Bệnh Still là một loại bệnh viêm hệ thống chưa rõ nguyên nhân. Năm 1987, George Still đã mô tả được một số triệu chứng của bệnh giống như viêm khớp thiếu niên, từ đó căn bệnh được đặt theo tên ông. Bệnh nhân được mắc phải đầu tiên là trẻ em, tuy nhiên căn bệnh này được cho là khởi phát từ người lớn nên còn được gọi là bệnh still người lớn để phân biệt, cho đến bây giờ nguyên nhân gây bệnh still người lớn vẫn chưa được tìm ra.
Các bệnh nhân mắc bệnh thường nằm trong khoảng 16 - 35 tuổi với tỷ lệ tương đương giữa nam và nữ, đối với trẻ em thì tỷ lệ bé gái mắc phải nhiều hơn bé trai.
Bệnh Still ở người lớn và trẻ em đều là bệnh viêm khớp và có những triệu chứng chung.
Trẻ em bị mắc phải chứng viêm khớp hệ thống thường bị đau nhức xương khớp vào buổi sáng, càng về cuối ngày càng đỡ hơn. Có 3 thể viêm khớp được phân loại đối với trẻ em mắc bệnh.
Trẻ em thường viêm khoảng nhiều nhất là 3 khớp, 3 vị trí thường gặp là đầu gối, khớp khuỷu tay và mắt cá chân. Thể viêm này là thể thường gặp nhất đối với trẻ mắc viêm khớp vô căn và có tỷ lệ đồng đều giữa bé trai và bé gái. Thể viêm này có thể đi kèm tình trạng viêm và sưng mắt cho các bé.
Viêm đa khớp
Bệnh nhân bị viêm nhiều khớp trong cơ thể và ảnh hưởng đến các khớp liên quan gọi là thể viêm đa khớp. Viêm đa khớp là thể viêm không gặp nhiều ở các bé trai. Các vùng khớp bị viêm thường là khớp đầu gối, mắt cá chân, cổ tay, bàn tay, khớp cổ. Tình trạng viêm mắt có thể xuất hiện.
Là thể viêm khớp vô căn ít gặp nhất của trẻ. Trẻ có các triệu chứng giống bệnh nhân Still lớn tuổi.
Sốt cao
Bệnh nhân mắc viêm khớp vô căn thường sốt cao khoảng 39 độ. Sốt thường kéo dài trong nhiều tuần liên tục. Bên cạnh những cơn sốt cao kéo dài, bệnh nhân cũng có thể xuất hiện tình trạng đau họng, viêm thanh mạc, đau nhức cơ.
Các ban đỏ trên da có màu giống với màu cá hồi xuất hiện cùng với những cơn sốt cũng là dấu hiệu của bệnh Still. Các ban đỏ thường nổi ở gốc chi, lưng, hiếm khi ban xuất hiện ở mặt, đầu chi và làm cho bệnh nhân có thể có cảm giác ngứa nhẹ tại nơi phát ban nên nhiều khi nhầm với ban dị ứng thuốc.
Hầu hết các bệnh nhân viêm khớp vô căn đều bị đau nhức ở các cơ và các khớp, chủ yếu là khớp ở vùng đầu gối, cổ tay và cổ chân, khớp vai và các cơ tứ chi. Các khớp đau nhức do viêm nhưng không bị lệch hay biến dạng, khớp viêm phát triển theo các cơn sốt và có thể gây tràn dịch khớp. Tình trạng đau khớp của bệnh viêm khớp vô căn kéo dài ít nhất 2 tuần.
Một số biểu hiện đi kèm của bệnh Still đó là viêm loét họng, hạch sưng to và đau, lá lách phát triển to ra và tình trạng rối loạn chức năng gan nhưng không do dị ứng hay các nguyên nhân khác.
Bệnh Still có nhiều biểu hiện gần giống với bệnh viêm khớp, hay dị ứng nên dễ bị nhầm lẫn.
Các chẩn đoán đối với bệnh nhân mắc bệnh viêm khớp gối vô căn đều dựa trên các triệu chứng lâm sàng. Bệnh nhân không bao gồm các triệu chứng của người nhiễm bệnh và không bao gồm các biểu hiện đi kèm như tăng men gan, rối loạn chức năng gan, nổi hạch,… khác với các bệnh hệ thống khác, chẩn đoán bệnh Still ở người lớn chủ yếu dựa vào các triệu chứng lâm sàng với các xét nghiệm miễn dịch đều âm tính như yếu tố dạng thấp (RF), và kháng thể kháng nhân.
Bệnh nhân lắng máu nhanh, phản ứng của protein C tăng và gamma globulin tăng cao giúp chẩn đoán tình trạng viêm hệ thống của bệnh nhân.
Bạch cầu và các bạch cầu đa nhân tăng số lượng lên nhiều lần do sự sản sinh của bạch cầu hạt, trong khi có thể lượng tiểu cầu và hồng cầu giảm sút dần theo tiến triển của bệnh.
Xét nghiệm tủy đồ và sinh thiết tủy bình thường. Tăng bạch cầu là hậu quả thứ phát của tăng sinh tủy dòng bạch cầu hạt.
Mức Ferritin huyết thanh sẽ đặc biệt tăng cao trong quá trình bệnh tiến triển, định lượng huyết thanh giúp xác định sự viêm nhiễm của bệnh nhân.
Các khung xương, khớp trên phim X - quang không có nhiều biến đổi bất thường.
Khả năng miễn dịch thấp, các xét nghiệm đối với kháng thể kháng nhân và kháng thể kháng chuỗi kép đều cho kết quả âm tính.
Không có vi khuẩn trong máu.
Tùy vào thể trạng của người bệnh mà cách điều trị bệnh cũng có một số khác biệt. Mục đích là điều trị các triệu chứng cũng như hạn chế tối đa biến chứng có thể gây ra. Bao gồm, kiểm soát tình trạng sốt và viêm các khớp; kiểm soát các diễn biến của bệnh: ức chế các phản ứng miễn dịch quá mức của cơ thể; phòng và hạn chế các biến chứng xảy ra.
Sử dụng thuốc chống viêm không chứa steroid để làm giảm đau và ngăn cản sự phát triển của vùng viêm nhiễm ở khớp, tuy nhiên có thể làm giảm sức đề kháng của bệnh nhân. Lưu ý thêm là nhóm thuốc chống viêm không steroid đơn thuần chỉ có hiệu quả ở 15% bệnh nhân có các triệu chứng viêm khớp.
Đối với trường hợp bệnh nhân không đáp ứng tốt với corticoid, có thể sử dụng thêm thuốc điều trị cơ bản như methotrexate. Còn nếu không đáp ứng với methotrexat sẽ chỉ định điều trị cyclophosphamid (sử dụng qua đường uống hoặc truyền tĩnh mạch). Lưu ý: một số tác dụng phụ của thuốc có thể xảy ra như: chảy máu bàng quang, hạ bạch cầu, nhiễm khuẩn cơ hội,…
Bác sĩ có thể chỉ định các thuốc như: cyclosporin A, hydroxychloroquine, muối vàng, D-penicillamin, azathioprin trong trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với các thuốc kể trên.
Truyền Gamma Globulin cho hiệu quả nếu bệnh nhân không đáp ứng với các thuốc nêu trên.
Ngoài ra, có thể điều trị bằng thuốc sinh học cho các ca kháng trị (ví dụ thuốc ức chế IL-1 anakira hoặc các thuốc sinh học khác).