Dãn đường mật chính bẩm sinh

ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa

Tình trạng dãn bẩm sinh dạng cầu hay dạng thoi của đường mật trong và ngoài gan.

Dịch tễ học

Ở các nước phương Tây, tần suất bệnh từ 1/13.000 đến 1/2.000.000.

Ở các nước phương Đông, tần suất lên đến 1/1.000.

Tỉ lệ nữ/nam: 3 - 4/1.

Phân loại:

Phân loại theo Todani (1977).

Phân loại theo Todani

Loại I: nang OMC đơn thuần.

Ia: dạng cầu.

Ib: dãn một đoạn OMC thành nang.

Ic: dạng thoi.

Loại II: túi thừa đường mật ngoài gan.

Loại III: sa OMC.

Loại IV: nang OMC kết hợp với dãn đường mật trong gan.

IVa: dãn đường mật trong và ngoài gan phối hợp.

IVb: dãn đường mật ngoài gan thành nhiều nang.

Loại V: dãn đường mật trong gan thành một hoặc nhiều nang.

Bệnh sinh

Giả thiết kênh chung mật - tụy dài (KCMT), được chấp nhận nhiều nhất.

KCMT dài → góc hợp lưu giữa OMC và ống tụy chính (OTC) không còn nhọn và chỗ nối này không chịu sự kiểm soát của cơ vòng bóng gan - tụy →trào ngược tự do dịch tụy vào đường mật→ viêm đường mật tái phát → đoạn cuối OMC hẹp dần → tăng áp lực trong lòng đường mật →nang.

LÂM SÀNG

Triệu chứng

Tam chứng: vàng da, đau bụng và khối dưới sườn phải ngày càng ít gặp.

Có thể không có triệu chứng và chỉ được phát hiện khi đã có biến chứng.

Vàng da:

Xuất hiện thành từng đợt.

Đôi khi kết hợp với sốt và rét run: dấu hiệu của nhiễm trùng đường mật.

Đau bụng:

Cơn đau quặn mật ở 1/4 trên phải của bụng, thường kèm theo nôn ói.

Do nang quá căng, hay do viêm đường mật do dịch tụy trào ngược vào nang.

Khối dưới sườn phải:

Khu trú ở ¼ bụng phải, nhẵn, ranh giới rõ và có thể thay đổi kích thước theo thời gian.

Biến chứng

Nhiễm trùng đường mật, sỏi mật, viêm túi mật, ápxe gan, viêm tụy, vỡ thủng nang, xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa, ác tính hóa...

CẬN LÂM SÀNG

Siêu âm: phương pháp khảo sát tốt nhất, độ nhạy 97%.

Hình ảnh OMC dãn dạng nang, dãn đường mật trong gan (nếu có).

Giúp xác định liên quan giữa nang và các cấu trúc xung quanh.

Chụp cắt lớp vi tính, mật - tụy cộng hưởng từ, xạ hình

Chụp đường mật trong khi mổ

Cung cấp những thông tin giải phẫu chính xác nhất về đường mật cần thiết cho phẫu thuật, tránh được tổn thương OTC khi mổ.

Khảo sát được KCMT, hạn chế sót sỏi đường mật trong gan, thấy được nút đạm trong KCMT, hình ảnh của hẹp ống gan.

XN sinh hóa máu: bilirubin TT, bilirubin TP, AST, ALT, amylase, lipase.

ĐIỀU TRỊ

Phẫu thuật cần được đặt ra sớm

Kháng sinh dự phòng trước mổ

Dẫn lưu nang ra ngoài

Thực hiện trong những trường hợp: sơ sinh hay nhũ nhi quá yếu, vàng da nặng kéo dài, nhiễm trùng đường mật nặng, rối loạn chức năng gan và chức năng đông máu nặng, thủng hay vỡ nang.

Phẫu thuật triệt để sẽ được tiến hành khoảng 6 - 8 tuần sau.

Cắt bỏ toàn bộ nang

Kỹ thuật:

Đường mổ: ngang dưới sườn phải.

Bộc lộ rõ khoảng cửa.

Cột cắt động mạch túi mật, bóc tách túi mật khỏi giường túi mật.

Bóc tách nang khỏi các cấu trúc lân cận. Trong trường hợp nang quá dính hay quá to, khó bóc tách trọn nang, chủ động mở nang và bóc tách từ bên trong, tránh gây tổn thương cho các cơ quan lân cận.

Phía dưới, phẫu tích đến đoạn hẹp cuối của OMC sát với OTC và KCMT. Cắt trọn phần cuối nang, khâu kín đầu dưới OMC.

Phía trên, phẫu tích đường mật dần lên đến ống gan chung, cắt nang và túi mật thành một khối để tránh bỏ sót thương tổn

Nối ống gan - hỗng tràng theo Roux-en-Y: được sử dụng nhiều nhất hiện nay.

Quai ruột được chọn tạo hình đường mật cách góc tá - hỗng tràng từ 20 - 30cm và có độ dài khoảng 40 - 50cm.