố quan trọng giúp tiên lượng bệnh.

- Thương tổn niêm mạc:

Gặp trên 90% trường hợp, biểu hiện chủ yếu là các bọng nước nông dễ vỡ, để lại vết trợt, loét hay gặp ở niêm mạc miệng, sinh dục, thương tổn tiết dịch, chảy máu, đóng vảy tiết nâu đen, đau rát nhiều.
Thương tổn ở niêm mạc họng, hầu, thanh quản, gây chít hẹp thanh quản, xuất huyết đường tiêu hóa.
Thương tổn ở mắt gây viêm kết mạc làm mắt viêm đỏ, phù nề, không mở được mắt, có thể bị viêm dính kết mạc, loét giác mạc, nặng hơn có thể gây mù lòa.

- Triệu chứng toàn thân:

Người bệnh sốt liên tục 39-40^oC, có thể nhiễm trùng da, viêm phổi, viêm cầu thận, suy thận cấp, vàng da, nhiễm độc gan, có thể có thiếu máu, giảm bạch cầu, tiểu cầu.
Đặc biệt, rối loạn nước và điện giải.
Bệnh tiến triển rất nặng, đôi khi người bệnh li bì, hôn mê, có nguy cơ tử vong cao nếu không được điều trị kịp thời.

b) Cận lâm sàng

- Các xét nghiệm cận lâm sàng có giá trị chẩn đoán và tiên lượng.

- Công thức máu: bạch cầu, tiểu cầu giảm, có khi giảm cả 3 dòng.

- Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.

- Cấy vi khuẩn tại tổn thương da.

- Sinh hóa: thường có tăng đường, urê, creatinin, men gan.

c) Chẩn đoán xác định

- Bệnh nhân có tiền sử sử dụng thuốc nghi ngờ gây dị ứng.

- Lâm sàng: da đỏ, phù nề, ngứa, nhanh chóng tạo thành bọng nước, hoại tử.

- Dấu hiệu Nikolsky dương tính.

- Toàn trạng: sốt cao, hội chứng nhiễm trùng, nhiễm độc, rối loạn nước, điện giải, …

- Giải phẫu bệnh: thượng bì bị phồng lên và tách ra khỏi lớp trung bì, hoại tử tế bào sừng, có thâm nhiễm lympho ở lớp nhú.

- Các xét nghiệm cận lâm sàng có giá trị chẩn đoán và tiên lượng.

III. ĐIỀU TRỊ

a) Nguyên tắc chung

- Trước tiên phải ngừng sử dụng các thuốc nghi ngờ dị ứng.

- Cần đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.

- Đánh giá chức năng sống và làm các xét nghiệm cần thiết.

- Để đánh giá mức độ nặng và tiên lượng bệnh, sử dụng thang điểm SCORTEN.

b) Điều trị cụ thể

* Chăm sóc tại chỗ:

Cần điều trị tại phòng cấp cứu, vô khuẩn.
Chăm sóc da như điều trị người bệnh bỏng nặng.
Rửa các vùng da tổn thương hàng ngày bằng nước muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000-1/10.000. Có thể đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaselin.
Niêm mạc: vệ sinh bằng nước muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch glycerin borat, súc miệng bằng nước oxy già pha loãng 1,5%, bôi kamistad gel
Các thương tổn mắt: tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm, loét kết mạc, dính mi mắt, mù lòa.

* Điều trị toàn thân

Chế độ ăn: cần ăn lỏng, đủ dinh dưỡng, nhiều đạm tốt nhất là sữa, cháo dinh dưỡng, ăn nhiều bữa, cần thiết có thể ăn qua sond.
Truyền đạm, plasma tươi
Bồi phụ nước và điện giải
Thuốc giảm đau
Kháng histamin
Kháng sinh: thường dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.
Thuốc corticoid: trường hợp có chỉ định có thể điều trị một trong hai cách sau:
- Liều từ 1-2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng.
- Liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu.
- Khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.
Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.
Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo.