Giải phẫu bệnh lý:
Đó là một u tiên phát xâm lấn tuỷ, cấu tạo bởi những tế bào huyết tương (Cellules plasmatiques). Di bào xuất hiện sớm trong tuỷ xương và muộn ở các hạch, lách, gan và các phủ tạng khác. Trong máu có tăng globuline (hyperglobulinemie) và giảm albumin; ở nước tiểu thường phát hiện thấy albumin Bence-Jones. Bệnh thường gặp ở đàn ông từ tuổi 40 trở đi. Đầu tiên thấy đau lưng như kiểu thấp khớp kèm theo bầm huyết tiến triển và cảm giác yếu mệt, gãy bệnh lý ở xương sườn, cột sống dẫn tới biến dạng lồng ngực, chèn tuỷ và các rễ thần kinh. Lúc đầu, sau một thời gian, có thể dài hàng tháng hoặc hàng năm sẽ xuất hiện những di bào (thường ở sườn, xương đòn, hộp sọ, cột sống, xương chậu, phần trên các xương dài); trong một vài trường hợp có thể thấy di bào ở gan, lách, các hạch lympho.
Hình ảnh X quang:
Trên phim chụp có thể chỉ thấy một ổ tiêu xương lẻ loi hoặc nhiều ổ. U thường có giới hạn khá rõ, không có phản ứng của cấu trúc xương ở xung quanh. ở các xương ngắn và xương dẹt có những ổ bệnh không vượt quá kích thước của hạt đậu. Đó là những hình khuyết xương tròn, bờ đều, không có phản ứng dày xương ở lân cận. Nếu nhiều ổ có thể quy tụ lại thành vùng khuyết lớn.
Ở hộp sọ:
Có những ổ khuyết xương tròn, bờ nhẵn, ở rải rác hoặc tụ lại thành đám, kích thước gần giống nhau. Cũng có nhiều khi, các ổ lẻ loi không có giới hạn rõ, do đó chỉ thấy một hình tiêu xương thành những chấm nhỏ ở rải rác khắp sọ (hình sọ bắn bia). Hình ảnh này phải chú ý phân biệt với các nốt tròn sáng của các tĩnh mạch bị giãn trong xương xốp hộp sọ ở người già.
Ở cột sống:
Thường không thấy những hình khuyết xương như ở trên. Xương trong tình trạng phì đại với những thớ thô, to trông như một mạng lưới, tình trạng teo xương tiến triển dẫn tới xẹp thân đốt và sập các bờ đốt do đĩa đệm đè ép vào. Hình ảnh ở đây là hình đốt sống dẹt, đốt sống biến dạng thành góc, kiểu đốt sống cá với hình cong ngang hoặc vừa cong vừa gù (cyphoscoliose) cột sống.
Các xương sườn:
Có nhiều những hình khuyết, bờ rõ rệt, dẫn tới gãy bệnh lý, ta thấy hình phình như kiểu kén với vỏ xương mỏng bị đẩy ra phía ngoài.
Ở cánh chậu:
Có nhiều những hình khuyết xương tròn, giống như một tâm bia bị đạn bắn thủng lỗ chỗ. Quanh những hình khuyết này không có hiện tượng dày đặc xương. Hõm khớp háng không bị thay đổi.
Giải phẫu bệnh lý:
U có một cấu tạo mạng lưới tạo nên do những tế bào hình thoi, thường khu trú ở vùng giáp đầu xương và đầu các xương dài. Tuổi trung bình của bệnh nhân từ 25 - 50. Bệnh diễn biến chậm hơn Ewing sarcoma, cảm thụ tốt đối với tia X. Nam giới bị nhiều hơn nữ giới. Làm sinh thiết thấy những tế bào hình thoi hoặc lưỡi liềm có nhiều nguyên sinh chất.
Lâm sàng:
Đau xương kiểu thấp khớp, nhưng không đau nhiều như trong Ewing sarcoma, bệnh nhân còn giữ được lâu một tình trạng toàn thân tốt, gãy xương bệnh lý thường chỉ thấy ở xương đùi. Đặc biệt có một mâu thuẫn giữa sức khoẻ còn tốt với tình trạng thương tổn xương đã nặng.
Hình ảnh X quang:
Thương tổn xâm phạm những đoạn xương dài và giới hạn ngay ở xương, không làm phình thân xương hoặc làm phình ít. Bờ xương không đều, có những đường răng cưa, đường uốn khúc, đường sóng lượn nhưng không thành hình thoi; ít phản ứng cốt mạc. Không có ranh giới rõ giữa tổ chức xương lành và bệnh lý nhưng bao giờ cũng có thể phân tách giữa xương đặc và xương xốp. Trong những giai đoạn muộn có thay đổi quan trọng trong cấu trúc xương ở vùng ngoại biên. Hiện tượng tiêu huỷ và dày đặc xương đi song song nhưng thường dày đặc xương chiếm ưu thế, bởi hai hiện tượng trên đồng thời tác động, xương có một cấu trúc thô, như hình tổ ong, giống như biến đổi xương trong bệnh Paget. Sau gãy xương bệnh lý và sau khi lấy sinh thiết có những phản ứng bồi dày xương từ cốt mạc, tạo nên những hình gai xương thẳng góc như thường thấy trong sarcoma sinh xương thể dày đặc. Kết quả điều trị X quang là những hình khuyết hổng xương sẽ được các tổ chức xương xốp có mắt lưới nhỏ lấp kín. Hình ảnh cuối giống như trong cốt tuỷ viêm mãn tính thể đặc xương. Toàn thể xương to ra, cấu trúc dày đậm. Hình ảnh X quang của u ở các xương ngắn và các xương ở thân không có gì đặc biệt, cho nên phải làm sinh thiết.
Tiên lượng và chẩn đoán phân biệt:
Tiên lượng khá hơn Ewing sarcoma, cảm thụ đối với tia X tốt. Cần chẩn đoán phân biệt với:
Cốt tuỷ viêm mạn tính:
Bệnh này phát triển gần sụn tiếp, còn sarcome mạng lưới ở vùng thân xương.
Viêm xương biến dạng Paget: Bệnh Paget diễn biến chậm hơn, cấu trúc xương đều hơn.
Với Ewing sarcoma:
Diễn biến của bệnh Ewing sarcoma nhanh hơn sarcoma mạng lưới.
Chẩn đoán phân biệt giữa ung thư xương mạng lưới và sarcoma Ewing
|
Sarcoma mạng lưới |
Sarcoma Ewing |
Bộ phận bị thương tổn |
Tuỷ xương |
Tuỷ xương |
Tế bào học |
Tế bào mạng lưới |
Tế bào tròn |
Cảm thụ với tia X |
Cảm thụ tốt |
Rất cảm thụ |
Tuổi trung bình |
25 - 30 |
5 - 15 |
Giới tính |
Nam nhiều hơn nữ |
Hai giới tính bằng nhau |
Nhịp độ phát triển |
Chậm |
Rất nhanh |
Vị trí hay gặp |
Xương dài |
Xương |
Phản ứng xương |
Tiêu xương + xương tân tạo từ cốt mạc và từ trong xương |
Trên xương với phản ứng cốt mạc sớm |
Gãy bệnh lý |
Hay gặp |
Hiếm hơn, xảy ra trước khi chết |
Những biến đổi ở xương do các di bào gồm có 2 loại:
Những biến đổi làm tiêu huỷ xương:
Dưới tác dụng của tế bào ung thư, tổ chức xương bị tiêu huỷ. Tổ chức xương đặc bị u huỷ dần từ phía trong, làm tan dần thành từng mảnh. Những hình khuyết hổng xương sẽ bị các tổ chức u thay thế. Những di bào to có thể phá huỷ những đoạn xương lớn, gây ra gãy bệnh lý. Gãy bệnh lý hay gặp ở cột sống, sườn, các xương dài và có thể gặp ở nhiều xương cùng một lúc. Những xương gãy có thể can và liền lại, nhưng di bào lại ở ngay trong can. Khi các tế bào u xâm nhiễm một cách lan toả vào tuỷ xương, xương ở trong trạng thái thưa, teo, rõ nhất ở cột sống. Trạng thái này dẫn tới sập thân đốt.
