✴️ Dị dạng nang tuyến bẩm sinh ở phổi

ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa

CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation): dị dạng nang tuyến bẩm sinh đường hô hấp dưới.

Bệnh sinh

Là những khiếm khuyết trưởng thành trong quá trình tạo hình nhánh phổi, sang thương với niêm mạc dạng polyp, tăng lượng cơ trơn và mô đàn hồi trong vách nang, nhu mô không có mô sụn, tăng tiết nhầy, không viêm. 

Tần suất

1/25.000 -1/10.000.

Phân loại

Stocker dựa vào kích cỡ nang và đặc điểm mô học chia CCAM ra 5 loại:

Type 1: chiếm khoảng 65%, nang có kích thước 2 - cm. Các tế bào mang đặc điểm của phế quản.

Type 2: chiếm khoảng 20 - 5%, nang có kích thước 0,5 - 2cm. Các tế bào mang đặc điểm của tiểu phế quản. Type này hay kèm dị tật: teo thực quản, teo ruột non, thiểu sản, thận…

Type 3: <10%, nang có kích thước < 0,5cm và các tế bào mang đặc điểm của tiểu phế quản và phế nang.

Type 4: 2 - 4%, nang có thể có kích thước tới 7cm, được cho là xuất phát từ phế nang hoặc phần xa của tiểu thùy phổi.

Type 0: < 3%, là dạng hiếm gặp nhất và được cho là xuất phát từ khí quản với các nang có đường kich kính < 0,5cm, với biểu mô trụ giả tầng có lông chuyển, sụn và biểu mô tiết nhầy.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Biến dạng lồng ngực do kích thước nang lớn.

Khò khè, thở co kéo, tím tái… biểu hiện sớm trong giai đoạn sơ sinh: nang có kích thước trung bình.

Nhiễm trùng đường hô hấp tái đi tái lại: phát hiện trễ, nhũ nhi và trẻ lớn: nang thường rất nhỏ.

Chẩn đoán kèm các dị tật bẩm sinh: thường type II.

Tình cờ chụp X-quang.

Cận lâm sàng

Tiền sản: siêu âm doppler, MRI. Siêu âm tiền sản: sang thương dạng đặc hoặc nang lớn +/- phù thai do đẩy lệch trung thất và chèn ép tĩnh mạch chủ dưới.

X-quang ngực: hình ảnh khối chiếm chỗ dạng đồng nhất hoặc nang +/- mức khí dịch.

CTscan có cản quang độ nhạy gần như 100%, hình ảnh khối chiếm chỗ dạng đồng nhất hoặc nang +/- mức khí dịch.

Các xét nghiệm tầm soát dị tật kèm theo: siêu âm bụng, xuyên thóp.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: hình ảnh CT scan.

Chẩn đoán phân biệt.

 Phổi biệt trí.

Nang phế quản.

Khí phế thủng thùy bẩm sinh.

Thoát vị hoành bẩm sinh.

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc phẫu thuật

Phẫu thuật sớm tối ưu hóa khả năng phát triển bù trừ của phổi lành.

Trì hoãn phẫu thuật có thể làm tăng nguy cơ bội nhiễm, suy hô hấp, ung thư.

Phẫu thuật ngay khi tình trạng bệnh nhân ổn định.

Sơ sinh có tổn thương hô hấp do nang: phẫu thuật khẩn.

Không triệu chứng nhưng được phát hiện trong giai đoạn sơ sinh: phẫu thuật trong vòng 1 tháng hoặc trễ hơn sau khi đã có CTscan ngực có cản quang.

Phương pháp

Đường mổ thường khoảng liên sườn 4 – 5.

Kiểm soát mạch máu và phế quản chính trước khi cắt.

Nên bộc lộ hệ mạch máu bất thường trong trường hợp chẩn đoán chưa rõ ràng.

Cắt bỏ sang thương.

Phẫu thuật trong thai kỳ: khi có hiện tượng phù thai, tử vong gần như 100%: cắt thùy phổi, dẫn lưu khoang màng phổi, shunt khoang màng phổi xoang ối...

Hậu phẫu

Rút dẫn lưu màng phổi sau 1 - 3 ngày.

Tập vật lý trị liệu hô hấp sớm.

THEO DÕI

Biến chứng

Trong mổ:

Chảy máu trong đường thở. 

Suy hô hấp.

Tràn khí trung thất đối bên.

Liệt hai chi dưới.

Sau mổ:

Chảy máu có nguồn gốc từ dộng mạch phế quản.

Xẹp phổi.

Tràn khí dưới da.

Hội chứng sau cắt phổi.

Viêm phổi.

Tiên lượng:

Phụ thuộc vào type của CCAM  - Với type 1 và 4 tiên lượng tốt. 

Type 2 và 3 tiên lượng xấu do kèm thiểu sản phổi và các dị tật bẩm sinh khác.

Tái khám:

1 tuần, 1 tháng, 3 tháng, 1 năm.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp