Hội chứng Ramsay Hunt

Hội chứng Ramsay Hunt là gì

Hội chứng Ramsay Hunt đã được mô tả lần đầu tiên vào năm 1907 bởi James Ramsay Hunt, khi ông khám cho một bệnh nhân có biểu hiện đau tai kết hợp với phát ban trên da , mà ông thấy có tình trạng nhiễm varicella-zoster virus tại hạch gối.

Hội chứng Ramsay Hunt là một biến chứng hiếm gặp của nhiễm VZV tiềm ẩn. Như đã nói trước đây, hội chứng Ramsay Hunt có thể xảy ra trong trường hợp không phát ban ở da. Hội chứng Ramsay Hunt chiếm khoảng 16% của tất cả các nguyên nhân gây liệt mặt đơn thuần ở trẻ em, và 18% liệt mặt ở người lớn. Hội chứng Ramsay Hunt hiếm gặp ở trẻ em dưới 6 tuổi. Bệnh được cho là nguyên nhân gây ra khoảng 20% các trường hợp chẩn đoán lâm sàng của liệt Bell. Tỷ lệ mắc hội chứng Ramsay Hunt ở bệnh nhân nhiễm HIV chưa được biết rõ. Tuy nhiên, nó có thể xảy ra với một tốc độ cao hơn so với dân số nói chung vì các cá nhân nhiễm HIV có nguy cơ cao lây nhiễm VZV cao hơn.

Hội chứng Ramsay Hunt được xác định là nhiễm VZV của người ở vùng đầu và cổ có liên quan đến các dây thần kinh mặt, thường các dây thần kinh sọ thứ VII. dây thần kinh sọ khác cũng có thể bị tổn thương, bao gồm cả dây thần kinh số VIII, IX, V, VI. Nhiễm trùng này gây hình thành mụn nước và loét ở ống tai ngoài và phía trước cùng bên hai phần ba lưỡi và vòm miệng mềm, đồng thời gây tổn thương hạch gối và ảnh hưởng đến các dây thần kinh liên quan.

Biểu hiện lâm sàng

Tùy từng giai đoạn bệnh nhân có thể có cả biểu hiện ngoài da và tổn thương thần kinh. Một số trường hợp chỉ có tổn thương thần kinh, không có tổn thương da. Biểu hiện của bệnh có thể là:

Mụn nước hoặc ban đỏ đau,tập trung thành đám ở màng nhĩ, ống tai ngoài, bên ngoài của tai, vòm miệng hoặc lưỡi.
Liệt mặt cùng bên tai bị ảnh hưởng.
Nhắm một mắt khó khăn.
Đau tai.
Nghe kém.
Ù tai.
Cảm giác chóng mặt hoặc di chuyển.
Thay đổi cảm nhận vị giác, mất vị giác.

Các triệu chứng như ù tai, nghe kém, buồn nôn, nôn, chóng mặt và giật nhản cầu. Những triệu chứng của dây thần kinh số VIII (thần kinh tiền đình ốc tai) này là do chúng nằm gần hạch gối. Mắt không nhắm kín được (hở mi), dấu hiệu Charler Bell (+) là tổn thương dây thần kinh số VII. Thương tổn phần cảm giác của thần kinh VII gây mất cảm giác vị giác một bên 2/3 trước lưỡi, mụn nước có thể thấy ở màng nhĩ, ống tai, vành tai. Thương tổn phần vận động của thần kinh VII gây liệt mặt một bên (Dấu hiệu Charler Bell) . Thương tổn thần kinh thính giác (VIII) chiếm 37,2% trường hợp, kết quả là nghe kém và mất khả năng nghe. Có khoảng 3% liệt vận động và 75% hồi phục rất chậm.Tổn thương dây thần kinh IX hoặc X cũng được đề cập trong hội chứng này khi mà thương tổn ở tai lan rộng và kích thích nhánh chi phối vùng tai của nhiều dây thần kinh. So với liệt Bell thì hội chứng Ramsay Hunt thường gây liệt nặng nề hơn ngay từ đầu và ít có khả năng hồi phục một cách hoàn toàn. 14% xuất hiện mụn nước sau khi yếu cơ mặt và khi thương tổn da xuất hiện ta dễ dàng loại trừ liệt Bell. Một số bệnh nhân liệt mặt ngoại biên không có thương tổn da ở tai, miệng nhưng khi xét nghiệm thấy có kháng thể kháng VZV tăng cao gấp 4 lần.

Viêm não là một biến chứng của bệnh, các triệu chứng thần kinh có thể xuất hiện 2 tuần trước khi có thương tổn da. Viêm màng não có thể do đáp ứng miễn dịch trung gian tế bào hơn là do sự tấn công của virus vào não.

Chẩn đoán

Chủ yếu dựa vào lâm sàng: tổn thương da tại vị trí ưu thế kèm theo các biểu hiện của tổn thương dây thần kinh.
Khi nghi ngờ, có thể làm thêm xét nghiệm PCR với Virus Zoster tại vị trí dịch bọng nước. Nếu không có thương tổn da cần làm các xét nghiệm chuyên khoa thần kinh để loại trừ các thương tổn tại não.

Điều trị

Thuốc kháng virus, như acyclovir (Zovirax), famciclovir (Famvir) hoặc valacyclovir (Valtrex) là điều trị đầu tay đối với bệnh này.
Corticosteroid: chẳng hạn như prednisone được sử dụng trong giai đoạn đầu, để làm giảm sưng nề và đau, tránh các biến chứng.
Diazepam (Valium) có tác dụng làm giảm chóng mặt.
Thuốc giảm đau thông thường khi bệnh nhân có đau nhiều
Điều trị tại chỗ vùng thương tổn mụn nước: acyclovir bôi tại chỗ, mỡ/ kem kháng sinh.

Nếu liệt mặt còn tồn tại sau khi điều trị 2-3 tuần, vật lý trị liệu bằng các bài tập mặt có thể giúp cải thiện hoặc kiểm soát các cơ mặt.
Nếu gặp vấn đề nhắm mắt bởi vì liệt mặt kéo dài không hồi phục, bác sĩ có thể khuyên nên tiêm botulinum type A (Botox) vào mi mắt trên.
Tùy thuộc vào mức độ thiệt hại, phục hồi dây thần kinh mặt từ hội chứng Ramsay Hunt có thể mất từ vài tuần đến vài tháng.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

facebook.com/BVNTP