Sarcoma Ewing - U xương ác tính nguyên phát

Đại cương

– Ung thư xương nguyên phát có nhiều loại khác nhau. Ung thư xương nguyên phát có 3 loại chính: ung thư mô liên kết sụn (chondrosarcoma), ung thư mô liên kết tạo cốt bào (osteosarcoma) và ung thư mô liên kết xương (Ewing’s sarcoma – chiếm 16%).
– Là khối u xương nguyên phát ác tính phổ biến thứ 2 ở tuổi thiếu niên sau sarcoma xương. Lứa tuổi < 5 tuổi và > 30 tuổi rất hiếm gặp.
– Ewing’s sarcoma được đặt theo tên của Tiến sĩ James Ewing (1866-1943), người đã mô tả các khối u này năm 1920. Nó là một loại ung thư xương nguyên phát có thể phát triển ở bất cứ xương nào trong cơ thể (và thường khởi phát ở các đĩa tăng trưởng).
– Ewing’s sarcoma cũng có thể khởi phát trước trong các mô mềm hơn là bắt đầu từ xương, mặc dù điều này không phổ biến (xảy ra trong khoảng 1% trường hợp). Trường hợp này được gọi là ung thư Ewing ngoại vi xương (extraosseous Ewing’s sarcoma).
– Loại ung thư này thường được phát hiện ở lứa tuổi thanh thiếu niên và người lớn trẻ tuổi (10 đến 20 tuổi), tuy nhiên nó cũng có thể xảy ra ở các lứa tuổi khác.
– Bệnh thường gặp ở nam giới hơn nữ giới (1,6/1). Tỉ lệ mắc bệnh ở người da trắng cao hơn 10 lần so với các chủng tộc khác.
– Điều trị phối hợp hóa trị liệu, phẫu thuật tại chỗ, tia xạ.
– 50% gặp ở giữa các xương dài nên phẫu thuật khó.

Vị trí tổn thương

+ Xương chi dưới (45%): phổ biến nhất là xương đùi.
+ Xương chậu: 20%
+ Xương chi trên: 13%
+ Xương cột sống, xương sườn: 13%
+ Xương hộp sọ, xương mặt: 2%

Tỷ lệ mắc bệnh Ewing Sarcoma ở trẻ em và thanh thiếu niên là bao nhiêu? 

Theo số liệu thống kê tại Hoa Kỳ, mỗi năm có đến 200 trẻ em mắc khối u Ewing, trong đó, hầu hết là Ewing Sarcoma. Khối u Ewing chiếm khoảng 1% trong số tất cả các bệnh ung thư ở trẻ em. Khoảng một nửa ca mắc Ewing Sarcoma được chẩn đoán ở trẻ em trong độ tuổi từ 10 đến 20. Những khối u này cũng có thể gặp ở độ tuổi 20 đến 30.

Tỷ lệ sống sót sau chữa bệnh là bao nhiêu? 

Tỷ lệ sống sót sau 5 năm cho bạn biết bao nhiêu phần trăm trẻ em và thanh thiếu niên sống được ít nhất 5 năm sau khi phát hiện ung thư. Phần trăm mang ý nghĩa là có bao nhiêu trong số 100 trẻ được thống kê. Cụ thể, tỷ lệ sống 5 năm là 78% đối với trẻ em dưới 15 tuổi và 60% đối với thanh thiếu niên từ 15 đến 19 tuổi.

Tỷ lệ sống còn phụ thuộc vào các yếu tố khác, bao gồm cả việc khối u lan rộng đến đâu. Tỷ lệ sống sót chung trong 5 năm đối với những người có khối u Ewing chỉ ở khu vực ban đầu (được gọi là khu trú) là 83%. Nếu nó đã lan sang khu vực lân cận (được gọi là vùng), tỷ lệ sống 5 năm là 69%.

Nếu khối u đã di căn tại thời điểm chẩn đoán, tỷ lệ sống sau 5 năm là khoảng 37%. Có các yếu tố khác có liên quan đến tỷ lệ sống cao hơn của khối u Ewing, ở tất cả các giai đoạn, chẳng hạn như: Dưới 10 tuổi, khối u kích thước nhỏ hơn, khối u nằm ở cánh tay hoặc chân, nồng độ enzyme lactate dehydrogenase (LDH) trong máu bình thường và hóa trị có hiệu quả.

Nếu ung thư tái phát, tiên lượng xấu đi thì cơ hội chữa khỏi sẽ khác với số liệu thống kê. Điều này còn phụ thuộc vào khoảng thời gian giữa chẩn đoán ban đầu và tái phát.