✴️ Định hướng điều trị bệnh tim bẩm sinh bằng siêu âm doppler (P2)

Chuyển gốc đại động mạch

Bệnh tim bẩm sinh co tím.

Ngoài lỗ bầu dục thông thương và còn ống động mạch ngay sau sinh, bệnh có thể ở dạng đơn thuần hay phức tạp (kèm thông liên thất, kèm hẹp động mạch phổi).

Đơn thuần

Tim luôn bên trái và thuộc loại Situs solitus.

Tương hợp nhĩ thất.

Động mạch phổi từ thất trái, có sự liên tục giữa động mạch phổi - van 2 lá.

Động mạch chủ nằm phía trước và có thể chếch trái hoặc phải so với động mạch phổi, có khi 2 động mạch nằm song song.

Phức tạp

Là loại đơn thuần kèm với một hoặc nhiều tổn thương: thông liên thất, hẹp động mạch phổi, hẹp eo động mạch chủ...

Ống động mạch: ngay sau sinh shunt 2 chiều vài ngày sau shunt theo chiều chủ - phổi.

Lỗ bầu dục: shunt 2 chiều, từ phổi qua chủ cuối tâm thu, từ chủ qua phổi cuối tâm trương.

Điều trị

Nội khoa: truyền Prostaglandin E1 để giữ ống động mạch mở, có hiệu quả trong vài ngày.

Hầu hết trẻ sơ sinh có hoàn vị đại động mạch đơn thuần đều tử vong trong vài ngày.

Thể kèm thông liên thất: tiến triển nặng ngay như dạng đơn thuần, tốt nhất phẫu thuật càng sớm càng tốt nên mổ trước 1 tuổi thường sau 2 tuần tuổi.

Thể hoàn vị kèm thông liên thất và hẹp động mạch chủ: xem xét từng trường hợp

 

Thất phải hai đường ra

Bệnh tim bẩm sinh co tím.

0,5% tim bẩm sinh.

Hai đại động mạch đều từ thất phải , hoặc động mạch chủ cưỡi ngựa mà trên 50% thuộc thất phải , van động mạch chủ nằm cao gần bằng van động mạch phổi.

Thông liên thất là tổn thương luôn luôn có, thường là quanh màng.

Hẹp động mạch phổi thường là hẹp phễu hoặc hẹp cả phễu và van, tuỳ theo vị trí của thông liên thất và có hẹp động mạch phổi hay không, người ta chia ra 3 dạng khác nhau.

Tổn thương phối hợp thường là: nối liền bất thường tĩnh mạch phổi hoặc tĩnh mạch chủ, kênh nhĩ thất, hẹp 2 lá bẩm sinh, không lỗ van Ao.

Trẻ sơ sinh cần sửa chữa tạm thời.

Trên 6 tháng: phẫu thuật toàn diện nếu: hai thất có kích thước gần bình thường, các van nhĩ thất có kích thước và chức năng gần bình thường, mạng động mạch phổi có kích thước bình thường, không có nhiều thông liên thất phần cơ.

 

Tim một tâm thất

Bệnh tim bẩm sinh co tím.

1% tim bẩm sinh.

Luôn luôn có tổn thương phối hợp.

Thể phức tạp không sống quá 6 tháng ở 50% số bệnh nhân.

Giải phẫu tạm thời: Để điều chỉnh lưu lượng phổi, lưu lượng chủ.

Khi chức năng thất tốt, áp lực động mạch phổi trung bình < 20mmHg và sức cản mạch phổi còn bình thường thì tiến hành phẫu thuật toàn diện.

 

Thân chung động mạch

Bệnh tim bẩm sinh co tím.

1% tim bẩm sinh.

Chỉ có một thân xuất phát từ đáy tim.

Có ba bất thường: Bất thường trong tim,bất thường van của thân chung và bất thường của các động mạch từ thân chung.

