1. ĐẠI CƯƠNG
Suy gan cấp (SGC) ở trẻ em hiếm gặp song thường nặng và có nguy cơ tử vong cao.
*Định nghĩa:
-SGC xảy ra khi có tình trạng gan bị mất chức năng do các tế bào gan bị tổn thương và chết với số lượng lớn, trong một thời gian ngắn.
-Theo PALFSG (the Pediatric Acute Liver Failure Study Group), có thể xác đinh suy gan cấp ở trẻ em khi có các triệu chứng sau:
2.NGUYÊN NHÂN
2.1.Nguyên nhân nhiễm khuẩn:
-Nguyên nhân virus: Virus HAV, HCV, HBV, HEV, HGV, Cytomegalovirus, Herpes Simplex virus, EBV, Enterovirus.
-Nguyên nhân vi khuẩn: Tình trạng nhiễm trùng nặng toàn thân, nhiễm trùng đường mật do vi khuẩn Gram âm.
-Nguyên nhân ký sinh trùng: sốt rét, nhiễm sán lá gan, sán máng
2.2.Suy gan do shock và suy đa phủ tạng:
2.3. Nguyên nhân miễn dịch:
Suy gan do viêm gan tự miễn, suy gan trong các bệnh hệ thống.
2.4. Suy gan do thuốc hoặc ngộ độc:
-Thuốc: Suy gan do sử dụng hạ sốt giảm đau quá liều là nguyên nhân gây SGC thường gặp nhất ở trẻ em, các thuốc điều trị lao, thuốc kháng viêm không steroid, thuốc chống động kinh, thuốc điều trị ung thư...
-Ngộ độc: Phospho hữu cơ, kim loại nặng, thủy ngân. Thực vật: lá móc diều, cây ma hoàng...Nấm: họ nấm Amanita chứa độc tố Amatoxin, nấm mốc Aflatoxin
2.5.Bệnh lý rối loạn chuyển hóa: Bệnh Wilson, thiếu hụt anpha1 antitrypsin, tyrosinemia, galactosemia, rối loạn chuyển hóa acid amin, rối loạn chuyển hóa acid béo, rối loạn chuỗi hô hấp tế bào…
2.6.Các bệnh hiếm: Rối loạn chuyển hóa sắt sơ sinh, bệnh lý mô bào…
3.CHẨN ĐOÁN
3.1.Lâm sàng
-Vàng da ứ mật do giảm bài tiết bilirubin.
-Xuất huyết da niêm mạc và phủ tạng do thiếu yếu tố đông máu.
-Phù, cổ chướng do suy chức năng tổng hợp protid, albumin.
-Hôn mê gan là giai đoạn cuối của suy gan, thường khó phát hiện ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Ở giai đoạn đầu của bệnh, trẻ nhỏ nôn mửa, bú kém…. Các biểu hiện kích thích, ngủ gà, bất thường giấc ngủ thường biểu hiện ở giai đoạn muộn của bệnh. Ở trẻ lớn có thể gặp triệu chứng kích động, múa vờn, co giật hoặc lơ mơ, ngủ gà, li bì…
Thang điểm đánh giá hôn mê gan ở trẻ em dưới 4 tuổi
Giai đoạn | Dấu hiệu lâm sàng | Phản xạ | Dấu hiệu thần kinh |
Sớm( I và II) | Quấy khóc vô cớ, ngủ không yêngiấc, mất tập trung | Tăng | Không đánh giá được |
Phát bệnh (III) | Lơ mơ. Sững sờ Hung hăng bất thường | Tăng | Không đánh giá được |
Muộn |
Hôn mê IVa: đáp ứng với kích thích đau IVb: không đáp ứng kích thích đau |
Mất phản xạ | Tư thế mất não (decerebrate) hoặc mất vỏ ( decorticate) |
3.2. Cận lâm sàng:
-Tăng Bilirubin, tăng phosphatese kiềm, tăng Glutamyl Transferases.
-Tăng transaminse, trường hợp suy gan nặng transaminase có thể giảm đảo chiều với sự tăng bilirubin kèm theo rối loạn đông máu nặng.
-Rối loạn đông máu: giảm yếu tố V, giảm tỷ lệ Prothombin. Giảm fibrinogene, yếu tố II, VII và X..
-Các xét nghiệm khác: Hạ đường huyết, tăng Amoniac máu, giảm Albumine máu, kiềm hô hấp do nguyên nhân trung tâm. Tăng ure và creatinine máu ở bệnh nhân có hội chứng gan thận. Tăng lactate trong trường hợp suy gan nặng hoặc suy gan do bệnh rối loạn chuyển hóa
4.ĐIỀU TRỊ
4.1.Chống phù não
-Manitol: 0,25 – 0,5kg/liều truyền tĩnh mạch
-Thông khí hỗ trợ, đặt nội khí quản duy trì PCO2 25-30mmHg
-Không nên dùng corticoid
4.2.Đảm bảo tuần hoàn
-Duy trì huyết áp. Nếu giảm khối lượng tuần hoàn cho albumin, plasma tươi
-Điều trị cơn nhịp nhanh xoang nếu có
4.3.Chống rối loạn đông máu
-Truyền plasma tươi 10-15mi/kg/lần, có thể lặp lại. Lưu ý có thể gây tăng gánh
-Vitamin K1 5-10mg/ngày trong 3 ngày tối đa
4.4.Duy trì đường huyết
4.5.Điều hòa cân bằng kiềm toan và rối loạn nước điện giải
4.6.Giảm sinh NH3 trong ruột
-Giảm nhu cầu protein 0,5-1g/kg/24 giờ
Có thể dung lactulose qua sonde dạ dày, thụt tháo
4.7.Dinh dưỡng
Khi có hôn mê: nhịn ăn, đặt sonde dạ dày, nuôi dưỡng tĩnh mạch
-Đề phòng xuất huyết tiêu hóa: PPI
4.8.Chống nhiễm khuẩn
4.9.Ghép gan
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh