Các bệnh Pemphigus được phân thành các bệnh da bọng nước riêng biệt như: do nguyên nhân hóa học (dị ứng thuốc) hoặc các nhiễm khuẩn (giang mai, chốc bọng nước), các bệnh da đột xuất có bọng nước (lichen, mày đay, tổ đỉa, eczema) và các bệnh da bẩm sinh có bọng nước (pemphigus congenital).
Trong 4 thập kỉ gần đây, y học thế giới đã có những bước tiến dài trong nghiên cứu về nhóm bệnh Pemphigus. Tagami (1982) và Wallach (1993) đã nêu dạng Pemphigus mà kháng thể là IgA. Sau đó Ehiabra và Iwtsuki đã xác nhận bằng việc tìm ra khang nguyện đích. Gần đây nhất, Arhalt (1990) mô tả Pemphigus có liên quan đến một số bệnh có tăng sinh ác tính và được đặt tên là Paraneoplastic pemphigus.
Các nghiên cứu đã xác định được mối liên quan giữa bệnh Pemphigus vulgaris với một số gen phù hợp tổ chức nằm trên nhiễm sắc thể số 18 cho phép khẳng định nhóm bệnh Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn dịch (Autoimmune bulluos dermatosis).
Bệnh xảy ra khắp nơi trên thế giới. Tỉ lệ và tần xuất bệnh thay đổi theo từng vùng, từng quốc gia, nhưng hầu như không khác biệt lắm giữa các nước kinh tế phát triển và các nước đang phát triển. Tỉ lệ này thay đổi từ 0,5-4/100.000 dân.
Ở Việt Nam, theo số liệu của Bệnh viện Da liễu Quốc gia và Bệnh viện Da liễu thành phố Hồ Chí Minh cho thấy tỉ lệ có xu hướng tăng trong những năm gần đây. Năm 2000, nhóm Pemphigus là 4,2%. Năm 2002, tỉ lệ này là 5,36% trên tổng số các bệnh ngoài da.
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
Pemphigus thường (Pemphigus vulgaris = P.V)
PV là thể lâm sàng hay gặp nhất, chiếm khoảng 60-70% tổng số các hình thái Pemphigus. Bệnh hay gặp ở người 40-50 tuổi. Tỷ lệ nam và nữ là tương đương. Đáp ứng miễn dịch trực tiếp với desmoglein 3.
Lâm sàng
Khởi phát
Bệnh khởi phát không tiền triệu, 50-70% trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng. Tổn thương niêm mạc miệng có khi là dấu hiệu đơn độc, kéo dài nhiều tháng trước khi xuất hiện tổn thương da, có khi tới 5 tháng hoặc hơn.
Ở niêm mạc miệng, bọng nước vỡ nhanh tạo thành những vết trượt giới hạn rõ, hình tròn hay hình đa cung. Vết trợt có thể xuất hiện ở lợi, môi, vòm khẩu cái, lan tới vòm hầu, rất đau và lâu lành, ảnh hưởng việc ăn uống, có khi khan tiếng. Đôi khi niêm mạc miệng là vị trí duy nhất.
Những vùng niêm mạc khác có thể bị tổn thương là kết mạc, thực quản, âm đạo, cổ tử cung, dương vật, niệu đạo, hậu môn.
Đôi khi bệnh khởi phát bằng những tổn thương rỉ nước, đóng vảy tiết ở da đầu, rốn, vùng nách kẽ của một hay nhiều móng.
Toàn phát
Bọng nước xuất hiện đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn thân trong vài tuần hay vài tháng sau một khởi phát khu trú.
Bọng nước kích thước lớn, mềm, nhăn nheo, nằm rời rạc trên nền da bình thường không viêm, rất dễ vỡ, để lại những vết trợt da, có hình tròn hay bầu dục. Rìa vết trợt là đường viền bong da. Lành sẹo chậm.
Tổn thương rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tì đè, nách, vùng chậu. Âm đạo, cổ tử cung, trực tràng, thực quản… cũng có thể bị tổn thương.
Ngứa ít, thường bệnh nhân có cảm giác đau rát.
Dấu hiệu Nikolsky (+): dùng ngón tay miết nhẹ ở vùng da bình thường cạnh bờ bọng nước sẽ làm trợt một phần thượng bì hoặc dùng ngón tay xé màng bọng nước thấy lột da thành một dải dài lan ra cả phần da lành. Tuy nhiên, dấu hiệu này không đặc hiệu, thường gặp trong giai đoạn cấp.
Toàn trạng sớm bị ảnh hưởng. Khởi đầu chưa sốt, sau đó có thể sốt dai dẳng, sốt cao hoặc vừa, kéo dài nhất là khi phối hợp với nhiễm khuẩn. Thể trạng suy sụp dần do những đợt phát bệnh liên tục. Có thể thấy các rối loạn khác như tiêu hóa (thường xuất hiện thời kì cuối của bệnh như biếng ăn, nôn mửa, ỉa chảy), rối loạn tâm thần hay rối loạn tiết niệu (phù, đái ít, albumin niệu).
Pemphigus sùi (Pemphigus vegetans = P.Veg)
Là một thể lâm sàng khu trú của Pemphigus thể thông thường. Pemphigus sùi tương đối hiếm gặp so với Pemphigus thông thường.
Vị trí chọn lọc thường ở niêm mạc và các nếp lớn như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú.
Lâm sàng: bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da sau đó sùi lên hình thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, bốc mùi hôi thối đặc biệt.
Pemphigus vảy lá (Pemphigus foliaceus = P.F)
Lâm sàng: gồm 2 giai đoạn
Giai đoạn bọng nước: khởi đầu bọng nước nhỏ, mềm nhăn nheo, nhanh chóng dập vỡ, vị trí ở mặt, lưng, ngực. Tổn thương có thể xuất hiện trên da lành hay mảng đỏ da. Niêm mạc không bị tổn thương. Đây là tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với Pemphigus thể thông thường và Pemphigus vảy lá.
Giai đoạn đỏ da: bọng nước biến mất nhanh, để lại những mảng ban đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn bộ cơ thể hình thành bệnh cảnh đỏ da toàn thân.
Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ (Pemphigus erythematosus, Pemphigus seborrheic, hội chứng Senear – Ushear = P.S)
Đây là một kháng thể khu trú của Pemphigus vảy lá.
Lâm sàng
Thương tổn cơ bản là bọng nước, nhanh chóng dập vỡ để lại những mảng hồng ban đóng vảy tiết. Vảy tròn, dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã: mặt, vùng xương trước ức, rãnh lưng, thắt lưng. Có thể thấy các tổn thương hồng ban, vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt, có khuynh hướng teo da (giống Lupus ban đỏ mạn tính) hoặc viêm da đầu hình cánh bướm.
Một số trường hợp nhiễm trùng thứ phát như chốt hóa. Khi tổn thương lành có thể để lại dát tăng sắc tố sau viêm, đôi khi có sẹo. Niêm mạc không bị tổn thương.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
