Xơ cứng bì hệ thống (systemic sclerosis)

I. ĐẠI CƯƠNG

Xơ cứng bì hệ thống (XCB) là một bệnh tự miễn dịch mạn tính, không rõ căn nguyên, đặc trưng về lâm sàng bởi tình trạng dầy và cưng da do sự tích luỹ collagen, liên quan đến nhiều hệ cơ quan bao gồm ống tiêu hoá, tim, phổi, thận và mạch máu.

II. CHẨN ĐOÁN:

Dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội Khớp học Hoa kỳ năm 1980. Chẩn đoán xác định khi có 1 tiêu chuẩn chính hoặc ≥ 2 tiêu chuẩn phụ.

a)Tiêu chuẩn chính:

- Xơ cứng da:dầy da, cứng da đối xứng ở ngón tay, gốc các khớp liên đốt hoặc khớp đốt bàn tay. Tổn thương da có thể liên quan đến toàn bộ bàn tay, cổ, ngực, bụng, mặt.

b) Tiêu chuẩn phụ:

- Xơ cứng đầu chi:các tổn thương da mô tả trên giới hạn ở ngón tay

- Sẹo lõm hoặc mất lớp mô đệm đầu ngón tay, ngón chân: hậu quả của tắc mạch hoặc nhồi máu

- Xơ hoá 2 đáy phổi:Hình ảnh mờ dạng lưới hoặc nốt, hình tổ ong hoặc hình kính mờ ở 2 đáy phổi trên phim thẳng hoặc phim CT scaner lồng ngực.

III. ĐIỀU TRỊ

a) Nguyên tắc điều trị: Điều trị kiểm soát bệnh + điều trị triệu chứng.

b) Điều trị cụ thể

* Các thuốc kiểm soát bệnh:

- Glucocorticoid (methylprednisolone, prednisolone hoặc prednisone): khởi đầu với liều 1,5-2 mg/kg/24h, giảm dần và duy trì ở liều 5- 10mg/ ngày. Các thuốc này tương đối ít tác dụng trong kiểm soát bệnh và nhiều tác dụng phụ nên tránh sử dụng kéo dài.

- Cyclophosphamide (viên 50mg, lọ 200mg, 500mg):

Chỉ định: tổn thương phổi kẽ không đáp ứng với các thuốc khác.
Liều lượng: uống 1- 2 mg/ kg/ 24h hoặc truyền tĩnh mạch 3 - 4 tuần 1 lần, mỗi lần 500 - 1000mg, giảm liều khi có suy thận. Thời gian điều trị 3- 6 tháng.
Theo dõi điều trị: CTM 1 tuần /lần, XN chức năng gan thận trước điều trị và 1 tháng /lần trong thời gian điều trị. Ngưng điều trị nếu số lượng BC <1,5 G/ l, TC <100 G/ l, HC niệu (+). Bù dịch tối đa trong thời gian điều trị.

- Cyclosporin A (viên 25mg, 100mg):

Chỉ định: tổn thương phổi kẽ không đáp ứng với các điều trị khác.
Liều lượng: 2 – 5mg/ kg/ 24h, uống chia 2 lần trong 3- 6 tháng.
Theo dõi điều trị: Đo HA hàng tuần. Xét nghiệm chức năng thận trước điều trị và 1tháng/lần, MLCT 3 tháng/ lần trong thời gian điều trị.

- D- Penicillamine (viên 300mg):

Chỉ định: trong tất cả các trường hợp có cứng da.
Liều lượng: 500- 1000mg/ 24h (liều chuẩn) hoặc 120-150mg cách ngày (liều thấp), dùng đường uống.
Theo dõi điều trị: XN hemoglobin, số lượng BC, TC, tổng phân tích nước tiểu trước điều trị, 2 tuần/ lần trong 2 tháng đầu, sau đó 4 tuần/ lần. Tạm ngưng thuốc nếu số lượng BC <1,5 G/ l, TC <100 G/ l, HC niệu (+).

*Điều trị triệu chứng

- Hội chứng Raynaud

Tránh tiếp xúc với khói thuốc lá, tránh lạnh, giữ ấm toàn bộ cơ thể, đặc biệt bàn tay và tránh các sang chấn tâm lý.
Thuốc: thuốc chẹn kênh canxi đường uống (đặc biệt là nifedipine) có hiệu quả tốt nhất. Dạng phóng thích chậm được dung nạp tốt và ít gây tụt huyết áp. Nếu không hiệu quả có thể dùng thêm iloprost truyền tĩnh mạch, prazosin uống hoặc nitroglycerin dán tại chỗ.
Khi có loét đầu chi: đảm bảo vô trùng, tránh bội nhiễm vùng tổn thương. Phẫu thuật loại bỏ tổ chức hoại tử và cắt cụt là những giải pháp cuối cùng.

- Tổn thương da

Hạn chế tắm vì có thể làm khô da, nên sử dụng các kem làm ẩm da.
Colchicine có thể có hiệu quả với triệu chứng canxi hoá dưới da.

- Triệu chứng cơ xương khớp

Thuốc chống viêm giảm đau không steroid (NSAID) có hiệu quả trong phần lớn trường hợp. Nếu có viêm cơ hoặc viêm gân – bao hoạt dịch không đáp ứng với NSAID, có thể dùng glucocorticoid liều thấp (tương đương prednisolone 10 - 20mg/ngày). Cần phối hợp với phục hồi chưc năng.
Phối hợp thêm methotrexate nếu không đáp ứng với glucocorticoid.

- Triệu chứng tiêu hoá

Những bệnh nhân có rối loạn nhu động thực quản nên ăn nhiều bữa nhỏ trong ngày và nằm cao đầu sau ăn, tránh ăn về đêm. Có thể dùng thêm các thuốc kháng axit như cimetidine, omeprazole.
Nếu có chướng bụng, ỉa chảy, sút cân, giảm hấp thu do rối loạn nhu động ruột non, điều trị bằng các kháng sinh phổ rộng như co-trim hoặc ciprofloxacin mỗi đợt 2 tuần. Bổ xung vitamin và muối khoáng.

- Triệu chứng tim phổi

Viêm phổi kẽ: giai đoạn sớm cần được điều trị bằng glucocorticoid và các thuốc ức chế miễn dịch. Khi tổ chức xơ phát triển nhiều, cân nhắc việc ghép phổi.
Tăng áp động mạch phổi đơn thuần: thở ôxy liên tục, dùng thuốc chống đông và điều trị suy tim phải có thể cải thiện tốt các triệu chứng. Cân nhắc sử dụng iloprost truyền tĩnh mạch.
Các biểu hiện tràn dịch màng tim, suy tim, rối loạn nhịp tim điều trị tương tự như trong các bệnh lý khác

- Tổn thương thận

Dùng thuốc lợi tiểu nếu có suy thận, cân nhắc lọc máu sớm hoặc liên hệ ghép thận nếu có suy thận nặng không đáp ứng lợi tiểu.
Nếu có cao huyết áp: điều trị hạ áp bằng các thuốc chẹn kênh canxi, ức chế angiotensin II hoặc ức chế men chuyển (nếu không có hẹp động mạch thận hoặc suy thận nặng)

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

facebook.com/BVNTP