Bất thường trong tim: thông liên thất, có sự liên tục về mô sợi giữa van thân chung với van hai lá hoặc cả van 2 lá, van 3 lá, ít thấy hơn là bất thường TMP, không lỗ van 3 lá, kênh nhĩ thất, tâm thất độc nhất.

Bất thường van thân chung: thay đổi từ 1-6 van, hẹp, hở...

Các động mạch xuất phát từ thân chung: Bất thường về chỗ xuất phát động mạch vành, cung Ao có thể có 1 hoặc 2 cung, nằm phải hoặc trái trục khí quản, thực quản. Ao ngang có thể teo nhỏ, nuôi dưới cơ thể qua ống động mạch. Từ bất thường động mạch phổi người ta chia ra làm nhiều dạng thân chung.

Điều trị triệu chứng suy tim xung huyết, tử vong 85% trong năm đầu tiên.

Có thể phẫu thuật ở trẻ sơ sinh, 2-3 tháng tuổi, thường là 3 tuổi mổ lần 2.

 

Ebstein

Bệnh tim bẩm sinh co tím.

0,6% tim bẩm sinh.

Nằm trong bệnh tắc nghẽn thất thất phải .

Tổn thương ở van 3 lá do dư mô van, dính lá vách và lá sau dưới vào thành thất phải , xa vòng nối nhĩ thất, thể nhẹ xảy ra ở lá vách, thể nặng cả lá vách và lá sau dưới.

Ứ máu ở nhĩ phải và buồng hoá nhĩ của thất.

Siêu âm: Lá vách của 3 lá so với lá lớn van 2 lá: độ chênh > 15mm ở trẻ em và > 20mm ở người lớn.

Trẻ sơ sinh chưa có khả năng phẫu thuật, điều trị bằng O2, lợi tiểu, Digoxin.

Trẻ lớn và người lớn: phẫu thuật được chỉ định khi: tím nặng, suy tim, ứ huyết hoặc loạn nhịp tim.

 

Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất

Bệnh tim bẩm sinh co tím.

0,2% tim bẩm sinh.

Không có sự liên tục giữa thất phải  với động mạch phổi, giống bất thường của bệnh nối liền bất thường tĩnh mạch phổi.

Thân động mạch phổi 3/4 trường hợp teo nhỏ, 1/4 không thấy. động mạch phổi phải và trái có thể thông thương hoặc không.

Tưới máu cho phổi bởi ống động mạch, động mạch bàng hệ, động mạch phế quản hoặc màng phổi.

Điều trị nôi bằng Digoxin, lợi tiểu, giãn mạch.

Kích thước động mạch phổi trung tâm ≥ 50% trị số bình thường có thể mổ triệt để được.

 

Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường

Bệnh tim bẩm sinh co tím.

Trên 2% tim bẩm sinh.

Bán phần

Thường thì tĩnh mạch phổi trái vào tĩnh mạch chủtrên trái và xoang vành; tĩnh mạch phổi phải sẽ đổ vào tĩnh mạch chủtrên phải, tĩnh mạch chủdưới và nhĩ phải.

Tĩnh mạch phổi phải hay gặp bất thường hơn.

Một số trường hợp có kèm với thông liên nhĩ.

Hoàn toàn

2/3 nối liền tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn là tổn thương đơn độc, 1/3 là tổn thương phối hợp với: thông liên thất, T4F, thất phải hai đường ra.

Các tĩnh mạch phổi gom vào một ống thu thập rồi từ đó mới nối liền với các cấu trúc trên tim, tại tim hoặc dưới tim.

Nhĩ trái và thất trái  thường nhỏ nhưng không teo.

Trở về bất thường tĩnh mạch hệ thống

Có thể xảy ra đơn độc, nhưng thường phối hợp với bất thường khác của tim.

Bất thường của tĩnh mạch chủ vào nhĩ phải

Thường không có biểu hiện lâm sàng hoặc có biểu hiện của tổn thương phối hợp.

Tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào xoang vành: 0,3% tim bẩm sinh.

Tĩnh mạch chủ dưới nối với nhĩ phải qua trung gian tĩnh mạch azygos.

Nối liền bất thường bán phần tĩnh mạch chủvào nhĩ phải

Tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào nhĩ phải.

Tĩnh mạch chủ trên phải đổ vào nhĩ trái.

Tĩnh mạch chủ dưới đổ vào nhĩ trái.

Nối toàn bộ tĩnh mạch chủ vào nhĩ trái (hiếm gặp):

Bất thường các van của xoang tĩnh mạch:

Van Eustachi (tĩnh mạch chủ dưới), van Thebesius (xoang vành).

Các van này không thoái hoá sẽ tạo thành một màng.

 

Không lỗ van 3 lá

Bệnh tim bẩm sinh co tím.

3% tim bẩm sinh.

Van 3 lá không phát triển.

Thành nhĩ phải dầy, lòng nhĩ phải không tăng kích thước, 10% có hoán vị đại động mạch, bất thường tiểu nhĩ.

Thông liên nhĩ có nhiều tuyp.

Thông liên thất, thất trái  là buồng chính, thất phải  là buồng phụ.

Phẫu thuật hỗ trợ nhằm ổn định lưu lượng phổi ở trẻ  3 tháng tuổi.

Phẫu thuật sửa chữa khi 2-4 tuổi với điều kiện: nhịp xoang, tĩnh mạch chủbình thường, NP kích thước bình thường co bóp tốt, áp lực động mạch phổi trung bình < 15mmHg, vòng van động mạch phổi bình thường, chức năng thất trái  tốt, không hở van 2 lá, nhánh động mạch phổi không hẹp có thể chấp nhận được.

 

Bệnh tim bảm sinh ở người lớn

Thông liên nhĩ

Thông liên nhĩ lỗ thứ phát chỉ có tần suất 7% trong tim bẩm sinh trẻ em nhưng lại lên đến 40% tim bẩm sinh ở người lớn. Có 4 thể thông liên nhĩ: Tiên phát 15%; Thứ phát 75%; Xoang tĩnh mạch 10%; Xoang vành.

Biến chứng thông liên nhĩ chưa phẫu thuật: tăng áp động mạch phổi, suy tim phải, rung nhĩ và tai biến mạch não.

Thông liên nhĩ lỗ nhỏ với tỉ lệ QP/QS < 1,5 không cần phẫu thuật.

Nên phẫu thuật trước 25 tuổi và áp lực động mạch phổi tâm thu ≤ 40mmHg. Chỉ định còn phẫu thuật được hay không dựa vào áp lực động mạch phổi, sức cản mạch phổi và QP/QS.

50 - 60 tuổi có thông liên nhĩ cùng áp lực: áp lực động mạch phổi tâm thu ~ 50mmHg, phẫu thuật vẫn cho kết quả tốt.

Thông liên thất

Người lớn ít gặp vì thông liên thất cần phẫu thuật sớm để tránh Eisenmenger.

Biến chứng của thông liên thất là: tăng áp động mạch phổi, suy tim trái, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, hở van động mạch chủ.

Chỉ định phẫu thuật thông liên thất dựa vào áp lực động mạch phổi và triệu chứng suy tim trái.

Người lớn thông liên thất lỗ nhỏ với áp lực động mạch phổi bình thường và QP/QS < 1,3 không cần phẫu thuật. Nếu trong khoảng 1,3 - 1,5 cần xem xét từng trường hợp. Nếu QP/QS > 1,5 và áp lực động mạch phổi ≤ 50mmHg cần phẫu thuật.

Người lớn có thông liên thất lỗ lớn với áp lực động mạch phổi ≥ 70mmHg nhưng QP/QS thấp do sức cản mạch phổi cao trên 7 đơn vị/m2 không nên phẫu thuật.

Còn ống động mạch

Ống động mạch cần phẫu thuật trước khi biến chứng tăng áp động mạch phổi làm thành hội chứng Eisenmenger.

Biến chứng của còn ống động mạch bao gồm: suy tim trái, tăng áp động mạch phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và vôi hoá thành ống động mạch bắt đầu từ phía động mạch chủ.

Tất cả bệnh nhân còn ống động mạch cần phẫu thuật, ngoại trừ ống động mạch nhỏ không nghe âm thổi kèm áp lực động mạch phổi bình thường.

Hẹp van động mạch phổi

96% bệnh nhân hẹp van động mạch phổi còn sống ở tuổi 25.

Biến chứng của hẹp van động mạch phổi không phẫu thuật là: Loạn nhịp thất, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, suy tim phải, tiến triển ngày càng nặng mức độ hẹp.

Chỉ định phẫu thuật hẹp van động mạch phổi dựa trên độ chênh áp lực thất thất phải - động mạch phổi và triệu chứng cơ năng.

Ở người lớn thể hẹp van động mạch phổi thể vừa ít tiến triển đến nặng do đó ít cần can thiệp tuy nhiên nếu kèm thiểu sản thất phải  cũng cần phải phẫu thuật sớm.

Hep van động mạch chủ

Nghẽn đường ra thất trái có thể hẹp van động mạch chủ, trên hoặc dưới van; ở người lớn 50% hẹp van động mạch chủ do van động mạch chủ hai mảnh hẹp từ bẩm sinh.

Các biến chứng hẹp van động mạch chủ không phẫu thuật: đột tử, loạn nhịp thất, suy tim trái.

Chỉ định phẫu thuật dựa vào triệu chứng cơ năng (cơn đau thắt ngực, khó thở gắng sức, ngất) và mức độ hẹp.

Cần phẫu thuật khi hẹp van động mạch chủ nặng hoặc độ chênh áp lực thất trái - động mạch chủ ≥ 70mmHg.

Hẹp eo động mạch chủ

90% hẹp ở phần đầu động mạch chủ xuống, ngay sát động mạch dưới đòn trái. Người ta phân biệt hẹp động mạch chủ: trước, sau ống động mạch.

Biến chứng: suy tim, bệnh van động mạch chủ, vỡ hoặc bóc tách động mạch chủ gần chỗ hẹp...

Tránh bỏ sót hẹp eo động mạch chủ cần khảo sát tất cả bệnh nhân cao huyết áp < 50 tuổi xem có hẹp eo động mạch chủ hay không.

Điều trị nội bằng truyền prostaglandin E1.

Điều trị bằng nong bóng vẫn được ưa chuộng ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ hơn 1 tuổi.

Chỉ định phẫu thuật sớm hay muộn tuỳ thuộc vào triệu chứng suy tim.

Ở trẻ nhỏ không triệu chứng suy tim, hẹp eo động mạch chủ có ý nghĩa khi độ chênh áp lực tâm thu > 40mmHg. Thời điểm phẫu thuật thích hợp từ 3th – 12th.

Hội chứng Eisenmenger

Tim bẩm sinh có thông trái-phải không được phẫu thuật sớm, thông thường trước 12 tháng tuổi có biến đổi cơ học hệ mạch phổi. Khi tăng áp lực động mạch phổi cơ học, dù có phẫu thuật bít dòng chảy thông, áp lực động mạch phổi không giảm sau phẫu thuật, lúc này dòng chảy 2 chiều hoặc đảo hoàn toàn dẫn đến suy tim. Khoảng 5% bệnh thông liên nhĩ có thể bị chứng Eisenmenger vào tuổi trưởng thành.

Bệnh nhân bị hội chứng Eisenmeger có triệu chứng vào khoảng 40 tuổi: hở 3 lá do giãn vòng van thất phải, suy tim, loạn nhịp nhĩ. Bệnh nhân có thể tử vong vì giảm O2 máu cấp hoặc loạn nhịp thất.

Biện pháp điều trị duy nhất là ghép tim phổi hoặc ghép một lá phổi kèm đóng lỗ thông.

 

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp