✴️ Bệnh gai đen (Acanthosis Nigricans)

ĐẠI CƯƠNG

Bệnh gai đen (acanthosis nigricans) đặc trưng bởi hiện tượng dày sừng và tăng sắc tố ở các nếp gấp, khi sờ có cảm giác như sờ vào vải nhung. 

Tỉ lệ mắc bệnh khác nhau tuỳ chủng tộc. 

NGUYÊN NHÂN

Bệnh thường gặp ở những người béo phì và những người tiểu đường không đáp ứng với insulin. Một số yếu tố khác liên quan đến bệnh như tăng androgen máu, yếu tố gia đình, u ác tính ở các cơ quan. 

Insulin  được cho là có liên quan đến căn sinh bệnh học của bệnh. Sự dư thừa insulin dẫn đến hormon này gắn vào thụ thể IGF-1 của các tế bào sừng và các tế bào sợi, kích thích sự tổng hợp ADN và sự tăng sinh các tế bào trong thực nghiệm.

Những đột biến về gen của thụ thể insulin (thiếu toàn bộ phần kinase) dẫn đến hiện tượng không đáp ứng với insulin và bệnh gai đen.

Tuy nhiên, 80% các trường hợp không rõ căn nguyên.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định: chủ yếu dựa vào lâm sàng.

Lâm sàng

+ Dày da.

+ Tăng săc tố: da có thể nâu, nâu xám hay đen. 

+ Sờ vào thấy có cảm giác như sờ vào vải mịn. 

+ Vị trí thường gặp ở nách, cổ, bẹn, bộ phận sinh dục, quanh rốn, vú. 

+ Khi thương tổn tăng lên, các nếp da rõ, dày da, bề mặt trở nên thô hơn.    

+ Lòng bàn tay bàn chân dày. 

+ Trường hợp nặng có thể bị toàn thân.

+ Thể trạng có thể biểu hiện thừa cân, béo phì.

+ Tiền sử:

• Gia đình có người bị bệnh.
• Bản thân: mắc bệnh tiểu đường, u ở các cơ quan nội tạng.
• Tiền sử dùng thuốc axít nicotinic, fusidic, stilboestrol.

Cận lâm sàng

+ Mô bệnh học

• Thượng bì: dày sừng, tăng nhú, tăng sắc tố, đôi khi có thể thấy cả hiện tượng teo da. 
• Trung bì: luôn có các tế bào viêm gồm nhiều loại tế bào khác nhau.

+ Các xét nghiệm khác

• Đường máu: có thể tăng.
• Siêu âm: có thể phát hiện các khối u ở các cơ quan. 

Chẩn đoán thể lâm sàng 

Bệnh được phân làm sáu thể như sau:

*Thể di truyền lành tính

+ Không kết hợp với bệnh nội tiết.

+ Thương tổn thường xuất hiện sớm từ nhỏ hay ở tuổi trưởng thành. 

+ Thừa cân, béo phì. 

+ Khi cân nặng giảm, thương tổn có thể thoái lui.

*Thể lành tính: Thể này có thể kết hợp với nhiều hội chứng khác nhau, thường kết hợp với hiện tượng không đáp ứng với insulin của tổ chức.

*Pseudo acanthosis nigricans (giả gai đen): Thể này thường gặp ở người béo, khi giảm cân bệnh có xu hướng thuyên giảm.

*Thể do thuốc: một số thuốc như axit nicotinic, fusidic, stilboetrol có thể gây các triệu chứng của bệnh.

*Thể kết hợp với u ác tính: 

+ Thường là các adenocarcinoma.

+ Thương tổn thường nặng và lan tỏa. 

+ Tăng sắc tố xảy ra nhanh và dễ nhận thấy hơn. 

+ Thương tổn niêm mạc gặp trên 50% các trường hợp. 

+ Dày sừng ở môi, mắt. 

+ Hiện tượng dày sừng bàn tay như mặt trong dạ dày của bò. 

+ Tổn thương da có thể xuất hiện trước các triệu chứng u nhiều năm.  

+ Một số loại khối u có thể gặp như u bàng quang, thận, đường mật, tuyến giáp, thực quản, khí quản, trực tràng.

*Thể dạng bớt (naevoid acanthosis nigricans)   

Chẩn đoán phân biệt

Pachydermoperiotosis  

+ Pachydermoperiotosis đặc trưng bởi tình trạng tăng sinh củ a da và xương ở các đầu cực. 

+ Thường xuất hiện sau tuổi dậy thì. Da vùng mặt, trán, gáy trở nên dày, kết hợp với các nếp nhăn da hằn sâu như các múi não bộ. Da tay chân có thể dày. Móng tay ngắn và trục các móng tay thường theo chiều ngang. Tăng  hoạt động của các tuyến bã.

+ X-quang cho thấy các xương dài có hiện tượng tăng sinh màng xương. Xương ngón tay và bàn tay ngắn, tăng sinh.

Pemphigus lành tính di truyền của Hailey-Hailey

+ Là bệnh da bọng nước ở thượng bì di truyền theo kiểu gen lặn. Gen đột biến nằm trên nhiễm sắc thể số 9-3q. 

+ Bệnh thường xuất hiện ở những người 30-40 tuổi với biểu hiện lâm sàng là các mụn nước, mụn mủ dễ vỡ, vảy da, vết trợt hoặc những mảng hình nhiều cung xuất hiện ở vùng nếp gấp lớn, nơi cọ xát nhiều. Tổn thương có xu hướng lan ra xung quanh, lành ở giữa.

+ Ở vùng nếp gấp có thể xuất hiện các tổn thương sùi, mùi hôi và các vết nứt đau gây hạn chế vận động cho người bệnh. Tiến triển dai dẳng và có thể ổn định.

Erythrasma

+ Erythrasma là bệnh da do vi khuẩn Corynebacterium minitissimum gây nên. 

+ Bệnh có thể gặp ở bất kỳ tuổi nào nhưng thường ở người trưởng thành. 

+ Tổn thương là dát thâm ở vùng ná ch, bẹn hoặc kẽ chân. Lúc đầu tổn thương có màu đỏ nhạt sau chuyển sang màu nâu. Tổn thương thườ ng nhẵn, có thể có vảy da mỏng. Khi thời tiết nóng ẩm, người bệnh thườ ng có cảm giác ngƣ́ a, kích thích và gãi đôi khi gây hiện tượng chàm hoá.  

+ Dưới ánh sáng đèn Wood, tổn thương có màu san hô đỏ.  

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị

Thuốc bôi tại chỗ

Thuốc toàn thân

Điều trị các bệnh phối hợp (nếu có)        

Điều trị cụ thể

Tại chỗ: bôi kem vitamin A axít hoặc các thuốc bạt sừng bong vảy như mỡ salicylé 3-5%.

Toàn thân

+ Giảm trọng lượng cơ thể

• Chế độ tập luyện 
• Chế độ ăn giảm calo

+ Acitretin

• Liều tấn công từ 0,5-0,75mg/kg/ngày.
• Khi tình trạng bệnh tiến triển tốt thì giảm liều dần. 
• Thời gian điều trị từ 6 đến 12 tháng.
• Cần theo dõi tình trạng rối loạn chuyển hóa lipid trong máu.  

+ Calcipotriol có tác dụng kìm hãm sự nhân lên của các tế bào sừng

+ Laser CO₂: làm bốc bay đối với những thương tổn dày không cải thiện bằng các thuốc bôi.

Điều trị các bệnh phối hợp 

+ Điều trị bệnh tiểu đường.

+ Cắt bỏ các khối u (nếu có).

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

Tiến triển

Thể lành tính: tiến triển chậm, tổn thương giảm dần nếu tình trạng béo phì được cải thiện.

Thể liên quan đến u ác tính: khi cắt bỏ u bệnh thuyên giảm.  

Biến chứng             

Nhiễm khuẩn

Nhiễm nấm

PHÒNG BỆNH

Thực hiện chế độ tập luyện, chế độ ăn giảm calo, tránh tình trạng béo phì.

Phát hiện và điều trị bệnh tiểu đường nhất là thể kháng insulin.

Điều trị triệt để các u. 

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp