ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH
ĐẠI CƯƠNG
Tần suất bệnh tim bẩm sinh chung của thế giới khoảng 8/1000 trẻ sinh ra còn sống. Bệnh tim bẩm sinh thường được chia ra bệnh tim bẩm sinh tím và bệnh tim bẩm sinh không tím. Có nhiều cách phân loại dựa vào lâm sàng, giải phẫu, hay phôi thai học.
Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh hiện nay thường dựa vào lâm sàng, điện tim, X quang Lồng ngực, thông tim chụp mạch và siêu âm tim. Nhờ có sự ra đời của siêu âm tim 2D và Doppler màu mà ngày nay hầu hết các trường hợp bệnh tim bẩm sinh có chẩn đoán xác định và chỉ định phẫu thuật sau khi thực hiện siêu âm tim 2D và Doppler màu, không cần thông tim chụp mạch.
Sự ra đời của phẫu thuật tim đã đem lại kết quả khả quan trong điều trị bệnh tim bẩm sinh. Những tiến bộ của gây mê hồi sức giúp cho phẫu thuật tim ngày càng phát triển và tinh vi hơn.
PHÂN LOẠI (Dựa trên lâm sàng)
Bệnh tim bẩm sinh không tím không có luồng thông
Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim:
Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái: gồm có hẹp tĩnh mạch phổi, hẹp hai lá, tim 3 buồng nhĩ.
Hở van hai lá
Xơ chun giãn hoá nội mạc tim nguyên phát
Hẹp động mạch chủ (dưới van, van và trên van).
Hở van động mạch chủ.
Hẹp eo động mạch chủ.
Bất thường bắt nguồn từ bên phải tim
Bệnh Ebstein
Hẹp động mạch phổi (Dưới phễu, phễu, van và trên van).
Hở van động mạch phổi bẩm sinh.
Dãn thân động mạch phổi vô căn.
Tăng áp động mạch phổi nguyên phát.
Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông
Luồng thông ở tầng nhĩ
Thông liên nhĩ (Lỗ thứ 1, lỗ thứ 2, xoang tĩnh mạch, xoang vành).
Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi bán phần.
Thông liên nhĩ kèm theo Hẹp hai lá (Hội chứng Lutembacher).
Luồng thông ở tầng thất
Thông liên thất (quanh màng, vùng phễu, buồng nhận, vùng cơ bè).
Thông liên thất kèm Hở van động mạch chủ).
Thông liên thất có luồng thông thất trái nhĩ phải.
Luồng thông giữa động mạch chủ và bên phải của tim
Lỗ dò động mạch vành.
Vỡ túi phình xoang Valsalva.
Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân động mạch phổi.
Luồng thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi.
Cửa sổ phế chủ.
Còn ống động mạch.
Luồng thông trên I tầng
Kênh nhĩ thất
Bệnh tim bẩm sinh tím
Có tăng tuần hoàn phổi:
Hoán vị đại động mạch
Thất phải 2 đường ra kiểu Taussig – Bing.
Thân chung động mạch.
Nối liền bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi.
Tâm thất độc nhất với sức cản mạch phổi thấp không kèm hẹp ĐMP.
Nhĩ chung.
Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van động mạch phổi kèm tăng tuần hoàn bàng hệ.
Không lỗ van 3 lá kèm TLT lỗ lớn.
Tuần hoàn động mạch phổi bình thường hay giảm
Thất trái trội (Không lỗ van 3 lá, không lỗ van ĐMP kèm vách liên thất nguyên vẹn, Bệnh Ebstein, Tâm thất độc nhất kèm hẹp ĐMP, Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống: tĩnh mạch chủ đổ vào nhĩ trái.
Thất phải trội:
Không tăng áp phổi: Tứ chứng Fallot, tam chứng Fallot, hoán vị đại động mạch có kèm hẹp ĐMP, thất phải 2 đường ra kèm hẹp ĐMP.
Có tăng áp phổi: Thông liên nhĩ với đường thông đảo ngược, thông liên thất với đường thông đảo ngược (phức hợp Eisenmenger), còn OĐM hoặc cửa sổ phế chủ với luồng thông đảo ngược, thất phải 2 đường ra với sức cản mạch phổi cao, hoán vị đại động mạch với sức cản mạch phổi cao, nối liền bất thường toàn phần tĩnh mạch phổivới sức cản mạch phổi cao, giảm sản tim trái (không lỗ van ĐMC, không lỗ van 2 lá), lỗ dò Đ-TM phổi, TM chủ đổ vào nhĩ trái).
ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM CÓ LUỒNG THÔNG
Thông liên nhĩ (Atrial septal defect- ASD, TLN)
Đại cương: Thông liên nhĩ là tình trạng có đường thông giữa 2 tâm nhĩ qua vách liên nhĩ. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất trong các bệnh tim bẩm sinh.
Sinh lý bệnh: Ban đầu máu từ nhĩ trái có áp lực cao hơn sẽ chảy vào nhĩ phải (Shunt trái-phải) gây tăng áp lực máu thất phải và ĐMP. Về sau, do áp lực máu thất phải và ĐMP tăng nên Shunt trái- phải giảm dần cuối cùng dẫn đến đảo chiều Shunt thành Shunt phải-trái.
Có 4 kiểu TLN: TLN lỗ thứ 1, TLN lỗ thứ 2, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN kiểu xoang vành. Chỉ định điều trị ngoại khoa đối với TLN lỗ thứ 1, 3 kiểu cxòn lại điều trị bằng nội khoa.
Triệu chứng chẩn đoán:
Chẩn đoán TLN thương dựa vào:
Khám lâm sàng: tiếng thổi tâm thu ở liên sườn II cạnh bờ trái xương ức.
Điện tim: dày thất phải, dày nhĩ phải, trục phải. Dấu hiệu bloc nhánh phải không hoàn toàn rất có giá trị gợi ý TLN.
Xquang: rốn phổi đậm, ĐMP căng to, nhĩ và thất phải to.
Siêu âm tim 2D và Doppler màu: hình vách liên nhĩ có đường thông, có hình ảnh máu phụt qua vách liên nhĩ. Thường siêu âm tim qua thành ngực đủ để chẩn đoán TLN và để chỉ định phẫu thuật. Một số trường hợp lỗ TLN nhỏ, hoặc luồng thông ít, cần siêu âm tim qua thực quản.
Điều trị ngoại khoa:
Chỉ định: Tất cả các lỗ TLN có kích thước lớn đủ để tỉ lệ lượng máu lên phổi (Qp) so với lượng máu mạch hệ thống (Qs) là 1,5 đều cần phẫu thuật. Nên phẫu thuật trước tuổi đi học, từ 3-5 tuổi.
TLN thường có biến chứng tăng áp ĐMP ở tuổi 30-40. Trường hợp TLN đơn thuần chỉ có thể phẫu thuật được khi sức cản mạch phổi dưới 14 đơn vị/m2. ở người lớn tuổi (cho tới 70) mới phát hiện có TLN cũng nên mổ trừ các trường hợp có bệnh nội khoa nặng kèm theo.
Phương pháp: Mổ đóng kín lỗ thông, hiện nay phải mổ dưới tuần hoàn ngoài cơ thể (máy tim phổi nhân tạo), có 2 phương pháp chính:
Khâu kín lỗ thông: dùng cho các lỗ thông nhỏ ở vị trí trung tâm hoặc cao của vách liên nhĩ.
Vá lỗ thông: dùng khi lỗ thông to. Miếng vá là một mảnh màng ngoài tim của bệnh nhân hay mảnh vật liệu nhân tạo.
Tiên lượng sau phẫu thuật tốt, tử vong sau mổ <1%
Một số biến chứng sau mổ có thể gặp là: nhịp nhanh kịch phát trên thất hoặc rung nhĩ (5%).
Thông liên thất (Ventricular septal defect – VSD, TLT)
Đại cương:
TLT là tình trạng có đường thông giữa 2 tâm thất qua vách liên thất. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp thứ 2.
Có nhiều kiểu TLT: TLT quanh màng, TLT buồng nhận, TLT vùng phễu, TLT vách cơ bè, TLT dưới động mạch. Khác với TLN, TLT có thể biến chứng tim nặng rất sớm, cần điều trị nội khoa tích cực hoặc phẫu thuật sớm.
Sinh lý bệnh:
Máu từ thất trái có áp lực cao sẽ chảy vào thất phải (Shunt trái – phải) làm tăng gánh thất phải và tăng áp lực ĐMP. Dần dần ấp lực thất phải tăng làm Shunt trái – phải giảm dần và có thể dẫn đến tình trạng đảo shunt.
Triệu chứng chẩn đoán:
Lâm sàng: Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên sườn IV cạnh bờ trái xương ức, thường lan ra tứ phía.
Xquang: rốn phổi đậm, tĩnh mạch phổi căng to, giãn thất phải.
Siêu âm tim 2D và Doppler màu giúp xác định bệnh: hình lỗ thông ở vách liên thất và có dòng chảy giữa 2 thất qua lỗ liên thất.
Điều trị ngoại khoa:
Chỉ định: 3 yếu tố liên quan đến thời điểm phẫu thuật:
Phẫu thuật ở tuổi sơ sinh có tỉ lệ tử vong cao hơn ở tuổi 1 hay 2
TLT có thể tự đóng.
TLT có tăng áp ĐMP có thể biến chứng phức hợp Eisenmenger nếu thời điểm phẫu thuật chậm.
TLT lỗ nhỏ đơn thuần không tăng áp ĐMP không cần phẫu thuật.
TLT lỗ nhỏ (thường TLT vùng phễu) nhưng có kèm hở van ĐMC (hội chứng Laubry-Pezzi) dù nhẹ cũng cần mổ sớm.
TLT lỗ lớn với tỉ lệ áp lực ĐMP trên áp lực mạch hệ thống >= 0,75 kèm suy tim không kiểm soát được bằng điều trị nội khoa, cần phẫu thuật ngay.
Người lớn có TLT lỗ lớn với ALĐMP/ALMHT >0,75 nhưng Qp/Qs thấp do sức cản mạch phổi cao trên 7 đơn vị/m2, không nên phẫu thuật.
Phương pháp mổ:
Mổ đóng lỗ TLT dưới máy tim phổi nhân tạo. Thường phải vá lỗ thông vì phương pháp khâu kín lỗ thông thường gây tổn thương bó His và dễ tái phát.
Biến chứng sau mổ:
TLT còn sót lại.
Bloc nhánh phải.
Loạn nhịp nhĩ, loạn nhịp thất.
Tăng áp ĐMP còn tồn tại (trường hợp mổ chậm).
Còn ống động mạch (Patent ductus arteriosus – PDA)
Đại cương:
Còn ống động mạch (PDA) là tình trạng ống động mạch (ống Botal) nối giữa ĐMC và ĐMP trong thời kỳ bào thai không bị tắc lại sau khi sinh (thông thường ống này sẽ hoàn toàn tắc lại trong vòng 2 tháng sau sinh) mà vẫn tiếp tục tồn tại và hoạt động kéo dài.
Sinh lý bệnh:
Máu từ ĐMC có áp lực cao sẽ đổ vào ĐMP qua ống động mạch tạo nên Shunt trái – phải và làm tăng áp ĐMP. Ap lực ĐMP tăng dần sẽ dẫn đến đảo shunt thành Shunt phải – trái, lúc này máu ĐMC sẽ bị trộn lẫn nhiều máu tĩnh mạch nên da bệnh nhân sẽ chuyển từ “trắng” thành “tím”.
Triệu chứng chẩn đoán:
Lâm sàng: tiếng thổi liên tục (mạnh ở thì tâm thu) ở liên sườn II trái.
Xquang: cung ĐMP căng rõ, rốn phổi đậm do ứ máu.
Điện tim: tăng gánh thất trái, khi áp lực ĐMP tăng nhiều thì có cả tăng gánh thất phải.
Siêu âm 2D và Doppler: xác định rõ hình dáng, kích thước của ống động mạch, dòng máu chảy qua ống động mạch.
Điều trị ngoại khoa:
Chỉ định:
Mọi trường hợp PDA đều nên có chỉ định mổ, tuổi mổ thích hợp nhất từ 5 – 15 tuổi.
Trẻ sơ sinh PDA đơn độc có biến chứng suy tim nếu không kiểm soát được cần phẫu thuật hoặc bít ống động mạch ngay bằng thông tim.
Theo Kirklin, tất cả các trường hợp PDA còn triệu chứng suy tim hoặc trẻ không lớn được dù đã điều trị nội khoa tích cực, có thể phẫu thuật ở bất kỳ tuổi nào (kể cả tuổi sơ sinh).
Bệnh nhân người lớn, nguy cơ vôi hoá ống động mạch và bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn rất cao. Trong trường hợp sức cản mạch phổi trên 10 đơn vị/m2 không còn chỉ định phẫu thuật. Trường hợp sức cản mạch phổi thấp hơn, nhưng ÔĐM ngắn và vôi hoá nhiều, cần phẫu thuật tim hở tránh vỡ ÔĐM khi kẹp trong phẫu thuật tim kín.
Phương pháp mổ: cắt ngang ống động mạch và khâu bít lại 2 đầu bằng các mối khâu vắt.
Biến chứng sau mổ:
Liệt cơ hoành do cắt đứt thần kinh hoành.
Liệt dây thanh âm.
Tồn tại tăng áp ĐMP.
Tràn dịch dưỡng chấp màng phổi.
ĐTNK BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM KHÔNG LUỒNG THÔNG.
Hẹp ĐMP (Pulmonic stenosis – PS)
Đại cương:
Hẹp ĐMP có thể do tổn thương ở van ĐMP (hẹp van ĐMP), tổn thương vùng phễu (hẹp lối ra) do phì đại cơ vùng trên tâm thất hoặc hẹp phối hợp cả van và phễu trong khi vách liên thất vẫn bình thường. Hẹp van ĐMP có thể đơn độc, có thể nằm trong bệnh cảnh của tứ chứng Fallot.
Sinh lý bệnh:
Thất phải bị ứ máu, tăng gánh và có thể dẫn đến suy thất phải. Cung lượng tim giảm do giảm lượng máu về thất trái từ phổi.
Triệu chứng chẩn đoán:
Thổi tâm thu thô ráp ở huyệt van ĐMP.
Điện tim: dày thất phải.
Thông tim: áp lực thất phải tăng cao trong khi áp lực ĐMP giảm.
Siêu âm: Xác định được hình thái hẹp, chênh áp giữa thất phải và ĐMP.
Phẫu thuật:
Chỉ định: Hẹp ĐMP có chênh áp giữa thất phải và ĐMP trên 50 mmHg, tuổi mổ thích hợp trên 5 tuổi.
Phương pháp:
Nếu hẹp van ĐMP đơn thuần: mổ tách rộng mép lỗ van, có thể tiến hành dưới ngừng tuần hoàn tạm thời (kẹp tạm thời 2 tĩnh mạch chủ) hoặc dưới máy tim phổi nhân tạo.
Nếu hẹp vùng phễu hay hẹp hỗn hợp van – phễu: phải mổ dưới máy tim phổi nhân tạo. Mở thất để cắt bỏ vùng gây hẹp, nếu sau cắt còn hẹp thì có thể phải vá thêm để làm rộng vùng đó ra.
Hẹp ĐMC (Coarctation of the aorta – COARC).
Đại cương:
Hẹp ĐMC có thể gặp hẹp ở các vị trí khác nhau, nhưng thường gặp nhất là hẹp eo ĐMC (vùng tương ứng với dây chằng chủ – phổi, sau chỗ tách ra của động mạch dưới đòn trái).
Sinh lý bệnh:
Máu bị ứ lại trên chỗ hẹp làm tăng áp lực máu các động mạch ở chi trên và sọ não nhưng lại gây thiếu máu ở phần dưới của cơ thể. Tim trái phải tăng sức bóp nên thường bị tăng gánh.
Triệu chứng chẩn đoán:
Cơ thể phát triển không cân đối; phần trên ( 2 chi trên, cổ to trong khi 2 chi dưới nhỏ và mảnh khảnh). Huyết áp ở tay cao trong khi đó huyết áp chân giảm (bình thường huyết áp tâm thu ở chân cao hơn tay khoảng 10 – 20 mmHg).
Có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu ở cạnh bờ trái cột sống vùng đốt sống ngực thứ tư và năm.
Điện tim: thường có tăng gánh thất trái.
Xquang: Hình bờ dưới xương sườn có khe lõm hình chữ V do các động mạch liên sườn bị giãn rộng, hình thất trái to.
Siêu âm: có thể xác định được hình ảnh hẹp eo ĐMC.
Chụp ĐMC cản quang: xác định chính xác hẹp ĐMC cũng như tình trạng tuần hoàn bên của nó.
Phẫu thuật:
Chỉ định: mọi bệnh nhân có thể chịu đựng được cuộc mổ thì đều nên mổ, tuổi thích hợp nhất để mổ là 7 – 10 tuổi.
Phương pháp mổ:
Nối bắc cầu (by pass) qua chỗ hẹp: thường dùng một đoạn mạch máu nhân tạo để nối bắc cầu giữa phần trên và phần dưới của chỗ hẹp.
Vá mạch máu: cắt dọc thành động mạch ở chỗ hẹp và dùng một mảnh vật liệu nhân tạo vá để làm rộng lòng động mạch.
Khâu nối tận – tận 2 đầu động mạch sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp(chỉ dùng khi đoạn hẹp bị cắt bỏ không dài quá).
Ghép mạch: dùng đoạn động mạch nhân tạo để ghép sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp.
Gần đây áp dụng phương pháp nong rộng đoạn động mạch hẹp qua da. Kỹ thuật: đặt thông động mạch qua da, đưa bóng đến chỗ hẹp và bơm căng bóng lên để nong rộng lòng động mạch.
Biến chứng sớm sau mổ: cao huyết áp, đau bụng, liệt chi dưới và tràn dịch dưỡng chấp màng phổi (Chylothorax). Biến chứng xa: túi phình ĐMC, tái hẹp.
ĐTNK BỆNH TIM BẨM SINH TÍM
Tứ chứng Fallot
Đại cương:
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh bao gồm 4 tổn thương: Thông liên thất, hẹp ĐMP, ĐMC cưỡi ngựa và dày thất phải. Tứ chứng Fallot là 1 trong 2 bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất: tứ chứng Fallot, hoán vị đại động mạch. Chiếm khoảng 10% trong tất cả các bệnh tim bẩm sinh.
Sinh lý bệnh:
Do hẹp ĐMP nên máu ứ lại ở thất phải và dồn sang thất trái qua lỗ TLT. Kết quả là máu ĐMC có nhiều máu của thất phải nên bệnh nhân thường có tím tái sớm.
Triệu chứng chẩn đoán:
Da và niêm mạc tím nhợt, tăng khi gắng sức.
Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên sườn IV cạnh bờ trái xương ức (TLT).
Xquang: bóng tim có hình cái hia.
Siêu âm: Xác định chính xác độ hẹp ĐMP, lỗ TLT, giãn thất phải và dòng máu phụt qua lỗ TLT.
Phẫu thuật:
Chỉ định: Mọi bệnh nhân đều có chỉ định mổ.
Điều trị tạm thời: Mục đích là làm tăng lượng máu đến phổi để cải thiện một phần tình trạng huyết động cho bệnh nhân, sau đó khi có điều kiện thuận lợi sẽ điều trị cơ bản và triệt để. Thường dùng thủ thuật Blalock: dùng động mạch dưới đòn nối vào động mạch phổi cùng bên.
Điều trị cơ bản: Mổ dưới máy tim phổi nhân tạo.
Vá lỗ TLT
Loại bỏ tình trạng hẹp của ĐMP.
Biến chứng:
Sau phẫu thuật tạm thời có thể có biến chứng tắc luồng thông sớm (dưới 30 ngày sau mổ) hoặc chậm, giảm lượng máu đến chi trên mà động mạch dưới đòn đã nối với ĐMP, đột tử không rõ nguyên nhân, áp xe não, tăng tuần hoàn phổi dẫn đến phù phổi hoặc bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn.
Sau phẫu thuật triệt để có thể có biến chứng: TLT còn sót lại, hẹp ĐMC chưa sửa chữa đúng, bloc nhĩ thất hoàn toàn, hở van ĐMP, túi phình thất phải, rối loạn chức năng tâm thu và tâm trương thất trái, đột tử và loạn nhịp nặng, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
Hoán vị đại động mạch:
Đại cương:
Là bệnh tim bẩm sinh tím sớm thường gặp nhất, ở đây ĐMC xuất hiện từ thất có dạng thất phải và ĐMP xuất phát từ thất có dạng thất trái. Khoảng 40% có phối hợp TLT, hẹp ĐMP gặp ở 60% hoán vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn, 31% có kèm TLT. Bệnh rất nặng, 30% chết trong tuần đầu sau sinh, 50% trong tháng đầu và 90% trong năm đầu. Chẩn đoán bệnh dựa vào khám lâm sàng, điện tim, phim lồng ngực, siêu âm tim và thông tim chụp mạch. Hiện nay siêu âm tim 2D và Doppler màu đủ để chẩn đoán.
Phẫu thuật:
Chỉ định:
Hoán vị đại động mạch thể đơn thuần: Phẫu thuật chuyển đổi động mạch cần được thực hiện sớm trong 2 tuần lễ đầu sau sinh.
Hoán vị đại động mạch có kèm TLT: Phẫu thuật gồm chuyển đổi động mạch và đóng lỗ TLT.
Hoán vị đại động mạch kèm TLT và hẹp ĐMP: phẫu thuật tạo luồng thông động mạch hệ thống và ĐMP; Sau đó làm phẫu thuật Lecompte vào 6-8 tháng sau.
Biến chứng sau phẫu thuật chuyển đổi: loạn nhịp nhĩ, nghẽn đường tĩnh mạch, hở van 3 lá, nghẽn đường ra thất trái, TLT còn sót lại, hở van ĐMC mới, hở van ĐMP mới.
ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA BỆNH PHỒNG ĐỘNG MẠCH CHỦ
Đại cương:
Một phình động mạch được định nghĩa là một sự phình bệnh lý của một đoạn mạch máu .Một phình động mạch thật bao gồm cả ba lớp của thành mạch máu và cần phải phân biệt với một phình động mạch giả trong đó lớp màng nội mạch và lớp giữa của động mạch bị phá vỡ và chỗ phình giãn được giới hạn bởi đoạn mạch máu bị vỡ và đôi khi là các cục nghẽn của mạch máu ngoại vi .Một phình động mạch cũng có thể được phân loại dựa theo độ lớn của nó .Một phình động mạch hình thoi có tác động ,ảnh hưởng tới toàn bộ chu vi của đoạn mạch máu do sự dãn của tổn thương bệnh lý kiểu lan toả gây ra . Ngược lại ,một phình mạch hình túi chỉ là sự phình giãn của một phần của chu vi mạch máu do sự tổn thương cục bộ của một phần của thành mạch máu
tình trạng bệnh lý hay kết hợp với một phình động mạch chủ là tình trạng vữa xơ động mạch .Vấn đề hiện nay vẫn tiếp tục được tranh luận là : Liệu chứng vữa xơ động mạch tự nó gây ra chứng phồng động mạch chủ hay nó chỉ là một bệnh được phát triển thứ phát trên một động mạch chủ đã bị giãn phình . Mối quan hệ nhân quả của những nghiên cứu đã chỉ rõ là rất nhiều bệnh nhân bị phồng động mạch chủ cùng có những chỉ số nguy cơ cao trong máu có thể bị mắc bệnh vữa xơ động mạch Yếu tố gia đình gặp ở 20% bệnh nhân bị phình động mạch chủ bụng đã gợi ý về cơ sở di truyền của căn bệnh này .Sự đột biến của gen mã hoá típ III tiền collagen có liên quan đến bệnh sinh của phồng động mạch chủ .Các nguyên nhân khác gây nên phồng động mạch chủ như hoại tử của một nang cỡ trung bình do giang mai ,lao hoặc do các loại vi khuẩn khác ,viêm động mạch Takayasu , viêm động mạch tế bào lớn , seronegative ,bệnh viêm khớp cột sống ,bệnh thấp khớp ,và chấn thương .Phình động mạch chủ bẩm sinh có thể đơn độc hoặc kèm theo những dị tật bẩm sinh khác như là hẹp động mạch chủ hoặc hẹp van động mạch chủ
Phình động mạch chủ cũng có thể được phân loại theo vị trí .như phình động mạch chủ bụng và phình động mạch chủ ngực .Phồng động mạch chủ bụng thường có kèm theo bệnh vữa xơ động mạch .Phình động mạch ở đoạn lên của động mạch chủ ngực thường do sự hoại tử của một nang có kích thước trung bình .Phình động mạch của đoạn xuống của động mạch chủ ngực thường tiếp giáp với một phình mạch ở phía dưới cơ hoành và thường kèm theo bệnh vữa xơ động mạch
Một phình động mạch chủ thường tiến triển không có triệu chứng .Tuy nhiên ,khi túi phình động mạch chủ căng dãn thì có thể gây ra cảm giác đau .Sự đè ép và xâm lấn của một phình động mạch chủ vào tổ chức xung quanh cũng có thể gây ra một số triệu chứng lâm sàng .Sự tạo ra những cục máu đông ở thành trong của túi phồng động mạch chủ có thể gây ra sự tắc của các mạch máu ngoại vi . Rất hiếm khi một phình động mạch chủ bị thủng làm cho máu thoát vào tổ chức thành mạch và vùng xung quanh của mạch máu bị vỡ gây ra những cơn đau cấp tính và sự tăng cảm tại chỗ .đay là những dấu hiệu báo trước tai biến vỡ túi phồng động mạch chủ có thể sẩy ra và cần phải chuẩn bị một cấp cứu khẩn cấp .Thông thường hơn ,một vỡ túi phồng động mạch chủ sẩy ra không hề có một dấu hiệu báo trước nào ,và khi tai biến này sẩy ra thì thường đe doạ tính mạng của bệnh nhân .
Triệu chứng chẩn đoán Phồng động mạch chủ bụng do vữa xơ động mạch
75% phồng động mạch chủ do vữa xơ động mạch khư trú ở đầu ngoại vi của động mạch chủ bụng ở phía dưới của động mạch thận thông thường ,một phình động mạch chủ bụng tiến triển không có triệu chứng và thường được phát hiện trong những đợt khám sức khoẻ định kỳ do sờ thấy một khối u ở bụng đập nẩy ,một khối không mềm mại hoặc có thể tình cờ được phát hiện trong một lần chụp X quang hoặc làm siêu âm ổ bụng do những lý do khác .Một số bệnh nhân có thể than phiền là có cảm giác đập mạnh trong bụng ,những người khác lại than phiền là có bị đau lưng .Hiếm khi có sự thủng rò của một phình động mạch chủ bụng sẽ gây đau đớn và tăng cảm .Đau cấp tính và tụt huyết áp là biểu hiện của một vỡ phình động mạch chủ bụng ,cần phải được tiến hành mổ cấp cứu khẩn cấp
Chụp X quang ổ bụng có thể thấy được những đám vôi hoá bên trong của phình động mạch chủ bụng .tuy vậy ,có tới khoảng 255 phông động mạch chủ bụng không có dấu hiệu vôi hoá và không phát hiện được trên phim chụp x quang thường .Chụp siêu âm ổ bụng có thể thấy được các kích thước ngang và dọc của một túi phồng động mạch chủ bụng và có thể phát hiện được cả hình ảnh cua cục nghẽn .Siêu âm ổ bụng cho phép đo được chính xác kích thước cua túi phồng và có thể sử dụng kiểm tra sự tiến triển của túi phồng ,tình trạng vữa xơ động mạch của các động mạch ngoại vi hoặc các phồng đông mạch ngoại vi .Phương pháp chụp cản quang động mạch chủ bụng thường được sử dụng
để đánh giá tình trạng túi phồng đối với chỉ định phẫu thuật nhưng phương pháp này cũng có một tỉ lệ nhỏ biến chứng như chẩy máu ,phản ứng dị ứng và tắc mạch .Phương pháp này cho những tư liệu cần thiết về mức độ và phạm vi của túi phồng ,đặc biệt là những giới hạn trên và dưới của túi phồng và mức độ ,tình trạng bệnh vữa xơ động mạch kèm theo .Tuy nhiên ,khi có cục máu đông trong lòng túi phồng thì những tư liệu chụp x quang cản quang túi phồng có thể làm cho kích thước của túi phồng trên phim chụp nhỏ hơn so với thực tế .Phương pháp chụp cắt lớp tương phản và phương pháp chụp cộng hưởng từ hạt nhân là các phương pháp chẩn đoán chính xác không xâm lấn cho phép xác định vị trí và kích thước của các túi phồng động mạch chủ ngực và động mạch chủ bụng và cũng là tiêu chuẩn vàng giúp cho việc phát hiện những phồng động mạch chủ ở những vị trí khác .Tiên lượng bệnh liên quan đến cả kích thước của túi phồng và mức độ nặng của các bệnh lý động mạch vành và động mạch não kèm theo Biến chứng vỡ túi phồng động mạch chủ tăng lên cùng với kích thước của túi phồng .Biến chứng vỡ một túi phồng động mạch chủ trong vòng năm năm đối với một túi phồng có kích thước dưới 5cm là 1-2% ,nhưng ngược lại tỉ lệ gặp biến chứng này lên tới 20-40 % đối với các phồng động mạch chủ có kích thước lớn hơn 5cm đường kính
Điều trị :
Can thiệp phẫu thuật cắt bỏ túi phồng động mạch chủ bụng và thay thế bằng một mảnh ghép được chỉ định với mọi túi phồng động mạch chủ bụng đang có chiều hướng to dần và kèm theo với các triệu chứng bệnh .đối với các phồng động mạch chủ bụng không triệu chứng ,chỉ định phẫu thuật được đặt ra đối với các túi phồng có dường kính lớn hơn 6,5 cm .Phẫu thuật cũng có thể được chỉ định đối với những túi phồng có kích thước từ 4-5 cm ,loại trừ những bệnh nhân có những rủi ro phẫu thuật đặc biệt cao .Các túi phồng không xâm lấn tiếp theo có kích thước nhỏ hơn 5cm cũng có chỉ định phẫu thuật ngay .đối với những bệnh nhân được lựa chọn để điều trị phẫu thuật cần đánh giá cẩn thận tình trạng chung và tình trạng tim mạch trước phẫu thuật .cần đánh giá các bệnh lý động mạch vành có từ trước ,tình trạng suy tim ,các bệnh phổi ,đái đường và tình trạng tuổi cao cũng là những yếu tố bổ xung làm cho nguy cơ rủi ro trong quá trình phẫu thuật tăng lên .Nếu chỉ định lâm sàng và các đánh giá trước phẫu thuật cho thấy có nguy có cao về các bệnh lý của động mạch vành ,sử dụng một thử nghiêm bài tập luyện căng thẳng hoặc quét dipyridamole thallium . Các thử nghiệm không xâm lấn như chụp siêu âm hoặc làm điện tâm đồ khi bệnh nhân vận động hoặc làm những bài tập căng thẳng để phát hiện tình trạng thiếu máu cục bộ câm .Các phương pháp theo dõi trong và sau phẫu thuật có thể bao gồm việc đặt thông Swan-Ganz để có thể theo dõi thường xuyên trên màn hình vô tuyến qua đường động mạch và làm cải thiện tình trạng áp lực làm đầy máu cuảt thất trái ,đặc biệt trong quá trình kẹp và bỏ kẹp động mạch chủ ,cũng như trong quá trình hậu phẫu .tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật khoảng từ 1-2% .đối với phẫu thuật mổ cấp cứu một túi phồng động mạch chủ bị vỡ ,tỉ lệ tử vong có thể lên tới 50% .
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Bệnh học ngoại , tập I.
Bộ môn ngoại bệnh lý – Học viện Quân y, 1989.
Bài giảng bệnh học ngoại khoa sau đại học, tập I
Học viện Quân y, 1992.
Siêu âm tim và bệnh lý tim mạch, tập I
Tài liệu giảng dạy Đại học và sau Đại học
Nhà xuất bản y học – Thành phố Hồ Chí Minh, 2003.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
