Thông liên thất
Nhận định chung
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
20% các loại tim bẩm sinh.
85% các ca là thông liên thất phần màng, 15% phầu phễu, các phần khác hiếm gặp hơn: phần tiếp nhận, phần cơ bè (với khả năng có nhiều lỗ nhỏ).
Lỗ thông vài mm, hiệu số áp lực thất trái - thất phải không thay đổi. Nếu lỗ thông lớn hơn nhưng < 10 mm => áp lực thất phải tăng. Nếu lỗ thông > 10 mm gây tăng áp thất phải và động mạch phổi đưa đến cân bằng áp lực thất trái - thất phải.
Thông liên thất có đường kính lỗ thông > đường kính vòng van động mạch chủ: luồng thông trái - phải giảm theo thời gian rồi đảo shunt do tăng kháng lực động mạch phổi và hẹp động mạch phổi thứ phát thường tại phễu (giảm rồi đảo gây ra hội chứng Eisenmenger rồi cuối cùng giống T4F trên bệnh cảnh lâm sàng).
Trước 2 tuổi biến chuyển thay đổi kháng lực mạch phổi và hẹp phễu thường xảy ra.
Thông liên thất sau 30 - 40 tuổi rất ít gặp vì đa số thông liên thất lỗ nhỏ đều đóng bít theo thời gian.
Siêu âm: lỗ thông > 3 mm, trên 2D có thể thấy trường hợp khác có thể dùng Doppler và Doppler mầu để phát hiện.
Điều trị
Tuổi thích hợp phẫu thuật là 2 tuổi, trường hợp nhũ nhi phẫu thuật khi có tăng áp động mạch phổi (≥ 70mmHg, phẫu thuật khoảng 9 - 12 tháng) hoặc có rối loạn hô hấp (động mạch phổi giãn và tăng áp).
Thông liên thất có thể tự đóng, có thể biến chứng Eisenmenger.
Thông liên thất lỗ nhỏ: không tăng áp động mạch phổi => không cần phẫu thuật, phẫu thuật khi có triệu chứng.
Thông liên thất lỗ nhỏ có áp lực động mạch phổi ≥ 70mmHg kèm suy tim không đỡ dù điều trị nội khoa => cần phẫu thuật. Nếu điều trị nội suy tim đỡ thì kiểm tra lúc 6 tháng tuổi, nếu áp lực động mạch phổi ≥ 70 mmHg => phẫu thuật , nếu < 70 mmHg kèm thông liên thất nhỏ lại => hẹn 6 tháng sau kiểm tra lại.
Thông liên thất với áp lực động mạch phổi < 70 mmHg kèm không suy tim hoặc suy tim điều trị nội ổn định => kiểm tra siêu âm 6 tháng/lần.
Thông liên thất ở độ tuổi 4 - 5 với áp lực động mạch phổi ≤ 55mmHg kèm QP/QS ~ 1,5 -2 => phẫu thuật, nếu < 1,5 => siêu âm 6 tháng/lần.
Người lớn có thông liên thất lỗ nhỏ kèm áp lực động mạch phổi bình thường với QP/QS < 1,3 => điều trị nội, nếu QP/QS ~ 1,3 - 1,5 => xem xét phẫu thuật, nếu QP/QS > 1,5 và áp lực động mạch phổi ≤ 55mmHg => cần phẫu thuật.
Người lớn với thông liên thất lỗ lớn với áp lực động mạch phổi ≥ 70mmHg nhưng QP/QS thấp: không nên phẫu thuật.
Thông liên nhĩ
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
Chiếm khoảng 15% tim bẩm sinh.
Thông liên nhĩ lỗ thứ nhất: gần vòng nối nhĩ thất, kích thước có thể lớn tới như nhĩ chung. Tổn thương thường kèm là thông liên thất vùng nhận hoặc Nhĩ thất chung.
Thông liên nhĩ lỗ thứ hai: gần lỗ bầu dục (cần phân biệt vì có thể gặp lỗ bầu dục thông thường ở 10 - 35% người bình thường). Kích thước lỗ thông liên nhĩ từ 1 - 3 cm, bất thường kèm theo thường là phình vách nhĩ.
Thông liên nhĩ vùng xoang tĩnh mạch: khuyết ở chỗ đổ vào nhĩ phải của tĩnh mạch chủ. Vùng tĩnh mạch chủtrên nhiều hơn, vùng tĩnh mạch chủdưới rất hiếm. Kèm theo bất thường không hoàn toàn tĩnh mạch phổi có thể gặp.
Thông liên nhĩ vùng xoang vành: khuyết vùng lóc xoang vành gây một thông liên nhĩ giữa nhĩ trái và xoang vành, luồng thông sẽ quan trọng hơn nếu có tĩnh mạch chủtrên trái đổ vào xoang vành.
Siêu âm 2D, Doppler sẽ cho biết vị trí, kích thước, phân loại, chiều luồng thông.
Doppler xung cho hình ảnh một dòng xoay liên tục có ít nhất 3 đỉnh từ giữa tâm thu đến cuối tâm trương.
Kích thước thất phải, nhĩ phải, chuyển động nghịch thường vách liên thất nói lên buồng tim phải tăng tải thể tích.
Đo kích thước động mạch phổi, áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và trung bình. Chú ý khảo sát vị trí tĩnh mạch phổi.
Điều trị nội khoa
Đóng lỗ thông bằng dù.
Điều trị ngoại khoa
Phẫu thuật cho tất cả thông liên nhĩ có QP/QS ≥ 1,5 dù có hay không triệu chứng cơ năng.
Nên phẫu thuật ở độ tuổi 3 - 5, thông liên nhĩ có thể tự đóng 14 - 66% do đó không nên phẫu thuật ở độ tuổi < 1 ngoại trừ suy tim hay tăng áp động mạch phổi không kiểm soát được.
Thông liên nhĩ phát hiện ở tuổi già vẫn có thể đóng được.
Thông liên nhĩ thường biến chứng tăng áp động mạch phổi ở tuổi 30 - 40, còn phẫu thuật được khi sức cản mạch phổi < 14 đơn vị/m2 và độ bão hoà O2 máu động mạch ≥ 92%, nếu thông liên nhĩ kèm hở 2 lá nặng có thể phẫu thuật được dù cản sức mạch phổi > 14 đơn vị/m2 (nên sửa van).
Không phẫu thuật khi áp lực động mạch phổi ~ áp lực động mạch chủ, độ bão hòa O2 lúc nghỉ < 92%.
Thông liên nhĩ ở người 50 - 60 tuổi có áp lực động mạch phổi ~ 50mmHg vẫn cho kết quả tốt.
Còn ống động mạch
Bệnh tim bẩm sinh không tím.
Chiếm 10% tim bẩm sinh.
15 giờ sau sinh của bé đủ tháng, lớp trung mô co thắt dẫn đến tắc nghẽn ống động mạch cơ năng.
Cuối tuần 8, ống động mạch đóng 90% các trường hợp với sự vỡ xuất huyết của lớp dưới nội mô và hình thành lớp xơ bít lòng ống động mạch, đóng bắt đầu từ phía đầu động mạch phổi. Đôi khi ta thấy giãn giả phình ống động mạch ở giai đoạn sơ sinh, nó sẽ giảm tự nhiên.
Ống động mạch dài 2 - 15mm, rộng 5 - 15mm
Ống động mạch ≤ 7mm: áp lực động mạch phổi tăng nhẹ, khi có tăng áp lực động mạch phổi thì thường kích thước lỗ thông > 7mm.
Khi có luồng thông 2 chiều hoặc thông phải - trái thì chống chỉ định phẫu thuật.
Điều trị nội khoa
Dùng Indometacin.
Điều trị ngoại khoa
Cần đóng ống trước khi có biến chứng tăng áp động mạch phổi cơ học làm thay đổi chiều shunt (Eisenmenger).
Trẻ sơ sinh biến chứng suy tim cần điều trị nội tích cực, nếu không kiểm soát được thì bít ống thông bằng thông tim hoặc phẫu thuật.
Điều trị nội kiểm soát được suy tim, áp lực động mạch phổi ≥ 70mmHg cần siêu âm lại vào lúc 5 tháng tuổi. Nếu áp lực động mạch phổi vẫn > 70mmHg, cần đóng trước tháng thứ 6 để tránh đảo shunt. Nếu áp lực động mạch phổi giảm thì kiểm tra lại vào tháng thứ 12, còn ống động mạch thì đóng khi 1 - 2 tuổi.
Suy tim hoặc trẻ không lớn dù đã điều trị nội tích cực có thể đóng ở bất kỳ tuổi nào kể cả sơ sinh.
Sức cản mạch phổi > 10 đơn vị/m2 không có chỉ định đóng ống.
Ống động mạch ngắn, vôi hoá nhiều cần phẫu thuật tim hở.
Bít ống động mạch không bằng phẫu thuật
Cửa sổ phế chủ
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
0,3% tim bẩm sinh
Khuyết vách xoắn ốc ngăn chia động mạch chủ- động mạch phổi nằm trên van sigma từ vài mm đến 2cm, đường kính từ 5 - 30mm.
Chỉ định điều trị giống ống động mạch.
Kênh nhĩ thất
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
Kênh nhĩ thất toàn phần: thông liên thất, thông liên nhĩ và tổn thương van nhĩ thất nặng, van 2 lá và 3 lá có chung một lỗ van nhĩ thất chung và thường có 5 mảnh.
Kênh nhĩ thất bán phần: thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ 2 hoặc tâm nhĩ độc nhất. Van 2 lá thường có kẽ chia van làm 3 mảnh. Van nhĩ thất chung trước sau được nối bằng một mảnh nhỏ mô van do đó chia lỗ nhĩ thất thành 2 lỗ riêng biệt.
Siêu âm:
Vách liên nhĩ, vách liên thất. Van nhĩ thất: xem khe van, van nhĩ thất có gắn vào vách liên thất (kênh nhĩ thất bán phần) hay không gắn (toàn phần).
Thông liên nhĩ có thể ở dạng lỗ thứ nhất hay tâm nhĩ độc nhất ở dạng thông liên nhĩ lỗ thứ nhất có thể phối hợp với lỗ thứ 2. Khi xoang vành giãn rộng do tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào có thể lầm với thông liên nhĩ lỗ thứ nhất. thông liên nhĩ lỗ thứ nhất thường nhìn rõ vào kỳ tâm thu.
Thông liên thất trong kênh nhĩ thất do vị trí nằm sát với các dây chằng nên có thể bị che lấp ở kỳ tâm trương, do đó nhìn rõ ở kỳ tâm thu.
Van nhĩ thất chung thường là năm mảnh hoặc có một lưỡi mô sợi nối từ vòng nhĩ thất tới lá van, bắc cầu phía sau do đó chia ra 2 lỗ van nhĩ thất và 2 bộ van nhĩ thất.
Khe van 2 lá sẽ hướng về phía vách liên thất buồng nhận, còn khe của van 2 lá thực sự sẽ hướng về vách liên thất của buồng tống.
Cột cơ nằm ở 2h và 4h thay vì 4h và 8h.
Kênh nhĩ thất hoàn toàn: Tiên lượng xấu, trẻ thường chết 2 năm đầu, cần mổ sớm trước 6 tháng tuổi, sau 1 tuổi không còn chỉ định phẫu thuật.
Kênh nhĩ thất bán phần: Tiên lượng tốt hơn, cần mổ trước khi tăng áp động mạch phổi cơ học.
Hẹp van động mạch phổi
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
10% tim bẩm sinh.
Van động mạch phổi có 3 lá: lá trước, lá sau phải và sau trái.
Hẹp tại van: lá van dầy, dính nhau ở mép nên tạo thành một cái chóp chồi ra , ở đầu chóp thành một lỗ nhỏ đường kính vài mm.
Hẹp trên van: hiếm hơn hẹp van, có thể vị trí ngay trên van, có thể hẹp tại thân động mạch phổi nơi phân chia các nhánh gần hoặc tại các nhánh xa.
Hẹp dưới van: hẹp tại phễu hay ngay trong lòng thất phải.
Hẹp van động mạch phổi trẻ nhỏ, trẻ lớn và người lớn: được coi là nhẹ khi độ chênh áp lực thất phải / động mạch phổi ≤ 25mmHg; nặng vừa từ 25 - 50mmHg, can thiệp càng chậm càng hẹp nặng hơn do vùng phễu phì đại.
Sơ sinh hẹp van động mạch phổi nặng: truyền prostaglandine E1 giúp ống động mạch thông thương để có máu lên phổi, vào ngày ổn định thì chỉ định nong bóng hoặc phẫu thuật ngay.
Trẻ nhỏ (1 tháng - 12 tháng): hẹp van động mạch phổi nặng dù chưa có triệu chứng cơ năng cần nong bóng hoặc phẫu thuật ngay, không can thiệp khi hẹp nhẹ, hẹp vừa cần xem xét từng trường hợp. Ví dụ: dù hẹp vừa nhưng giảm sản thất phải cần phẫu thuật ngay.
Hẹp van động mạch phổi ở trẻ lớn và người lớn ở thể nặng,vừa ít tiến triển đến nặng do đó ít cần can thiệp tuy nhiên nếu kèm giảm sản thất phải cũng cần phẫu thuật sớm.
Tóm lại: chỉ định phẫu thuật khi: bé < 2 tuổi nếu hẹp khít; 8 - 12 tuổi với áp lực thất phải ≥ 70mmHg, áp lực thất phải < 70mmHg với áp lực cuối tâm trương thất phải > 10mmHg.
Hẹp eo động mạch chủ
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
7,5% các loại tim bẩm sinh.
Đơn thuần
Phát sinh tăng huyết áp thượng lưu khi lòng động mạch chủ < 50% bình thường.
Chỉ định phẫu thuật các ca có đường kính động mạch chủ < 50% và giảm hay mất mạch bẹn hoặc có tăng huyết áp thượng chi huyết áp ≥ 150mmHg. Tuổi thích hợp phẫu thuật là 2 - 5 tuổi.
Hội chứng
Hẹp eo động mạch chủ không thích ứng gây suy tim sớm. Không có sự khác biệt giữa huyết áp thượng chi và hạ chi vì tổn thương phối hợp là một shunt (ống động mạch).
Thông liên thất kèm theo làm suy tim sớm.
Tử vong > 50% ở tuổi sơ sinh.
Tóm lại
95% ở phần trên động mạch chủ xuống, ngay sát động mạch dưới đòn trái, người ta phân biệt: trước ống động mạch, sau ống động mạch.
Trẻ sơ sinh hẹp eo động mạch chủ nặng (suy tim, biến dưỡng máu, mất mạch đùi, sốc) truyền prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch, phẫu thuật hoặc nong bóng ngay giờ thứ 6 - 12 hay ngay sau đó.
Phẫu thuật, thời gian tuỳ triệu chứng suy tim. Trẻ sơ sinh suy tim nặng => can thiệp ngay sau khi tạm ổn huyết động. Trẻ nhỏ không triệu chứng suy tim, độ chênh áp lực tâm thu trên 40 mmHg, một số tác giả chủ trương nên phẫu thuật vào 3 - 6 tháng tuổi không nên quá 6 tháng tuổi.
Phình xoang Valsava
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
0,15 - 0,35% tim bẩm sinh
Phình xoang bắt nguồn từ đáy tim lan ra các buồng tim.
Xoang vành trái không có nguồn gốc từ vách hành thất nên hiếm phình.
Siêu âm 2D phát hiện túi phình, kết hợp Doppler để xác định đã vỡ?
Vùng phình xoang sẽ lớn và mất cân xứng.
Nếu không vỡ theo dõi định kỳ bằng siêu âm.
Phẫu thuật khi có biến chứng hay thể tích tim tăng.
Chỉ định phẫu thuật tuyệt đối khi vỡ.
Cần điều trị tổn thương kèm theo.
Không tương hợp nhĩ - thất - đại động mạch
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
1% tim bẩm sinh.
Dạng đơn độc
Nhĩ trái nối thất phải qua van dạng 3 lá.
Nhĩ phải nối thất trái qua van dạng 2 lá.
Động mạch chủ từ thất phải , động mạch phổi từ thất trái .
Có thể van 3 lá dạng Ebstein, van 2 lá bất thường.
Dạng kèm thông liên thất
Ngoài bất tương hợp còn kèm theo thông liên thất.
Điều trị: Xiết bớt ddppngj mạch phổi, để bảo vệ mạch máu phổi, chờ 18 - 24 tháng thì đóng thông liên thất.
Dạng kèm thông liên thất và hẹp động mạch phổi
Ngoài bất tương hợp còn kèm thông liên thất và hẹp động mạch phổi.
Dưới 2 tuổi: tím nặng kèm hồng cầu > 6,5 triệu. Sửa tạm thời bằng nối động mạch dưới đòn và động mạch phổi.
Trên 2 tuổi: không có tổn thương phối hợp, đặt ống nối thất trái - động mạch chủ, thất phải - động mạch phổi.
Không lỗ van động mạch chủ
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
1 - 2% tim bẩm sinh.
Tâm thất trái không phát triển.
Chẩn đoán bằng hình ảnh bởi các mặt cắt cơ bản.
Không lỗ van động mạch phổi
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
Khối u tim
Là bệnh tim bẩm sinh không tím.
75% là lành tính (myxome), 25% là ác tính(sarcome).
Myxom
75% ở nhĩ trái, thường bám vào nội tâm mạc, đáy rộng, có cuống, đường kính u từ 1 - 15cm.
U nhầy thường không đồng nhất trên siêu âm 2D và khong có từng lớp nhu huyết khối, hay nằm ở phần trước và giữa của nhĩ trái trong khi huyết khối ở thành sau nhĩ trái.
Các bướu tim nguyên phát lành tính khác
U cơ vân, u xơ, u mô mỡ...
Sarcom.
Thrombus.
Thường là biến chứng của nhồi máu cơ tim hay gặp ở thất trái, thất phải. thường nằm ở mỏm tim thất trái.
Có thể thấy hình ảnh cản âm tự phát (SC).
Bệnh tim bẩm sinh tím
Siêu âm: cần khảo sát có hệ thống ở tất cả các tim bẩm sinh tím:
Situs solitus hay situs invensus.
Tương quan nhĩ thất.
Tương quan giữa thất và đại động mạch.
Làm tổng quan toàn bộ để tránh sót tổn thương.
T4F (tứ chứng fallot)
Bệnh tim bẩm sinh tím.
9% tim bẩm sinh.
Trong T4F thường gặp hẹp phễu động mạch phổi đơn độc, hoặc hẹp phẫu kèm hẹp van, rất hiếm hẹp van đơn độc.
Thân động mạch phổi thường kém phát triển ở các dạng hẹp động mạch phổi của T4F, thường không có giãn sau chỗ hẹp. Hẹp ở nơi xuất phát nhánh hoặc nhánh rất hiếm.
Thông liên thất thường rộng, phần màng lan lên vùng phễu.
Động mạch chủ cưỡi ngựa, nặng khi ≥ 50%. Luôn có sự liên tục van 2 lá - động mạch chủ (phân biệt với thất phải 2 đường ra).
Tổn thương phối hợp có thể là: cung động mạch chủ nằm bên phải, bất thường trở về của tĩnh mạch toàn thân, tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào xoang vành, Còn ống động mạch, tồn tại lỗ bầu dục (2/3 T4F già), bất thường động mạch vành.
Phẫu thuật lý tưởng là 2 - 3 tuổi (trong khoảng 6 tháng đến 5 tuổi phẫu thuật ít nguy cơ hơn)
Động mạch phổi kém phát triển < 50% (tính theo diện tích da); bất thường đường đi động mạch vành; trẻ < 5 kg cùng với Hct > 70% có triệu chứng cơ năng nặng thường mổ tạm thời.
Vòng van động mạch phổi nhỏ và [động mạch phổi (phải) + động mạch phổi(trái)] / động mạch chủ xuống < 1,5
kèm diện tích da < 0,48 m2 thì phẫu thuật tạm thời (đo ở kỳ tâm thu).
Trẻ sơ sinh có triệu chứng cơ năng nặng có thể phẫu thuật ở tháng tuổi thứ 3.
Trẻ ít triệu chứng cơ năng: theo dõi 6 tháng/lần, đợi mổ lúc 24 tháng tuổi.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
