Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị tăng áp động mạch phổi

ĐỊNH NGHĨA

TAĐMP là sự tăng bất thường áp lực động mạch phổi có thể là hậu quả của suy tim trái, tổn thương nhu mô phổi hoặc bệnh lý mạch máu, huyết khối tắc mạch hoặc sự kết hợp của các yếu tố trên. Bình thường áp lực động mạch phổi lúc nghỉ ngơi là 15 mmHg, mỗi năm tăng thêm 1 mmHg. Gọi là tăng áp động mạch phổi khi áp lực động mạch phổi trung bình ở người lớn > 25 mmHg (khi nghỉ ngơi).

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

Lâm sàng

Triệu chứng cơ năng: Khó thở gắng sức, mệt mỏi, đau ngực.

Khám thực thể: Tĩnh mạch cổ nổi, bắt mạch cảnh yếu, nghe tim có T2 mạnh ở ổ van động mạch phổi, tiếng thổi tâm trương do hở van động mạch phổi, thổi tâm thu do phụt ngược dòng vì van ba lá bị hở, xanh tím ngoại vi và/hoặc phù, gan to, cổ trướng ở giai đoạn cuối của bệnh.

Cận lâm sàng

X-quang ngực đường kính nhánh dưới động mạch phổi phải (chỉ số WOOD) > 16 mm.

Điện tim: Trục phải, phì đại thất phải, nhĩ phải: P phế ở DII, DIII, aVF; sóng P ≥ 2/3 sóng R, R cao V1, S sâu ở V6, mỏm tim quay sau.

Siêu âm tim doppler giúp ước tính áp lực động mạch phổi trung bình > 25 mmHg.

Thông tim: Là thủ thuật cơ bản đánh giá chính xác áp lực động mạch phổi.

Chẩn đoán nguyên nhân

Phân loại TAĐMP theo lâm sàng (Dana Point, 2008).

TAĐMP

Tự phát.

Có tính chất gia đình.

TAĐMP do thuốc (thuốc tránh thai, Rhumenol, Decolgen) và độc tố.

TAĐMP có liên quan với

Bệnh mô liên kết.

Nhiễm HIV.

Tăng áp hệ tĩnh mạch cửa.

Bệnh tim bẩm sinh.

Bệnh sán máng.

Thiếu máu tan máu mạn tính.

TAĐMP kéo dài ở trẻ sơ sinh.

TAĐMP do bệnh tim trái

Suy tim tâm thu.

Suy tim tâm trương.

Bệnh van tim (hẹp van hai lá).

TAĐMP liên quan đến bệnh lý phổi và /hoặc giảm oxy máu.

Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.

Bệnh lý phổi kẽ.

Bệnh lý phổi khác gây rối loạn thông khí hỗn hợp (tắc nghẽn, hạn chế).

Rối loạn giảm thông khí phế nang.

Rối loạn thở khi ngủ (hội chứng ngừng thở khi ngủ).

Sống ở vùng cao.

Một số bất thường bẩm sinh của phổi.

TAĐMP do bệnh huyết khối và/hoặc tắc mạch mạn tính

Huyết khối tắc động mạch phổi trung tâm.

Huyết khối tắc động mạch phổi ngoại vi.

Tắc mạch phổi không do huyết khối (u, ký sinh trùng, dị vật).

TAĐMP không rõ căn nguyên hoặc do nhiều yếu tố

Rối loạn về máu: Tăng sinh tủy xương, cắt lách.

Bệnh lý hệ thống: Bệnh sacoit, Histiocytosis X, Lymphangioleiomyomatosis, viêm mạch, xơ hóa thần kinh cơ.

Rối loạn chuyển hóa: Bệnh tích glycogen, bệnh Gaucher, rối loạn tuyến giáp.

Nguyên nhân khác: Tắc nghẽn do u chèn ép, viêm xơ hóa trung thất, suy thận mạn tính có lọc máu.

Chèn ép mạch máu phổi do hạch, u.

ĐIỀU TRỊ

Điều trị hỗ trợ

Tránh gắng sức.

Thuốc chống đông đường uống: Nên chỉ định dùng chống đông cho tất cả các bệnh nhân bị TAĐMP. Liều warfarin khởi đầu 1 mg/ngày, cần điều chỉnh để INR đạt 2-3 lần so với chứng.

Thuốc lợi tiểu: Có thể dùng nhóm furosemide đơn thuần hoặc kết hợp với kháng aldosteron (Spironolacton 25-50 mg/ngày), furosemid + spironolactone 20/50 x 1-2 viên/ngày, indapamid 1,5 mg x 1-2 viên/ngày. Theo dõi chức năng thận và sinh hóa máu, tránh suy thận chức năng.

Thở oxy liên tục khi áp lực riêng phần oxy máu động mạch (PaO₂) < 60 mmHg hoặc SpO₂ < 90% để duy trì độ bão hòa oxy (SpO₂) > 90%.

Digoxin: làm tăng cung lượng tim mặc dù hiệu quả khi dùng kéo dài không rõ ràng.

Điều trị loạn nhịp tim nếu có.

Điều trị căn nguyên TAĐMP

Điều trị bệnh lý gây TAĐMP.

Thuốc điều trị đặc hiệu

Thuốc chẹn kênh calci: Thường chỉ định cho TAĐMP nguyên phát. Các thuốc thường dùng là nifedipin 20mg 8 giờ 1 lần, liều tối đa 240 mg/ngày. Diltiazem 60 mg 8 giờ 1 lần, liều tối đa 720 mg/ ngày, amlordipin 5 mg x 1 lần/ ngày, liều tối đa 20 mg/ngày. Phải đo huyết áp trước khi dùng từ liều thứ 2 trở đi và nên tăng liều từ từ để đạt được liều tối ưu. Các yếu tố ảnh hưởng tới việc tăng liều là hạ huyết áp và phù chi dưới. Bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ về hiệu quả và tính an toàn của thuốc. Cần đánh giá lại sau 3 tháng.

Ức chế enzym Phosphodiesterase - 5: Sildenafil chỉ định cho bệnh nhân TAĐMP với mức khó thở NYHA II, III. Tác dụng cải thiện triệu chứng và khả năng gắng sức. Liều khuyến cáo ban đầu là 25 mg x 3 lần/ ngày. Tác dụng phụ thường gặp nhất là đau đầu. Không chỉ định cho bệnh nhân đang dùng nitrat.

Kháng receptor nội mạch: Bosentan cải thiện triệu chứng và dung nạp gắng sức. Điều trị bắt đầu với 62,5 mg x 2 lần/ ngày trong tháng đầu tiên và sau tăng lên 125 mg x 2 lần/ ngày. Cần theo dõi chức năng gan. Chống chỉ định ở bệnh nhân điều trị đồng thời với cyclosporin hoặc glyburid.

Prostacyclins:

Iloprost, dùng đường hít được chỉ định cho bệnh nhân TAĐMP với mức độ NYHA III,IV. Điều trị bắt đầu với 2,5 hoặc 5 mcg hít. Tác dụng phụ thường gặp nhất là ho và mẩn đỏ. Vì thời gian bán thải rất ngắn (30 phút) nên khuyến cáo sử dụng thường xuyên 2 giờ 1 lần.

Epoprostenol (prostacyclin tổng hợp): Giúp cải thiện triệu chứng, khả năng gắng sức và huyết động, và là thuốc duy nhất cải thiện thời gian sống ở bệnh nhân TAĐMP nguyên phát. Điều trị bắt đầu với liều 2-4 ng/kg/phút truyền tĩnh mạch trung tâm, tăng dần liều, liều tối ưu tùy từng bệnh nhân, thường từ 20-40 ng/kg/phút. Tác dụng phụ là nhiễm trùng tại chỗ, tắc catheter, mẩn đỏ, đau xương hàm, ỉa chảy.

Treprostinil, chất tương tự với epoprostenol nhưng có thời gian bán thải dài hơn (4 giờ), ổn định ở nhiệt độ phòng, có thể truyền tĩnh mạch hoặc tiêm dưới da. Khi tiêm dưới da gây đau tại chỗ. Tác dụng phụ tương tự với epoprostenol. Liều tối ưu từ 50-100 ng/ kg/ phút.