ĐỊNH NGHĨA
Hẹp eo động mạch chủ (HEĐMC) là sự hẹp bẩm sinh động mạch chủ (ĐMC) có ý nghĩa về mặt huyết động, thường nằm ở vị trí giữa gốc động mạch dưới đòn trái (đầu gần) và chỗ nối giữa động mạch chủ và ống động mạch (đầu xa). Tuy nhiên trong một số trường họp hiếm gặp, chỗ hẹp nằm giữa động mạch cảnh chung trái và động mạch dưới đòn trái.
NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân của HEĐMC vẫn còn chưa rõ. HEĐMC có thể phối hợp với các bất thường di truyền như trong hội chứng Tumer (45 XO) và hội chứng Noonan, tuy nhiên cho đến hiện nay vẫn chưa xác định được bất thường cụ thể nào về mặt phân tử.
Trong tuần hoàn thai nhi, dòng máu từ phải sang trái qua ống động mạch (ÔĐM) làm giảm lưu lượng máu đi qua eo ĐMC. Sau khi sinh ÔĐM đóng lại, ĐMC sẽ giãn ra và phát triển đáp ứng với sự gia tăng lưu lượng và áp lực. Khái niệm này được củng cố khi nhận thấy tỷ lệ HEĐMC gặp nhiều ở những bệnh nhân có những tổn thương làm giảm lưu lượng máu ĐMC (chẳng hạn hẹp van ĐMC, thông liên thất, bệnh lý van hai lá). Hơn nữa, HEĐMC rất hiếm khi gặp trong những thương tổn làm gia tăng lưu lượng ĐMC, chẳng hạn như tứ chứng Eallot.
Gần đây người ta cũng nhận thấy rằng sự hiện diện của tổ chức ÔĐM trong ĐMC cũng có thế góp phần cho quá trình này. Thảnh cơ của ÔĐM rất nhạy với sự thay đổi huyết động ở trẻ sơ sinh. Trong một số trường họp, tổ chức ÔĐM lan rộng vào trong lòng thành ĐMC kế cận, và trong quá trình co thắt của ÔĐM nó sẽ góp phần tạo nên HEĐMC.
HEĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng đưa đến giãn buồng tim trái và suy tim trái, suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. HEĐMC mạn tính sẽ phát triển tuần hoàn bàng hệ từ ĐMC lên sang ĐMC xuống.
CHẤN ĐOÁN
Lâm sàng:
Biểu hiện lâm sàng quyết định bởi vị trí và mức độ HEĐMC cũng như sự hiện diện các bất thường trong tim kèm theo. '
Hẹp eo động mạch chủ phát hiện được ở người lớn thường bởi dấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.
Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dưới. Những trường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trường hợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo ĐMC thì mạch quay trái cũng không có (hoặc yếu) hơn động mạch bẹn. Còn trường hợp động mạch dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay phải cũng nhỏ và ĐM cảnh phải đập rất mạnh.
Huyết áp chi trên thường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo ĐMC. cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, bệnh nhân thường thích ứng tốt khi huyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg.
Tiếng thối tâm thu thường nghe thấy ở vùng dưới đòn bên trái, có thể lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối hợp với van động mạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổi tâm thu do hở, hẹp van ĐMC gây nên.
Cận lâm sàng
Điện tâm đồ thường có dấu hiệu tăng gánh thất trái, nếu có dấu hiệu tăng gánh thất phải ở những bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cần tìm các tồn thương phối hợp.
Xquang ngực: Có thể bình thường hay biến đổi nhẹ với cung dưới trái giãn. Kinh điển có thế thấy dấu hiệu 3 cung ở ĐMC, quan sát thấy ở tư thế thẳng . Sau vài tuối có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu như: dấu ấn xương sườn, chỉ số tim - ngực tăng rõ rệt.
Siêu âm Doppler tim: Là xét nghiệm quyết định chẩn đoán ở trẻ nhỏ, tuy nhiên có thể gặp khó khăn ở các bệnh nhân lớn tuổi. Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co bóp của tâm thất trái. Siêu âm Doppler mầu và siêu âm 2D cho phép xác định vị trí và hình thái chỗ hẹp eo ĐMC đặc biệt là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler khẳng định chẩn đoán và đo mức độ chênh áp qua eo ĐMC. Siêu âm còn giúp loại trừ hay phát hiện ra các tổn thương phối hợp. Có thể phát hiện một số bất thường như: van động mạch chủ có hai lá van, hẹp van hai lá, tắc nghẽn đường ra thất trái và thông liên thất phối hợp. cần chú ý quan sát trên siêu âm để phát hiện các tổn thương của ĐMC bụng, quai ĐMC và các mạch máu ở vùng đầu và cố. Siêu âm cũng có thế phát hiện sự tồn tại của ÔĐM cũng như các tuần hoàn bàng hệ nếu có.
CT-Scan đa lát cắt và cộng hưởng từ hạt nhân (MRI) là những thăm dò rất hữu ích cho việc xác định hình thái chồ hẹp eo ĐMC, các tổn thương phối hợp, dạng HE ĐMC với các nhánh của động mạch dưới đòn, có hay không có tuần hoàn bàng hệ. Có thế quan sát hình ảnh quay phim trên cộng hưởng từ, đây là các hình ảnh rất hữu ích cho việc chấn đoán và chọn lựa phương pháp điều trị.
Thông tim:
+ Thông tim và chụp buồng tim được chỉ định: khi nghi ngờ có tổn thương phối họp; các thăm dò không chảy máu chưa xác định rõ ràng hoặc không thống nhất về kết quả; xác định mức độ tuần hoàn bàng hệ để chuẩn bị phẫu thuật; can thiệp bằng bóng và Stent qua da.
+ Các thông số huyết động: HEĐMC được chẩn đoán khi có chênh áp lớn hơn hay bằng lOmmHg giữa ĐMC lên và ĐMC xuống; Chênh áp qua eo ĐMC không phải luôn luôn có mối tương quan trực tiếp với mức độ hẹp eo ĐMC vì có rất nhiều tuần hoàn bàng hệ phát triển làm thay đổi thông số này.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị nội khoa
Là điều trị triệu chứng nhằm bảo tồn bệnh nhân để chuẩn bị can thiệp. Điều trị suy tim trái là vấn đề quan trọng nhất. Đối với trẻ sơ sinh, Prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch sẽ cải thiện nhanh chóng triệu chứng lâm sàng. Thuốc lợi tiểu, Digoxin và thông khí nhân tạo được xử dụng khi thực sự cần thiết, cần chú ý đến chức năng thận khi dùng các thuốc điều trị suy tim ở trẻ sơ sinh. Thuốc điều trị tăng huyết áp ở những bệnh nhân HEĐMC thường không có (hoặc ít) hiệu quả.
Trường hợp HEĐMC ở trẻ sơ sinh có triệu chứng nặng, thực hiện ngay các biện pháp hồi sức: đường truyền tĩnh mạch trung tâm và theo dõi huyết áp động mạch xâm nhập; truyền Prostaglandin E1 liều 5ng/kg/phút; Dopamine và lợi tiểu; đặt nội khí quản và thở máy; bệnh nhân đã có suy thận cần thẩm phân máu trước khi phẫu thuật. Sau đó tiếp tục xác định chẩn đoán với siêu âm tim hai bình diện và siêu âm Doppler.
Neu bệnh nhân đáp ứng với các biện pháp vừa nêu trên, thì tiến hành phẫu thuật sửa chữa HEĐMC trong vòng 24 giờ. Neu trẻ không đáp ứng đầy đủ và tiếp tục xuất hiện toan máu hoặc vô niệu hoặc cả hai, thì phẫu thuật nên thực hiện ngay không được chậm trễ. Đối với trẻ không nguy kịch hoặc không có triệu chứng, nhưng có bóng tim lớn hoặc có tăng áp lực động mạch phối nặng, thì nên có kế hoạch phẫu thuật sửa chữa sớm.
Can thiệp qua thông tim (catheter- basCƠ intervention)
Điều trị bằng cách nong chỗ HEĐMC bằng bóng đã được ghi nhận, tuy nhiên cần khảo sát thêm để xác định tính hiệu quả, độ an toàn cũng như tránh khả năng tái hẹp về lâu dài. Hạn chế của nong chỗ hẹp bằng bóng - đặc biệt ở trẻ sơ sinh - là tái hẹp sớm (60% trường họp cần mổ lại), hình thành giả phình (13%), tổn thương động mạch đùi liên quan đến kỹ thuật chọc động mạch
Điều trị phẫu thuật
Các phương pháp phẫu thuật
Phải có đường theo dõi áp lực động mạch xâm nhập động mạch quay ở bên đối diện với bên bị HEĐMC (thường là ở bên phải) để theo dõi huyết áp động mạch nửa trên cơ thể và làm khí máu động mạch. Nên' đặt một đường động mạch xâm nhập ở động mạch đùi nhằm theo dõi tình trạng tưới máu nửa dưới cơ thể và đặc biệt là theo dõi kết quả sửa chữa
Lưu ý quan trọng trong quá trình phẫu thuật, không nên làm hạ thấp huyết áp nửa trên cơ thể thấp hơn giá trị bình thường và phải duy trì tình trạng cân bằng kiềm - toan bình thường vì có nguy cơ xảy ra tổn thương tuỷ sống.
Tiếp cận đoạn hẹp eo động mạch chủ
Phẫu thuật thường được thực hiện qua đường mở ngực sau bên bên trái, vào khoảng gian sườn 3 hay 4, kéo phổi trái ra trước và xuống dưới, mở màng phổi trung thất dọc ĐMC xuống, sau thần kinh X, và mở màng phổi kéo dài lên trên để bộc lộ động mạch dưới đòn trái và động mạch cảnh trái. Phẫu tích cung ĐMC giữa động mạch cảnh và động mạch dưới đòn trái. Phẫu tích ĐMC mặt trước và đặc biệt là mặt sau ĐMC xuống. Phẫu tích ÔĐM hoặc dây chằng ÔĐM. cắt khâu hoặc thắt ÔĐM.
Kỹ thuật cắt nổi tận tận (kỹ thuật Craford)
Kỹ thuật này được thực hiện lần đầu tiên vào năm 1945 bởi Craíoord và Nylin, và là kỹ thuật được ưa thích nhất hiện nay. Sau khi phẫu tích rộng rãi ĐMC và ÔĐM, cắt ÔĐM, cắt đoạn HEĐMC và tái lập lưu thông ĐMC bằng nối tận tận.
Vấn đề bàn cãi là mức độ áp lực có thể chấp nhận được ở ĐMC xuống (dưới clamp). Liệt nửa dưới người là một biến chứng hiếm gặp nhưng rất nghiêm trọng sau sửa chữa HEĐMC.
Một số phương pháp tránh liệt nửa dưới cơ thế ở trẻ sơ sinh:
Thời gian cặp động mạch chủ ngắn nhất (< 20 phút)
Tránh chảy máu và tụt huyết áp
Tránh hạ thâp áp lực ĐMC ở phía trước clamp và tránh toan máu
Hạ thân nhiệt bề mặt hay làm lạnh tại chỗ tuỷ sống
Dùng corticoids
Bypass động mạch đùi - tỉnh mạch đùi , hay nhĩ trái - động mạch chủ xuống , hay shunt tạm thời giữa động mạch dưới đòn trái hoặc động mạch chủ lên và động mach chủ xuống (Shunt Gott)
Kỹ thuật này được Waldhausen và Nahrwold thực hiện lần đầu tiên vào năm 1966. Kỹ thuật này dùng động mạch dưới đòn tạo hình đoạn HEĐMC mà không cắt bỏ đoạn hẹp. Phương pháp này có nguy cơ tái hẹp eo ĐMC.
Cắt một đoạn dài HEĐMC, Mối đầu xa ĐMC xuống vào mặt dưới của quai ĐMC
Trong trường họp thiểu sản phần xa cung ĐMC kéo dài (hypoplasie aortique), cần phẫu tích rộng quai ĐMC, clamp ĐMC giữa thân tay đầu và động mạch cảnh chung trái. Mở cung ĐMC mặt dưới, nối đầu xa ĐMC xuống vào mặt dưới của quai ĐMC.
Tạo hình trực tiếp hay gián tiếp EĐMC đã được Bemhard mô tả năm 1949 và Vosschulte mô tả năm 1957. Đây là kỹ thuật tương đối đơn giản hơn so với các kỹ thuật khác, tuy nhiên kỹ thuật này có thể tạo nên phình ĐMC muộn và tỷ lệ tái hẹp cao (Ala- Kulju và CS- 1983, Clarkson và CS- 1985). Thắt hoặc cắt khâu ÔĐM hoặc dây chằng ÔĐM, mở dọc ĐMC xuống đi qua chỗ HEĐMC sau khi đặt clamp, khâu mở rộng eo ĐMC bằng miếng vá (patch) bằng Dacron hoặc Gore-Tex
Trong trường hợp đoạn hẹp quá dài, nên cắt toàn bộ đoạn hẹp kèm theo tổ chức ÔĐM, sau đó ghép bằng prothèse có kích thước phù hợp
Xử trí các tồn thương phối hợp tại tim
ở những trường họp có tốn thương tại tim phức tạp (hoán vị đại động mạch, thất phải hai đường ra), thì phương pháp và thời gian sửa chữa HEĐMC phụ thuộc vào kế hoạch giải quyết các tổn thương này. Thường là sửa chữa một thì qua đường mở dọc giữa xương ức với hạ thân nhiệt sâu và ngưng tuần hoàn, hoặc tưới máu não liên tục với lưu lượng thấp.
Việc sửa chữa HEĐMC phối hợp thông liên thất vẫn còn bàn cãi. Nhiều tác giả khuyến khích sữa chữa một thì, một số tác giả khác lại khuyên nên sửa chữa hai thì (thì một: sửa chữa HEĐMC và banding thân động mạch phổi, thì hai: đóng thông liên thất)
Chỉ định lựa chọn kỹ thuật
Tất cả các trường hợp HEĐMC đều phải được điều trị nong - đặt stent hay phẫu thuật sửa chữa. Chỉ định lựa chọn kỹ thuật cần đánh giá dựa vào tuổi bệnh nhân, bối cảnh lâm sàng và đặc điểm tổn thương.
Trên lâm sàng, ở mọi lứa tuổi thì kỹ thuật cắt đoạn hẹp và nối tận tận đều là kỹ thuật ưu tiên lựa chọn. Trường hợp trẻ nhũ nhi có thiểu sản dài giữa động mạch dưới đòn và eo ĐMC, thì kỹ thuật Waldhausen thường được sử dụng hơn. Trường hợp ở người lớn, thảnh ĐMC rất dễ vỡ khi phẫu tích, cũng như khi di chuyển các động mạch gian sườn, do vậy kỹ thuật dễ dàng hơn và an toàn hơn là cắt đoạn hẹp và tái lập lưu thông bằng prothèse nối tận - tận
Khi xét vào bối cảnh lâm sàng, nếu HEĐMC đơn thuần thì kỹ thuật phẫu thuật dựa vào tuồi bệnh nhân. Trong trường hợp tái hẹp, kỹ thuật tạo hình chỗ hẹp bằng patch là lựa chọn đơn giản nhất. Tuy nhiên nếu khó thực hiện thì nên dùng tuần hoàn ngoài cơ thể đùi - đùi hỗ trợ. Trường hợp phình/ giả phình mà không có tái hẹp, thì đặt prothèse là an toàn và dễ thực hiện.
Biến chứng phẫu thuật
Tai biến sau mổ
Chảy máu
Tăng huyết áp do phản ứng dội (gặp 30% trường hợp)
Liệt nửa dưới người: là biến chứng nghiêm trọng (gặp 0.41 - 1.5% trường hợp)
Suy thận câp
Tràn dịch nhũ chấp
Biến chứng muộn
Tái hẹp: khi độ chênh áp đi qua miệng nối > 20mmHg.
Tử vong muộn: liên quan đến di chứng tăng huyết áp không thể kiểm soát được như suy tim sung huyết, tai biến mạch rriáu não, bóc tách hay vỡ động mạch chủ
PHÒNG BỆNH
Hiện nay chưa có phương pháp phòng bệnh đặc hiệu.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Khuyến cáo của về xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. Hội tim mạch Việt Nam 2010.
Chauvaud s. Coarctation aortique: Technique chirurgicale. Dans: “Encycl Méd Chir” (CƠitions Scientihques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Techniques Chirurgicales - Thorax - 2002: 42-761,2002,8p
Gaynor J.w. Coarctation of the aorta, Aortopulmonary shunts, and aortopulmonary collaterals. In “Sellke F.w., Del Nido PJ., Swanson S.J, CƠs. Sabiston and spencer - Surgery of the chest. Elsevier Saunders”, 2005.
Staư A., Harwin F.M. Manual of cardiac surgery. 1995: 228 - 248.
Tsang V.T., Stark J. Coarctation of the Aorta. In “Surgery for congenital heart deíects”, 2006: 285 - 298.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