Những biến đổi làm dày đặc xương:
U hình thành một kích thích sản sinh xương. Trong cấu trúc xốp xuất hiện những điểm và những đám đậm do xương xốp bị củng hoá. Những thớ xương dày lên một cách không đều và dính liền lại với nhau. Những kẽ ở giữa các tổ chức xương xốp sẽ bị các xương đặc lấp kín. Sự xâm nhiễm vào cốt mạc dẫn tới một phản ứng cốt mạc lớn làm xương to phình ra và có khả năng đè vào các vùng lân cận. Những di bào làm dày đặc xương cũng có thể gây gãy bệnh lý.
Nhiều khi hai loại biến đổi trên kết hợp với nhau. Trong di bào ung thư tuyến tiền liệt thấy biến đổi làm dày xương chiếm ưu thế. Trái lại, trong di bào ung thư tuyến giáp trạng thấy hình tiêu xương huỷ xương là chính.
Hình ảnh di bào ở một số xương chính:
Cột sống:
Những di bào tiêu huỷ xương dẫn tới những hình khuyết xương rộng, có thể đi tới tan toàn bộ thân xương, chỉ để lại có hai đường vôi mảnh dẻ. Đĩa đệm thường không bị thương tổn. Hình tiêu xương tiến triển, dẫn tới gãy sập cột sống. Khác với hình ảnh lao cột sống, các đốt sống bị phá huỷ trong di bào thường xảy ra ở cả thân đốt và đồng thời ở cả cung sau.
Ở xương chậu:
Thương tổn thường bắt đầu ở ngay sát vùng lân cận với hõm khớp háng. Di bào ở xương mu cũng xuất hiện sớm. ở cánh chậu, di bào thể hiện ở những hình khuyết xương có cấu trúc trông giống như bọt xà phòng. Những di bào tiêu xương thể lan toả ở xương chậu thuộc 3 loại:
Hình khuyết tròn ở nhiều chỗ, có chỗ to bằng đồng xu.
Khuyết xương kết hợp với cùng hoá các phần xương còn lại.
Hình khuyết xương nhỏ như bị gặm làm xương có dáng như có đốm với những chấm đậm và những hình khuyết. Cấu trúc của xương xốp mờ.
Trong thể di bào dày đặc xương, hõm khớp háng dày lên và hình ảnh này kéo dài tới ngách ngang xương mu và cánh xương chậu. Cuối cùng, toàn bộ xương chậu, xương cùng, cột sống thắt lưng bị dày đặc với một phản ứng cốt mạc quan trọng và những hình gai xương dày. Hiếm gặp trật khớp háng kiểu trung tâm đi kèm theo những thương tổn trên.
Xương sọ:
Di bào có thể ở một hoặc nhiều chỗ. Những di bào lẻ loi gây những hình khuyết xương có giới hạn rõ hoặc những vùng tiêu huỷ xương lớn. Bản trong và bản ngoài bị xâm phạm chậm. Khi có nhiều ổ khuyết xương, hình ảnh giống như trong bệnh đa u tuỷ.
Ở những xương dài:
Di bào vào xương, thường gặp ở vùng đầu xương và giáp đầu xương như xương cánh tay và xương đùi. Hình di bào vào xương thường là hình tiêu xương. Những di bào ở thân xương hiếm thấy hơn.
Đại đa số các di bào ở xương là di bào của những carcinoma, còn di bào sarcoma ở xương rất hiếm. Những di bào này đều dẫn tới những hình tiêu huỷ xương
Nói tóm lại:
Hình di bào tiêu xương (loại huỷ xương) hay gặp trong ung thư phế quản, thận, vú.
Hình di bào thành nang kén ở vùng vỏ xương gặp trong ung thư tuyến giáp trạng.
Hình di bào thể hỗn hợp thành nhiều đốm gặp ở nhiều loại ung thư.
Hình di bào làm dày đặc xương thường gặp trong ung thư tiền liệt tuyến.
Những gãy bệnh lý ở tuổi trên 50 thường hầu hết là do di bào ung thư.
Phân biệt chẩn đoán di bào ung thư lan toả ở xương chậu với viêm xương biến dạng Paget rất khó đúng về mặt X quang. Trong bệnh Paget, chỉ có phosphataza kiềm cao. Trái lại, trong di bào ung thư, phosphataza toan và có thể cả phosphataza kiềm đều cao.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh