Bệnh Pemphigus

I. ĐẠI CƯƠNG

Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn

thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.

Theo lâm sàng, bệnh được phân làm 4 loại chính:

+ Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris)

+ Pemphigus sùi (pemphigus vegetant)

+ Pemphigus vảy lá (pemphigus foliaceus)

+ Pemphigus đỏ da (pemphigus erythematosus) hay pemphigus da mỡ

Theo miễn dịch học, hình ảnh mô bệnh học, có 2 nhóm chính:

+ Nhóm pemphigus sâu: gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi.

+ Nhóm pemphigus nông: gồm pemphigus vảy lá và pemphigus da mỡ.

Tuổi phát bệnh trung bình là 40-60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và người già. Gặp ở cả nam và nữ.

II. CHẨN ĐOÁN

1. Pemphigus thông thường

a) Lâm sàng

- Xuất hiện đột ngột, có thể có tiền triệu: sút cân.

- Tổn thương niêm mạc: có thể là biểu hiện duy nhất của bệnh. Hay gặp tổn thương niêm mạc miệng (50-70%). Khó gặp bọng nước do vỡ nhanh, tạo vết trợt đau, kích thước khác nhau, giới hạn không rõ. Vị trí niêm mạc má, vòm miệng, kết mạc, sinh dục, hậu môn. Vết trợt lâu lành, mạn tính.

- Tổn thương da: bọng nước trên nền da lành, chứa dịch trong, nhăn nheo, dễ vỡ để lại vết trợt đau. Dấu hiệu Nikolsky dương tính. Khi lành không để lại sẹo hoặc thường để lại dát tăng sắc tố, hay gặp ở đầu, mặt, nách, khoeo và vùng tỳ đè.

- Cơ năng: đau rát, có mùi thối đặc biệt.

- Toàn trạng suy sụp nhanh, nếu nặng có thể mất dịch, mất điện giải. Có thể sốt, rối loạn tiêu hóa, rối loạn chức năng gan, thận.

b) Cận lâm sàng

- Chẩn đoán tế bào học của Tzanck: thấy hình ảnh tế bào gai đứt cầu nối và lệch hình.

- Mô bệnh học: Thấy bọng nước trong thượng bì kèm hiện tượng tiêu gai ở sâu trên màng đáy. Trong dịch bọng nước chứa bạch cầu đa nhân trung tính, lympho bào, ở lớp trung bì nông thâm nhiễm nhẹ.

- Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp: ở da bên cạnh bọng nước thấy lắng đọng kháng thể IgG hình mạng lưới ở gian bào các tế bào biểu mô của thượng bì. Bổ thể C3 ít gặp hơn.

- MDHQ gián tiếp: tìm thấy kháng thể tuần hoàn IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì ở 80-90% trường hợp.

2. Pemphigus sùi (pemphigus vegetant)

- Pemphigus sùi tương đối hiếm gặp so với pemphigus thông thường.

- Vị trí thường ở niêm mạc và các nếp lớn như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú.

- Lâm sàng: bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da sau đó sùi lên tạo thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, bốc mùi hôi thối đặc biệt.

- Mô bệnh học: hiện tượng tiêu gai sâu trên màng đáy giống pemphigus thể thông thường kèm tăng sản thượng bì với các áp xe chứa bạch cầu đa nhân trung tính và ái toan.

- Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp giống pemphigus thể thông thường.

3. Pemphigus vảy lá

a) Lâm sàng

- Bọng nước ít gặp do ở rất nông và vỡ sớm tạo vảy tiết và vảy da. Vảy da bong để lại vết trợt trên có vảy tiết, bờ rõ, xung quanh có quầng đỏ, thỉnh thoảng có mụn nước dọc bờ tổn thương.

- Chủ yếu ở vùng da dầu: đầu, mặt, ngực và lưng trên. Nặng thì đỏ da toàn thân, da đỏ rỉ nước, vảy tiết.

- Không gặp tổn thương niêm mạc, đây là tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với pemphigus thể thông thường.

b) Cận lâm sàng

- Chẩn đoán tế bào Tzanck: có tế bào gai lệch hình, đứt cầu nối.

- Mô bệnh học: hiện tượng tiêu gai rất nông ở phần trên của lớp gai hoặc ngay dưới lớp sừng.

- Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: có sự lắng đọng miễn dịch IgG ở bề mặt tế bào thượng bì nông hoặc toàn bộ gian bào thượng bì.

- MDHQ gián tiếp: kháng thể kháng gian bào thượng bì tuần hoàn chỉ ở phần trên của thượng bì nông.

4. Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ

a) Lâm sàng

- Thương tổn cơ bản là bọng nước nông, nhanh chóng dập vỡ để lại những mảng đỏ đóng vảy tiết dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã: mặt, vùng trước xương ức, rãnh lưng, thắt lưng. Có thể thấy các tổn thương hồng ban, vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt, có khuynh hướng teo da hoặc viêm da dầu hình cánh bướm.

- Một số trường hợp nhiễm trùng thứ phát trên da. Khi tổn thương lành có thể để lại dát tăng sắc tố sau viêm, đôi khi có sẹo.

- Niêm mạc không bị tổn thương.

- Toàn trạng tương đối tốt.

b) Cận lâm sàng

- Mô bệnh học: bọng nước hình thành ở phần cao của thượng bì trong lớp hạt và dưới lớp sừng, hiện tượng tiêu gai kín đáo.

- MDHQ trực tiếp: lắng đọng kháng thể IgG và bổ thể C3 ở khoảng gian bào thượng bì. Lắng đọng dạng hạt của IgG và C3 ở chỗ nối bì-thượng bì trong 80% trường hợp, đặc biệt khi mẫu bệnh phẩm được lấy từ thương tổn ở mặt hay vùng da phơi nhiễm ánh sáng.

III. ĐIỀU TRỊ

a) Điều trị tại chỗ

- Người bệnh thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như eosin 2%, xanh methylen hoặc mỡ kháng sinh.

- Nếu miệng có nhiều thương tổn:

Súc miệng bằng dung dịch sát khuẩn
Chấm lên tổn thương xylocain gel 1-2% hay cồn ngọt diphenhydramin để làm dịu đau.

b) Điều trị toàn thân

- Dùng corticoid

Bắt đầu liều trung bình hoặc cao (40-150mg/ngày) tuỳ vào mức độ nặng của người bệnh.
Nếu có đáp ứng: thương tổn khô hơn, không có hoặc có ít thương tổn mới thì tiếp tục duy trì liều cao trong khoảng 7-10 ngày rồi giảm dần liều, cứ 7-10 ngày giảm 5-10 mg, giảm đến liều tối thiểu (liều duy trì) để giữ được tình trạng ổn định.

- Nếu người bệnh không đáp ứng với prednisolon sau 6-8 tuần thì nên phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch như:

Cyclophosphamid (100mg/ngày) hoặc
Methotrexat (25-50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc
Azathioprin (100-150mg/ngày). Người bệnh nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.

- Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng dapson (50-100mg/ngày).

- Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu.

- Lọc huyết tương làm giảm nồng độ tự kháng thể

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

facebook.com/BVNTP