Hội chứng Sweet (Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis)

1. Khái niệm

Hội chứng Sweet, hay bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính, là một bệnh lý da liễu hiếm gặp, đặc trưng bởi các sẩn, mảng màu đỏ thẫm, cứng, đau kèm phù trung bì nông và thâm nhiễm dày đặc bạch cầu đa nhân trung tính trên mô bệnh học. Bệnh thường khởi phát cấp tính, kèm sốt, và hay gặp ở bệnh nhân có bệnh lý ác tính, đặc biệt là ung thư huyết học.

2. Đặc điểm lâm sàng

• Triệu chứng toàn thân: sốt cấp tính, mệt mỏi, khó chịu.

• Tổn thương da:

  • Sẩn hoặc mảng màu đỏ thẫm, phù nề, ranh giới rõ, đau khi sờ.

  • Vị trí thường gặp: mặt, cổ, cánh tay, lưng.

  • Tổn thương có thể nhanh chóng lan rộng và hợp nhất thành mảng lớn, đường kính có thể tới ~2,5 cm.

• Một số trường hợp xuất hiện triệu chứng giống cúm hoặc nhiễm trùng hô hấp trên trước khi phát ban.

3. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Nguyên nhân chính xác chưa được xác định, tuy nhiên có mối liên quan với:

1. Bệnh ác tính:

   • Ung thư huyết học (đặc biệt là bệnh bạch cầu cấp).

   • Ung thư vú, ung thư đại trực tràng, và các khối u đặc khác.

2. Nhiễm trùng: thường là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên.

3. Thuốc:

   • Yếu tố thường gặp nhất là thuốc kích thích tủy xương tăng sinh bạch cầu (G-CSF).

   • Các thuốc khác: azathioprine, một số kháng sinh, NSAIDs.

4. Bệnh lý viêm mạn tính: viêm ruột, bệnh tự miễn.

5. Thai kỳ: ghi nhận một số trường hợp xảy ra trong thời gian mang thai.

4. Yếu tố nguy cơ

• Giới tính: nữ mắc nhiều hơn nam.

• Độ tuổi: thường từ 30–60 tuổi, nhưng có thể gặp ở mọi lứa tuổi, kể cả trẻ sơ sinh.

• Tiền sử bệnh lý: ung thư, bệnh viêm mạn tính, nhạy cảm thuốc.

• Không có khuynh hướng đặc biệt về chủng tộc.

5. Biến chứng

• Nhiễm trùng thứ phát tại vùng tổn thương da.

• Trong trường hợp liên quan đến bệnh ác tính, đợt bùng phát của tổn thương da có thể là dấu hiệu báo trước hoặc gợi ý tái phát bệnh ung thư.

6. Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định dựa vào:

1. Lâm sàng:

   • Sốt ≥ 38°C.

   • Tổn thương da đặc trưng: sẩn/mảng đỏ, phù, đau.

2. Cận lâm sàng:

   • Công thức máu: có thể tăng bạch cầu, đặc biệt là bạch cầu đa nhân trung tính.

   • Sinh thiết da:

     • Phù trung bì nông.

     • Thâm nhiễm dày đặc bạch cầu đa nhân trung tính, không có hoại tử mạch máu.

3. Tìm nguyên nhân liên quan:

   • Xét nghiệm tầm soát ung thư huyết học và khối u đặc.

   • Khai thác tiền sử dùng thuốc.

7. Điều trị

7.1. Nguyên tắc

• Kiểm soát triệu chứng, làm lành tổn thương.

• Xử trí nguyên nhân hoặc yếu tố khởi phát.

• Ngăn ngừa tái phát.

7.2. Biện pháp điều trị

1. Corticosteroid (lựa chọn hàng đầu):

   • Đường uống: prednisone liều 0,5–1 mg/kg/ngày, đáp ứng tốt, cải thiện nhanh trong vài ngày.

   • Đường bôi: kem hoặc mỡ corticosteroid tại chỗ (cho tổn thương khu trú).

   • Tiêm nội tổn thương: corticosteroid tiêm trực tiếp vào sẩn/mảng (áp dụng với tổn thương đơn độc).

   • Tác dụng phụ khi dùng kéo dài: tăng cân, mất ngủ, loãng xương, tăng đường huyết.

2. Thuốc thay thế corticosteroid (khi chống chỉ định hoặc tác dụng phụ nặng):

   • Colchicine.

   • Dapsone.

   • Kali iodide.

3. Điều trị nguyên nhân nền:

   • Ngừng thuốc nghi ngờ gây bệnh.

   • Điều trị bệnh ác tính hoặc bệnh viêm mạn tính kèm theo.

8. Tiên lượng

• Phần lớn trường hợp đáp ứng nhanh với corticosteroid.

• Có thể tái phát, đặc biệt nếu nguyên nhân nền chưa được loại bỏ.

• Trường hợp liên quan đến ung thư, tiên lượng phụ thuộc vào bệnh ác tính đi kèm.

9. Khuyến cáo

• Người bệnh cần đến khám chuyên khoa da liễu khi xuất hiện tổn thương đặc trưng kèm sốt.

• Theo dõi định kỳ để phát hiện sớm tái phát hoặc bệnh nền tiềm ẩn (đặc biệt là ung thư huyết học).

• Thận trọng khi tự ý dùng hoặc ngừng corticosteroid.