Teo đường mật bẩm sinh

1.ĐẠI CƯƠNG:

-Hội chứng thận viêm cấp:

Hội chứng thận viêm cấp là một hội chứng lâm sàng có khởi bệnh đột ngột (vài ngày thậm chí vài giờ) với tiểu ra protein, tiểu máu, phù, cao huyết áp và thường có suy thận.

-VCT chia làm 2 loại:

+Tiên phát: Thường xảy ra sau nhiễm liên cầu.

+Thứ phát: Gặp trong các bệnh như Scholein-Henoch, SLE...

2.NGUYÊN NHÂN:

-VCTC sau nhiễm liên cầu được coi là tiêu biểu của viêm cầu thận tiên phát. Thường gặp sau nhiễm khuẩn họng - hầu (30 - 70%), nhiễm khuẩn ngoài da (20 - 50%), hoặc không rõ (10 - 15%).

-Thường là liên cầu tan huyết β nhóm A, chủ yếu là type 12, các chủng khác cũng có thể gây bệnh nhưng hiếm hơn.

+Chủng 1, 2, 4, 24 với nhiễm khuẩn ở họng.

+Chủng 14,19, 50, 55, 57 với nhiễm khuẩn ngoài da.

-Kháng nguyên chủ yếu gây VCTC là protein M trên màng TB liên cầu đó.

3.CHẨN ĐOÁN :

3.1.Chẩn đoán xác định:

-Tiền sử nhiễm liên cầu cách đó 1-3 tuần rồi xuất hiện:

-Tam chứng cổ điển: phù, tăng huyết áp, tiểu ít, tiểu máu.

-Protein niệu (+), hồng cầu niệu (+).

-Bổ thể giảm, ASLO tăng, IgG giảm.

-Sinh thiết thận: tăng sinh TB gian mạch lan toả.

-Ngoài ra, về dịch tễ học, có thể thấy một số thành viên trong gia đình hoặc nhiều trẻ em trong cộng đồng cùng bị bệnh.

3.2.Chẩn đoán thể lâm sàng:

3.2.1. Thể điển hình:Tương đối phổ biến.

3.2.2.Thể nhẹ (hay thể tiềm tàng) :

Thường chỉ chẩn đoán được khi làm XN nước tiểu có hệ thống.

3.2.3.Thể đái máu đại thể:

Lâm sàng nổi bật là triệu chứng đái máu đại thể kéo dài 5-7 ngày trở lên và không có cục máu đông.Các biểu hiện khác (phù, tăng huyết áp) thường rất kín đáo hoặc vắng mặt.

3.2.4.Thể cao huyết áp:

Lâm sàng nổi bật là triệu chứng THA, có thể có biến chứng của THA: Suy tim cấp và bệnh não do THA.

-Suy tim cấp: Khó thở nặng. Diện tim to. Nhịp ngựa phi, tiếng tim mờ. Mạch nhanh, nhỏ, hoặc truỵ mạch. Gan to và đau, TM cổ nổi, đái ít. Doạ hoặc phù phổi cấp thực sự.

-Bệnh não cao huyết áp: Các triệu chứng diễn ra đột ngột.Đau đầu. Buồn nôn hoặc nôn. Mờ mắt hoặc nhìn đôi. Li bì, lú lẫn, bán mê. Co giật toàn thân kéo dài. Có thể tử vong do tụt kẹt hạnh nhân tiểu não nếu không điều trị kịp thời.

3.2.5.Thể vô niệu (thể tăng ure huyết, suy thận cấp)

Gây vô niệu kéo dài à Suy thận cấp.

3.3.Chẩn đoán phân biệt:

3.3.1.Khi bệnh cảnh điển hình:

-Đợt cấp của VCT mạn.

-VCT không do nhiễm liên cầu:

3.3.2.Khi bệnh cảnh không điển hình:

*Trường hợp chỉ có phù nhiều:

-Chẩn đoán phân biệt với hội chứng thận hư.

*Trường hợp không phù hoặc phù kín đáo:

-Nếu THA là chủ yếu:

+BC tim mạch: phân biệt với các nguyên nhân gây suy tim cấp

+BC thần kinh: phân biệt với động kinh và các nguyên nhân gây co giật khác.

-Nếu vô niệu: phân biệt với đợt cấp của suy thận mạn

-Nếu đái máu là chính: phân biệt với viêm thận-bể thận cấp

4.ĐIỀU TRỊ:

4.1.Nguyên tắc:

-Giảm gánh nặng cho thận.

-Tăng cường chức năng tạo nước tiểu của thận.

-Phát hiện và điều trị kịp thời các biến chứng nặng.

-Tiêu diệt liên cầu và phòng tái phát.

-Theo dõi định kỳ phát hiện trường hợp diễn biến xấu.

4.2.Điều trị cụ thể:

4.2.1.Giảm gánh nặng cho thận:

*Nghỉ ngơi:

-Nghỉ ngơi tại giường trong giai đoạn cấp tính đặc biệt khi có THA, đái máu đại thể nhiều trong vòng 2 - 3 tuần.

-Tránh hoạt động nặng:

+Chỉ đi học lại khi bệnh đã ổn định hàng tháng.

+Thể dục, lao động: ít nhất 6 tháng sau khi ổn định bệnh.

-Tiêm chủng: phải sau 1 - 2 năm ổn định.

*Chống nhiễm lạnh cho trẻ.

*Chế độ ăn uống :

-Ăn nhạt tuyệt đối trong những ngày đầu phù nhiều, nhạt tương đối về sau.

-Chỉ hạn chế protid (0,5 - 1g/kg/24h) khi Ure huyết tăng cao, vô niệu.

-Cung cấp đủ năng lượng bằng glucid, lipid để tránh tự tiêu (dị hoá) protid cơ thể.

-Nước:

+Hạn chế nước.

+Lượng nước đưa vào = lượng nước tiểu hôm trước + 200 - 300 ml (nếu sốt cao hơn thân nhiệt trung bình 10^oC thì tăng 10% nhu cầu nước hàng ngày).

4.2.2. Lợi tiểu

-Chỉ dùng khi phù to và các thể có biến chứng: THA, suy thận, suy tim.

-Chủ yếu dùng Furosemid 1 – 2 mg/kg/24h. Kháng sinh:Diệt liên cầu và phòng tái phát.

-Tốt nhất là dùng Penicillin.

+Tác dụng: giúp chống nhiễm liên cầu và phòng tái nhiễm. Hơn nữa lại an toàn cho thận.

+10 ngày đầu: Penicillin 1 triệu UI/ngày (tiêm bắp hoặc uống), chia 2 lần.

+Sau đó: Uống viên Penicillin 400.000 UI/ngày hoặc Tiêm penicillin chậm (benzathin penicillin) 600.000 đơn vị cho trẻ < 25 kg và 1.200.000 cho trẻ lớn hơn

+Tiêm bắp 3 tuần/lần, tiêm cho tới khi máu lắng về bình thường, hồng cầu, protein niệu hết hẳn (khoảng 4-6 tháng).

-Nếu dị ứng với Penicillin có thể thay bằng:

+Erythromycin 25-30 mg/kg, chia 2-3 lần/ngày.

+Hãn hữu lắm mới dùng KS khác có tác dụng tốt với liên cầu nhưng không độc với thận.

4.2.4. Phát hiện và điều trị sớm các biến chứng:

*Thể não do tăng huyết áp:

-Chế độ:

Nghỉ ngơi hoàn toàn tại giường.
Ăn nhạt tuyệt đối.
Hạn chế lượng nước vào: 15-20 ml/kg/24h (nên dùng dạng Glucose 10% truyền nhỏ giọt tĩnh mạch - có thể kết hợp với 1UI Insulin/6-8g Glucose)
Theo dõi nghiêm ngặt nhịp tim, huyết áp, cân bằng điện giải.
Thở oxy, hô hấp hỗ trợ.

-Lợi tiểu: Furosemid 1-2 mg/kg/24h, tiêm tĩnh mạch, chia 2 lần.

-Thuốc hạ HA tác dụng nhanh:

Adalat: 0,3 - 0,4 mg/kg/24h chia 2 lần ngậm dưới lưỡi.
Hoặc Aldomet 8-10 mg/kg/24h chia 2 lần.

-Chống phù não:

Đầu cao 30 độ.
Glucose ưu trương hoặc MgSO₄ 20% cho 0,2 ml/kg hoặc Manitol 1-2 g/kg/24h chia 3 - 4 lần.

-An thần, chống co giật:

Diazepam (Seduxen): 0,5 mg/kg TM chậm hoặc tiêm bắp.
Clopromazine (Aminazin) 1-2 mg/kg/24h nếu kích động, chia 2 lần, tiêm bắp hoặc TM chậm.
Trong cơn co giật: nằm đầu nghiêng, chắn lưỡi.

*Suy tim cấp:

-Các chế độ:

Nghỉ ngơi hoàn toàn tại giường.
Ăn nhạt tuyệt đối.
Hạn chế lượng nước vào: 15-20 ml/kg/24h (nên dùng dạng Glucose 10% truyền nhỏ giọt tĩnh mạch - có thể kết hợp với 1UI Insulin/6-8g Glucose)
Theo dõi nghiêm ngặt nhịp tim, huyết áp, cân bằng điện giải.
Thở oxy, hô hấp hỗ trợ.

-Lợi tiểu, hạ huyết áp, an thần :Furosemid 1-2 mg/kg/24h, tiêm tĩnh mạch, chia 2 lần.

-Thuốc hạ HA tác dụng nhanh:

Adalat: 0,3 - 0,4 mg/kg/24h chia 2 lần ngậm dưới lưỡi.
Hoặc Aldomet 8-10 mg/kg/24h chia 2 lần.

-Chống phù não:

Đầu cao 30 độ.
Glucose ưu trương hoặc MgSO₄ 20% cho 0,2 ml/kg hoặc Manitol 1-2 g/kg/24h chia 3 - 4 lần.

-An thần, chống co giật:

Diazepam (Seduxen): 0,5 mg/kg TM chậm hoặc tiêm bắp.
Clopromazine (Aminazin) 1-2 mg/kg/24h nếu kích động, chia 2 lần, tiêm bắp hoặc TM chậm.
Trong cơn co giật: nằm đầu nghiêng, chắn lưỡi.

-Thở O2.

-Trợ tim: Digoxin

Liều tấn công: 0,04-0,06 mg/kg/24h, tiêm TM, lần đầu 1/2 liều, sau đó cứ 8 giờ tiêm nốt 1/4 liều còn lại. Chỉ được dùng liều này một ngày. Phải theo dõi các dấu hiệu ngộ độc Digoxin để xử trí kịp thời hoặc bỏ liều còn lại trong ngày. (trẻ lơ mơ, nhìn mờ, rối loạn màu sắc; tim đập chậm, rời rạc, loạn nhịp. Khi quá chậm à ngừng tim).
Liều duy trì từ ngày thứ hai = 1/4-1/5 liều tấn công trong 5-7 ngày, liều duy trì sau mũi cuối cùng của liều tấn công 12h.

*Phù phổi cấp:

-Thở O2 qua dung dịch cồn: 10-20%.

-Morphin cho trẻ > 5 tuổi: 0,25-0,5 mg/tuổi, tiêm dưới da một lần.

-Chích máu 100-200 ml/m2 diện tích cơ thể.

-Garo 3 chi luân chuyển :

Trong trường hợp trẻ thiếu máu hoặc quá yếu.
Garo 3 chi, để lại 1 chi tự do, luân chuyển sao cho mỗi chi không được garo quá 15phút.

-Đặt NKQ và hô hấp hỗ trợ nếu cần.

-Lasix tĩnh mạch liều cao.

*Suy thận cấp:

-Đảm bảo số lượng calo cần thiết.

-Lượng protein hàng ngày giảm xuống còn 0,5-1 g/kg/ngày.

-Hạn chế Na và Kali.

-Cân bằng dịch ra-vào, hạn chế dịch đưa vào ≤ 15 ml/kg/ngày + V nước tiểu.

-Gây bài niệu mạnh.

-Chống toan hoá máu bằng dung dịch natribicarbonat.

-Thăng bằng các chất điện giải: chống tăng Kali, chống hạ Canxi,và Natri.

-Lọc máu ngoài thận sớm.

4.2.5. Chăm sóc và theo dõi định kỳ:

-Hàng ngày:

Theo dõi: cân nặng, phù, số lượng nước tiểu, huyết áp, nhiệt mạch.
Giữ ấm và vệ sinh răng miệng hàng ngày.

-Khi ra viện: xét nghiệm nước tiểu phát hiện HC và protein niệu theo lịch sau:

6 tháng đầu, mỗi tháng/lần.
Nếu còn dương tính: 6 tháng tiếp.
Nếu âm tính: 3 tháng/lần đến 2 năm. Nếu âm tính qua 2 lần liên tiếp: ngừng theo dõi.

5.BIẾN CHỨNG

-Suy tim cấp

-Phù phổi cấp

-Hen tim

-Suy thận cấp

-Thần kinh

-Bệnh não THA (như trên).

-Tổn thương não do tăng Ure huyết.

6.TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG:

Nói chung tiên lượng VCT cấp trẻ em tốt hơn người lớn, khỏi hoàn toàn tới trên 90%, tiến triển theo 3 cách:

-Khỏi:Đa số 80 – 90% bệnh thoái triển trong 2 tuần nhưng protein và HC mất muộn hơn.

-Tử vong trong giai đoạn cấp tính: chủ yếu do biến chứng suy tim cấp và do cao HA.

-Tiến triển thành mạn tính:

-Tiêu chuẩn lành bệnh:

Protein niệu âm tính, không có hồng cầu niệu.
Chức năng thận bình thường.
Thông thường trong vòng 3 tuần sau khi khởi bệnh, phần lớn trẻ trở lại bình thường, hiếm khi biểu hiện suy tim, suy thận cấp hay phù não. Sinh thiết thận không cần thiết.

7.PHÒNG BỆNH:

-Nguyên tắc: chống nhiễm liên cầu tiên phát.

-Các biện pháp phòng bệnh tích cực nhất là :