✴️ Hướng dẫn chẩn đoán điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu nguyên phát ở trẻ em
ĐỊNH NGHĨA
Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc dưới 100x109/L (100.000/mm3)
NGUYÊN NHÂN
Do xáo trộn miễn dịch trong cơ thể: cơ thể tựsinh gia kháng thể kháng tiểu cầu, rối loạn sinh mẫu tiểu cầu, ảnh hưởng của tế bào T.
CHẨN ĐOÁN
Lâm sàng
Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên.
Xuất huyết do va đập, cào xước.
Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng...
Kinh nguyệt ồ ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh).
Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não
Cận lâm sàng
Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100.000.
Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi Hemoglobin bình thường hoặc giảm do chảy máu hoặc thiếu máu kèm theo.
Đông máu cơ bản: PT bình thường, Fib bình thường, APTT không kéo dài.
Tủy đồ (không bắt buộc nếu các xét nghiệm ở máu ngoại vi đã khẳng định được chẩn đoán).
Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ không sinh tiểu cầu.
Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt không có biến đổi (không suy, không tăng sinh ác tính).
Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng có xuất huyết, không có gan lách to, hạch to và xét nghiệm có tiểu cầu giảm đơn độc, không có tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán.
Phân loại
Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (>150000/ mm3) trong 3 tháng, không tái phát.
Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.
Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.
ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc điều trị
Giảm tiểu cầu cấp tính
Dựa vào bảng sau để quyết định điều trị.
Độ nặng của chảy máu và chỉ định điều trị.
.png)
Với trẻ < 5 tuổi: tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đế n 7 ngày.
Với trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần.
Sau đó:
Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi , 2- 4 tuần 1 lần cho đến khi tiểu cầu về bình thường.
Nếu tiểu cầu < 30.000.
Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi.
Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy má u tƣ̀ độ 3 trở lên.
Điề u trị:
Methylprednisolon 30mg/kg 3 ngày.
(Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi).
Nếu không đỡ: IVIG 1g/Kg/ ngày x 1 ngày.
Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính
Bệnh nhi có tiể u cầ u < 30.000 và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh nhi có biểu hiện độ 4.
Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày.
Hoặc
Methylprednisolon 30mg/kg/3 ngày sau đó 20mg/kg/4 ngày.
Hoặc
Chất ức chế miễn dịch khác:
Dùng đơn lẻ hoặc kết hợp.
Immurel 2mg/kg/ ngày/3 - 4 tháng.
Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày /4 – 6 tháng.
Vinblastine 0.1mg/kg/tuầ n (trong 6 tuần).
Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày/ 4 tuần.
Cắt lách
Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng.
(Dùng các biện pháp khác không hiệu quả).
Điều trị trong trường hợp cấp cứu.
Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng:
Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường.
Dùng IVIG 1g/kg/1 ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg /3 ngày.
TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máu tăng lên.
Trong giai đoạn mạn tính: đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo mức độ ổn định của bệnh
Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường được coi là bệnh ổn định.
Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát ở trẻ em tốt hơn người lớn.
Biến chứng nặng là chảy máu niêm mạc mũi, đường tiêu hóa, tiết niệu, thần kinh trung ương.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
BÀI VIẾT KHÁC
