Hồng ban cố định nhiễm sắc xuất hiện ở cả hai giới và người lớn gặp nhiều hơn trẻ em. Một số bằng chứng cho thấy có mối liên quan giữa HLA với hồng ban cố định nhiễm sắc do các loại thuốc cụ thể, ví dụ: HLA-A30 với hồng ban cố định nhiễm sắc do cotrimoxazole gây ra.
Hồng ban cố định nhiễm sắc là một phản ứng quá mẫn muộn típ IV. Trong giai đoạn đầu tế bào T nhớ CD8+ tại vùng nối bì- thượng bì giải phóng interferon-gamma khi được kích hoạt bởi dị nguyên thuốc, gây tổn thương lớp đáy thượng bì. Các tế bào T và bạch cầu trung tính được huy động đến tiêu diệt melanocytes và keratinocytes. Trong giai đoạn phục hồi, các đại thực bào thu dọn melanin dẫn đến tăng sắc tố sau viêm điển hình. Sự tái lập keratinocytes của màng đáy giải phóng interleukin-15 dẫn đến sự hình thành các tế bào T nhớ CD8+ tại chỗ không hoạt động nhưng ở trạng thái chờ sẵn sàng đáp ứng lại với kháng nguyên hóa học.
Hồng ban cố định nhiễm sắc thường là do thuốc uống, kháng sinh và thuốc chống viêm không steroid (NSAID) là nguyên nhân phổ biến nhất. Ít gặp hơn ở thuốc thoa tại chỗ và thuốc đặt âm đạo. Hồng ban cố định do thực phẩm có thể liên quan đến kháng sinh, chất tạo hương vị, chất tạo màu hoặc chất bảo quản trong thực phẩm. Các chất trong thảo dược cũng có liên quan. (Để biết danh sách chi tiết hơn, xem Phụ lục ở cuối).
Hồng ban cố định nhiễm sắc có thể được phân loại theo hình thái lâm sàng. Dạng phổ biến nhất là hồng ban sắc tố khu trú; các dạng khác bao gồm nổi bóng nước (khu trú hoặc toàn thân), tổn thương ở niêm mạc, dạng không sắc tố hoặc lan toả.
Hồng ban cố định nhiễm sắc điển hình thường xuất hiện một (hoặc một số ít) mảng hoặc dát màu đỏ hay tím hình tròn/hình bầu dục, giới hạn rõ, có thể kèm bóng nước hoặc loét. Bệnh thường không có triệu chứng cơ năng nhưng có thể ngứa hoặc đau. Trong vài ngày/vài tuần sau đó, bề mặt có thể đóng vảy hoặc đóng mài trước khi bong tróc, và màu sắc nhạt dần để lại sự tăng sắc tố sau viêm màu nâu. Tăng sắc tố sau viêm có khuynh hướng rõ hơn ở người da màu.
Trái ngược với những dạng dị ứng thuốc khác, thông thường tổng trạng bệnh nhân bị hồng ban cố định nhiễm sắc vẫn khỏe mạnh.
Bàn tay, bàn chân, mí mắt và vùng sinh dục là những vị trí thường gặp. Các tổn thương ở niêm mạc miệng thường được tìm thấy trên môi, lưỡi và khẩu cái cứng. Hồng ban cố định nhiễm sắc có thể xảy ra tại cùng một vị trí với chấn thương da trước đó như bỏng, côn trùng cắn hoặc vị trí tiêm chích.
Trong lần đầu tiên, tổn thương xuất hiện có thể sau nhiều tuần đến nhiều năm uống loại thuốc đó thường xuyên, nhưng các đợt tiếp theo xảy ra có thể chỉ trong vòng vài phút đến vài giờ sau khi sử dụng lại loại thuốc có liên quan. Hồng ban cố định nhiễm sắc cho thấy một giai đoạn trì hoãn, trong đó nó sẽ không bùng phát ngay cả khi tái tiếp xúc. Với những lần tiếp theo, thương tổn da có thể lớn hơn và xuất hiện nhiều thương tổn hơn. Tăng sắc tố sau viêm cũng trở nên sẫm màu hơn sau mỗi lần tái phát.
Hồng ban cố định nhiễm sắc ở niêm mạc
Liên quan đến môi, lưỡi, khẩu cái cứng, niêm mạc sinh dục
Thường biểu hiện mụn nước và các vết trợt
Có thể xuất hiện đơn độc hoặc đi kèm tổn thương da
Tổn thương niêm mạc miệng thường do cotrimoxazole và naproxen
Tổn thương niêm mạc sinh dục: dương vật qui đầu – cotrimoxazole; âm hộ – NSAID.
Hồng ban cố định nhiễm sắc không sắc tố
Thường đối xứng
Lành mà không tăng sắc tố sau viêm
Thường liên quan với piroxicam và pseudoephedrine.
Hồng ban cố định nhiễm sắc lan toả
Xuất hiện nhiều thương tổn
Các thương tổn có thể dạng bia bắn giống như hồng ban đa dạng.
Hồng ban cố định nhiễm sắc thể bóng nước lan toả
Hiếm gặp
Các đợt tái phát khởi phát trong vòng 24 giờ sau khi uống thuốc
Nhiều mụn nước lớn và trợt da xen kẽ với da lành, chiếm <10% bề mặt da
Ít khi có tổn thương niêm mạc đi kèm
Tổn thương không có dạng bia bắn
Có thể kèm theo sốt, khó chịu và đau khớp
Sau lành để lại tăng sắc tố sau viêm.
Mụn nước và trợt da
Tăng sắc tố sau viêm
Tái phát
Phản ứng chéo với các thuốc khác
Hồng ban cố định nhiễm sắc thể bóng nước lan toả có thể diễn tiến nặng do mất dịch, mất cân bằng điện giải và nhiễm trùng thứ phát.
Chẩn đoán hồng ban cố định nhiễm sắc chủ yếu nhờ vào bệnh sử và khám lâm sàng nhưng có thể khó khai thác trong lần đầu tiên. Trong các đợt tiếp theo, tiền sử chi tiết uống thuốc trong 24 giờ trước đó có thể xác định được nguyên nhân.
Các xét nghiệm có thể bao gồm:
Sinh thiết da - cho thấy tình trạng viêm da bề mặt trong tổn thương sớm với tế bào keratinocytes chết chương trình rải rác, thoái hóa không bào, phù niêm, và thâm nhiễm lympho-bạch cầu ái toan quanh mạch maú nông. Mụn nước là dưới thượng bì nếu có. Một tổn thương muộn cho thấy melanophages trên lớp bì.
Test thuốc uống - với liều thấp của thuốc nghi ngờ mặc dù thường có thời gian trì hoãn, trong thời gian đó thương tổn sẽ không xuất hiện. Test này chống chỉ định ở những bệnh nhân bị hồng ban cố định nhiễm sắc thể bóng nước lan toả
Patch test - sử dụng thuốc nghi ngờ trong parafin mềm áp lên vị trí tổn thương, tỷ lệ dương tính trong 50% trường hợp. Xét nghiệm prick test và patch test trên da lành thường âm tính.
Chẩn đoán phân biệt
Thương tổn của lần nổi đầu tiên cần phân biệt với mụn nước, bóng nước do côn trùng đốt, pemphigoid bóng nước và các bệnh bóng nước tự miễn khác
Tổn thương bia bắn: phân biệt với hồng ban đa dạng
Nhiều tổn thương bóng nước - Hội chứng Stevens-Johnson / Hoại tử biểu bì nhiễm độc TEN
Tổn thương miệng phân biệt với Herpes simplex, loét Aphthous, bệnh bóng nước tự miễn ở miệng
Ngừng thuốc nghi ngờ
Tránh dùng thuốc liên quan lâu dài
Steroid tại chỗ/corticosteroid toàn thân
Hồng ban cố định nhiễm sắc thể bóng nước lan toả cần được chăm sóc tích cực hoặc tại đơn vị bỏng.
Hồng ban cố định nhiễm sắc thông thường là một phát ban tự giới hạn, lành tính, tái phát khi tái tiếp xúc, để lại tăng sắc tố sau viêm. Các đợt bùng phát tiếp theo có thể nghiêm trọng hơn.
Hồng ban cố định nhiễm sắc thể bóng nước lan toả có thể đe dọa tính mạng và đã được báo cáo là có tỷ lệ tử vong là 20%.
Phụ lục: danh sách một số nguyên nhân gây hồng ban cố định nhiễm sắc
Thuốc kháng sinh: cotrimoxazole, tetracycline, penicillin, metronidazole, rifampicin, erythromycin, quinolones, dapsone
Thuốc chống sốt rét — quinine
Thuốc chống nấm : azole toàn thân như fluconazole
Thuốc giảm đau/thuốc chống viêm
Paracetamol (paracetamol)
Thuốc kháng viêm không steroid (NSAID) — aspirin, ibuprofen, naproxen, piroxicam, axit mefenamic
Thuốc an thần và thuốc chống co giật
Carbamazepine, barbiturates và benzodiazepines
Thuốc hạ huyết áp
Thuốc chẹn canxi
Thuốc ức chế men chuyển angiotensin
Các loại thuốc khác
Cetirizine, omeprazole, pseudoephedrine, sulphasalazine, các loại vaccine.
Thuốc tổng hợp
Bao gồm các loại thuốc thảo dược truyền thống và thực phẩm chức năng
Thực phẩm
Măng tây, hạt điều, quả kiwi, đậu lăng, rượu cọ, đậu phộng, keo ong, quinine (nước tăng lực), hải sản, dâu tây, tartrazine (gạo vàng, phô mai giòn)
-- Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da --
Giới thiệu Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương
Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương được triển khai dịch vụ thăm khám, chăm sóc và điều trị các tình trạng về da như mụn, sẹo, nám, tàn nhang… với tiêu chí đem lại sự thay đổi tích cực về diện mạo cũng như sự hài lòng của khách hàng sau khi sử dụng dịch vụ.
Với nguồn nhân lực chất lượng có chuyên môn cao là các Phó giáo sư, tiến sĩ, bác sĩ đến từ Bộ môn Da liễu - Đại học Y Dược TPHCM & Bệnh viện Nguyễn Tri Phương có kinh nghiệm nhiều năm trong giảng dạy, nghiên cứu và điều trị Da liễu – Thẩm mỹ da; sẽ trực tiếp thăm khám, lên phác đồ điều trị và trực tiếp trị liệu cho bệnh nhân, đảm bảo hiệu quả cao nhất.
Thông tin liên hệ
Đơn vị da liễu – Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương.
Số 468 Nguyễn Trãi, Phường 8, Quận 5, Tp.Hồ Chí Minh.
Hotline tư vấn đặt lịch Bác sĩ: 0899777709 / Zalo/Viber: 0899777709
Facebook Fanpage: Thẩm mỹ da - BV Nguyễn Tri Phương