Bệnh Still ở người lớn là gì?

1. Tổng quan về bệnh Still ở người lớn

Bệnh Still ở người lớn là một trong những bệnh khớp hiếm gặp và là bệnh viêm hệ thống chưa rõ nguyên nhân.

Bệnh được George Still đề cập vào năm 1897 khi mô tả các triệu chứng bệnh ở bệnh nhân là trẻ em nên bệnh này được mang tên ông là bệnh Still, đến nay bệnh được xác nhận là có thể khởi phát ở người lớn vì vậy có tên gọi là bệnh Still ở người lớn để phân biệt với bệnh Still xảy ra ở trẻ em.

Căn nguyên của bệnh Still ở người lớn hiện nay chưa rõ, nghiên cứu về di truyền học cho thấy bệnh này có liên quan với hệ thống HLA-B17, B18, B35 và DR2 và các sản phẩm cytokine giữ vai trò quan trọng trong bệnh sinh của bệnh Still’s ở người lớn như IFN gama, IL-6, TNF alpha.

Bệnh Still ở người lớn có các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng không đặc hiệu nên bệnh nhân hay bị chẩn đoán muộn và điều trị không đúng tại các cơ sở y tế.

2. Triệu chứng của bệnh Still ở người lớn

Bệnh Still ở người lớn có 3 biểu hiện điển hình là sốt cao có đỉnh, đau khớp hoặc viêm khớp, phát ban ngoài da, các triệu chứng này xuất hiện ở 75-95% bệnh nhân.

- Người bệnh Still thường sốt cao trên 39 độ C kéo dài ít nhất là 4 giờ. Sốt cao hàng ngày hoặc sốt cách nhật và thường sốt về chiều tối và sáng sớm.

Tuy nhiên, đặc điểm sốt cao là không có các biểu hiện nhiễm trùng, và có thể kèm theo các triệu chứng: viêm thanh mạc, đau họng, đau cơ, đau khớp. Đa số bệnh nhân xuất hiện sốt sau đó mới xuất hiện đau các khớp.

Sốt thường kéo dài trong nhiều tuần liên tục làm bệnh nhân gầy sút, suy kiệt nên dễ bị chẩn đoán nhầm với các bệnh máu ác tính, bệnh nhiễm khuẩn hoặc bệnh hệ thống.

- Đau họng là biểu hiện thường thấy, có khoảng 50% bệnh nhân có triệu chứng đau họng, loét họng. Ban đầu triệu chứng này gây lạc hướng chẩn đoán. Đa số các bệnh nhân được chẩn đoán bệnh thấp khớp cấp hoặc một bệnh nhiễm khuẩn. Nguyên nhân của đau họng dường như xuất phát từ sự quá sản của các hạch bạch huyết.

- Người bệnh xuất hiện ban ở da, ban không cố định có màu cá hồi thường xuất hiện ở gốc chi, lưng, hiếm khi ban xuất hiện ở mặt, đầu chi. Bệnh nhân có thể có cảm giác ngứa nhẹ tại nơi phát ban nên nhiều khi nhầm với ban dị ứng thuốc. Các ban thường xuất hiện trong khi sốt cao và biến mất khi hết cơn sốt.

- Đa số người bệnh đau khớp và viêm khớp, theo nghiên cứu tình trạng này gặp với tỷ lệ 60-100%. Vị trí khớp hay gặp là khớp gối, khớp cổ tay, khớp cổ chân, khớp khuỷu tay, khớp vai. Trong bệnh Still ở người lớn các khớp viêm không bị biến dạng, bị dính khớp hay bị lệch trục như bệnh viêm khớp dạng thấp. Khớp viêm tiến triển từng đợt kèm theo sốt cao, có thể có tràn dịch khớp gối. Ngoài ra, người bệnh kèm theo các biểu hiện đau cơ, theo nghiên cứu gặp với tỷ lệ 56-84%, thường đi kèm với sốt.

- Các triệu chứng khác như gan to và bất thường cấu trúc gan, viêm thanh mạc, viêm màng ngoài tim, lách to. Triệu chứng hạch to cũng rất thường gặp và đôi khi có thể bị chẩn đoán nhầm với một bệnh lý hạch ngoại biên.

3. Tiến triển và các hệ lụy của bệnh Still ở người lớn

Bệnh Still ở người lớn được phân chia ra các giai đoạn bao gồm:

- Giai đoạn đầu thể nhẹ (thể tự hạn chế bệnh)

Có các triệu chứng giống bệnh hệ thống như: sốt, ban ở da, viêm thanh mạc, gan, lách, hạch to. Hầu hết các bệnh nhân trong thể này đều khỏi bệnh trong vòng một năm kể từ khi bệnh khởi phát.

- Giai đoạn 2, thể trung bình (thể bán cấp)

Bệnh nhân qua nhiều đợt tiến triển của bệnh, có hoặc không có các triệu chứng về khớp. Bệnh nhân có các đợt ổn định bệnh kéo dài vài tháng hoặc vài năm. Các đợt tiến triển bệnh sau này thường nhẹ hơn khi bệnh mới khởi phát.

- Giai đoạn 3, thể viêm khớp mạn tính

Bệnh nhân với chủ yếu là các triệu chứng ở khớp, viêm khớp mạn tính có thể dẫn đến tổn thương tại khớp. 67% bệnh nhân trong nhóm này có tổn thương khớp nặng nề và có chỉ định thay khớp sau 3-5 năm bị bệnh.

Bệnh nhân mắc bệnh Still ở người lớn có biểu hiện viêm khớp mạn tính có tiến triển và tiên lượng bệnh nặng hơn bệnh nhân chỉ tổn thương hệ thống cơ quan đơn thuần. Tổn thương ban ở da, viêm đa khớp đặc biệt là các khớp gốc chi thường có tiến triển của thể viêm khớp mạn tính.

4. Chẩn đoán bệnh Still ở người lớn

Khác với các bệnh hệ thống khác, chẩn đoán bệnh Still ở người lớn chủ yếu dựa vào các triệu chứng lâm sàng với các xét nghiệm miễn dịch đều âm tính như yếu tố dạng thấp (RF), và kháng thể kháng nhân. Các bác sĩ sẽ chỉ định xét nghiệm máu, xét nghiệm tủy đồ và sinh thiết tủy, xét nghiệm Feritin huyết thanh... để chẩn đoán chính xác.

Ngoài ra các xét nghiệm, chẩn đoán còn để phân biệt với các bệnh như: Nhiễm khuẩn, bệnh ung thư, bệnh tự miễn dịch; Các hội chứng nhiễm virus như rubella, epstein-virus, virus thủy đậu, adenovirus cũng cần phải chẩn đoán loại trừ; Các bệnh ác tính: bệnh bạch cầu cấp, lymphoma, u nguyên bào bạch huyết…

5. Điều trị bệnh Still ở người lớn

Nguyên tắc là điều trị triệu chứng và hạn chế các biến chứng của bệnh bao gồm:

• Kiểm soát tình trạng sốt và viêm các khớp.

• Kiểm soát các đợt tiến triển bệnh: ức chế các phản ứng miễn dịch quá mức của cơ thể.

• Tránh và hạn chế các biến chứng của bệnh và các thuốc điều trị...

• Tùy từng bệnh nhân, tùy từng giai đoạn bệnh mà các bác sĩ có chỉ định cụ thể cho phù hợp.

Tóm lại: Bệnh Still ở người lớn có diễn biến rất khác nhau tùy bệnh nhân. Khoảng 25-30% bệnh nhân lui bệnh hoàn toàn trong vòng 1 năm sau thời gian bị bệnh; Khoảng 30-35% có nhiều đợt tái phát và có tình trạng lui bệnh giữa các đợt tái phát. Số còn lại tiến triển dai dẳng, liên tục, viêm khớp mạn tính.

Chính vì vậy, việc dự phòng đợt tiến triển là vô cùng quan trọng, người bệnh cần tuân thủ chỉ định của bác sĩ. Cần khám và xét nghiệm hàng tháng để chỉnh liều thuốc corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch. Cần tuân thủ theo dõi cân nặng và khám mắt mỗi tháng. Hàng ngày kiểm tra huyết áp, nhiệt độ, các triệu chứng về dạ dày - tá tràng, tình trạng nhiễm khuẩn... Nếu phát hiện bất thường cần đến cơ sở y tế để được khám và được tư vấn cụ thể.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp