ĐẠI CƯƠNG
Tứ chứng Fallot là bệnh tim phổ biến nhất trong các bệnh tim bẩm sinh có tím, chiếm tỷ lệ khoảng 5 - 10% các dị tật tim bẩm sinh nói chung.
Tổn thương giải phẫu bao gồm:
Thông liên thất.
Hẹp đường ra thất phải: Hẹp phễu, van động mạch phổi, thân hoặc nhánh động mạch phổ
Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất.
Phì đại thất phả.
Tổn thương phối hợp: Thông liên nhĩ, thông liên thất cơ bè, quai động mạch chủ quay phải, bất thường động mạch vành (3%), thông sàn nhĩ thất toàn bộ (thường ở người bệnh có hội chứng Down).
Chẩn đoán đoán chủ yếu dựa vào siêu âm tim. Thông tim trong các trường hợp cần đánh giá về giải phẫu nhánh phổi hay các nhánh tuần hoàn bàng hệ.
CHỈ ĐỊNH
Xu hướng hiện nay là phẫu thuật một thì sửa toàn bộ thời điểm trẻ trước 1 tuổi; một số trung tâm phát triển có nhiều kinh nghiệm thường chọn thời điểm từ 3-6 tháng tuổPhẫu thuật sớm nhằm tránh kéo dài thời gian hẹp đường ra thất phải và tím gây hậu quả suy thất phải và các biến đổi về mạch máu sau sinh.
Ở trẻ sơ sinh có tím nhiều thường được duy trì ống động mạch bằng prostaglandin nhằm trì hoãn tránh phải can thiệp cấp cứu trong thời kỳ sơ sinh.
CHỐNG CHỈ ĐỊNH
Không phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot trong các trường hợp sau: Tứ chứng Fallot động mạch phổi nhỏ (đường kính < -2SD hay chỉ số Mc Goon < 1.5).
Tứ chứng Fallot nhiều tổn thương phối hợp trong tim.
Tứ chứng Fallot sơ sinh có cân nặng rất thấp.
Tứ chứng Fallot nhiều lỗ thông liên thất.
Tứ chứng Fallot bất thường vành.
Các cơ sở phẫu thuật không chuyên về tim, đặc biệt phẫu thuật tim bẩm sinh
Trong các trường hợp này thay vì phẫu thuật sửa toàn bộ có thể chọn phẫu thuật tạm thời làm cầu nối chủ-phổi để cải thiện lâm sàng cho người bệnh.
CHUẨN BỊ
Người thực hiện
Có 5 nhóm phối hợp chặt chẽ với nhau trước trong và sau khi phẫu thuật: Bác sỹ nội khoa, phẫu thuật viên, gây mê và chạy máy tim phổi, hồi sức sau mổ, cả 5 nhóm này phải được đào tạo đầy đủ về chuyên môn của mình.
Người trực tiếp thực hiện: Phẫu thuật viên tim mạch và 2 người phụ mổ, 2 chạy máy.
Người bệnh:
Hồ sơ bệnh án: Chuẩn bị hồ sơ bệnh án phẫu thuật theo quy định.
Xét nghiệm: Công thức máu, sinh hóa máu, đông máu, nhóm máu, nước tiểu, X quang phổi,siêu âm bụng, tiết niệu, điện tim đồ, siêu âm tim – 2 bản, miễn dịch (HIV, HCV, HbsAg), khám tai mũi họng, răng hàm mặt.
Chuẩn bị mổ: Cần chuẩn bị cho người bệnh theo đúng quy trình chuẩn bị người bệnh trước phẫu thuật: vệ sinh cá nhân, ăn uống, thuốc, dự trù máu trước mổ.
Giải thích cho người bệnh/gia đình người bệnh: Kiến thức về bệnh; tại sao phải phẫu thuật, những rủi ro, cũng như căn dặn sau khi phẫu thuật cần tuân theo những điều gì.Gia đình người bệnh ký giấy cam đoan phẫu thuật.
Phương tiện trang thiết bị:
Các trang thiết bị về phẫu thuật tim với máy tim phổi bao gồm: máy tim phổi, máy trao đổi nhiệt, monitor, máy chống rung tim, các dụng cụ chuyên khoa tim mạch, máy đo khí trong máu và điện giải...
Vật tư tiêu hao trong phẫu thuật tim bẩm sinh như: miếng vá nhân tạo hoặc mảnh ghép bảo quản đồng loài...
Phòng hồi sức sau mổ chuyên biệt cho trẻ em: giường, máy thở, các dụng cụ chuyên dụng khác.
Dự kiến thời gian phẫu thuật: 240 – 300 phút.
CÁC BƯỚC TIẾN HÀNH
Tư thế:
Nằm ngửa, 2 tay xuôi theo thân mình, độn 1 gối nhỏ ở dưới va
Vô cảm:
Gây mê nội khí quản.
Đặt các đường truyền để có thể theo dõi các thông số như: áp lực tĩnh mạch trung tâm, áp lực động mạch liên tục...đường truyền tĩnh mạch ngoại vi; xông tiểu, xông nhiệt độ hậu môn, thực quản, xông dạ dày.
Chuẩn bị đầy đủ thuốc như: trợ tim, hạ áp, chống đông... cùng các phương tiện chống rung, tạo nhịp...
Kỹ thuật:
Phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot dưới tuần hoàn ngoài cơ thể:
Tứ chứng Fallot không có hẹp động mạch phổi: Vá thông liên thất kết hợp mở rộng phễu thất phả
Tứ chứng Fallot có hẹp động mạch phổi và phễu thất phải: Vá thông liên thất kết hợp mở rộng phễu thất phải và động mạch phổ
Lưu ý: bất thường động mạch vành và tồn tại lỗ bầu dục cũng như các dị tật phối hợp khác kèm theo.
THEO DÕI VÀ ĐIỀU TRỊ SAU MỔ
Trong buồng hồi sức:
Theo dõi liên tục 30 phút/một lần, ghi vào phiếu theo dõi.
Các dấu hiệu chức năng sống.
Số lượng dịch dẫn lưu, nước tiểu.
Mọi thay đổi liên quan đến tuần hoàn và hô hấp phải báo ngay cho bác sĩ phẫu thuật hoặc bác sĩ trực hồi sức để có thái độ xử trí kịp thờ
Hướng dẫn tập thở sớm ngay sau khi rút nội khí quản, vỗ rung và khí dung từ 2-4 lần/ngày.
Trong buồng bệnh:
Rút dẫn lưu theo chỉ định của phẫu thuật viên.
Theo dõi các biến chứng như: tràn dịch màng tim, màng phổi, nhiễm trùng vết mổ, viêm xương ức...
Theo dõi tiến triển để có chỉ định điều trị hợp lí như: thở oxy, thuốc trợ tim, kháng sinh...
Kiểm tra siêu âm trước khi chuyển diều trị nội khoa sau phẫu thuật. Hẹn khám định kì để đánh giá kết quả phẫu thuật.
TAI BIẾN VÀ XỬ TRÍ
Suy tim: Điều trị thuốc chống suy tim
Block nhĩ thất hoàn toàn: đặt máy tạo nhịp
Hở van động mạch phổi gây suy tim phải muộn: Phẫu thuật thay van động mạch phổ
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
