Viêm da đầu chi- ruột (Acrodermatitis Enteropathica)

ĐẠI CƯƠNG

Viêm da đầu chi ruột hay còn được gọi là bệnh viêm da đầu chi do thiếu kẽm, đặc trưng bởi các dát đỏ quanh các hốc tự nhiên và các đầu chi kết hợp với rụng tóc, tiêu chảy mạn tính và các rối loạn về tâm thần, do tình trạng giảm kẽm trong huyết thanh.

NGUYÊN NHÂN

Là bệnh di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường, gây ra tình trạng kém hấp thu kẽm ở đường tiêu hóa. Kẽm là yếu tố vi lượng quan trọng, là co-enzym của trên 200 emzym khác nhau. Ngoài ra, kẽm còn tham gia vào quá trình đáp ứng miễn dịch, nội tiết, biệt hóa tế bào chức năng thần kinh và tiêu hóa. Nhu cầu hàng ngày cần thiết cho cơ thể từ 6-10mg/ngày đối với trẻ em và 15mg/ngày đối với người lớn, chủ yếu được cung cấp qua ăn uống.

Ngoài ra bệnh còn có thể gặp ở những bệnh nhân bị hội chứng kém hấp thu, phẫu thuật cắt đoạn dạ dày-ruột hoặc tiêu chảy kéo dài.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

Lâm sàng

+ Bệnh bắt đầu sớm khi trẻ bú mẹ, thường là thời gian sau khi trẻ được ăn sam hoặc sau khi cai sữa. Nếu trẻ bị bệnh ngay trong thời kỳ bú mẹ chứng tỏ lượng kẽm trong sữa thấp.

+ Triệu chứng da và niêm mạc thường rất hay gặp.

+ Tổn thương da đối xứng hai bên, quanh các hốc tự nhiên (miệng, hậu môn, sinh dục, tai) và đầu cực (các chi).

+ Tổn thương da là các mảng đỏ da, bong vảy, dạng vảy nến hoặc viêm da dầu. Đôi khi tổn thương là mụn nước, bọng nước vỡ nhanh liên kết với nhau tạo nên một mảng đỏ, bong vảy, đôi khi kèm theo các mụn mủ do nhiễm khuẩn hoặc nhiễm nấm tại chỗ.

+ Viêm niêm mạc lợi, lưỡi, hậu môn, viêm âm hộ, kết mạc.

+ Biểu hiện muộn: rụng tóc, lông mày, lông mi và loạn dưỡng móng. + Rối loạn tiêu hóa: rất thường gặp với biểu hiện tiêu chảy kéo dài gây rối loạn nước điện giải và suy dinh dưỡng nặng.

+ Rối loạn tinh thần: trẻ thường xuyên quấy khóc, ủ rũ hoặc nặng hơn là tâm thần phân liệt nhưng rất hiếm gặp. Tuy nhiên, chưa thấy có trường hợp nào bị chậm phát triển trí tuệ.

+ Bệnh tiến triển mạn tính, xen kẽ những đợt thuyên giảm. Trường hợp không được điều trị, bệnh có thể gây suy dinh dưỡng nặng và tử vong.

Cận lâm sàng

+ Định lượng kẽm trong huyết thanh dưới mức bình thường (bình thường 100-140μg/100ml huyết thanh).

+ Phốtphát kiềm luôn thấp.

+ Lượng kẽm ở lông, tóc cũng giảm.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm kẽ do Candida: bệnh thường gặp ở trẻ nhỏ. Tổn thương cơ bản là các dát đỏ và mụn nước ở các kẽ lớn như kẽ mông, kẽ bẹn. Các thương tổn liên kết với nhau thành mảng lớn có hình nhiều cung. Tuy nhiên, ở rìa các tổn thương lớn có các tổn thương vệ tinh. Xét nghiệm soi tươi tìm nấm dương tính.

Viêm da do tã lót: gặp ở những trẻ mang bỉm nhiều. Tổn thương là các dát đỏ ở vùng da nổi cao như mặt trong đùi hai bên, môi lớn tạo thành hình ảnh tổn thương hình chữ “W”.

Biến chứng

Suy dinh dưỡng

Bội nhiễm nấm hoặc vi khuẩn

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc

Bôi phụ kẽm bằng đường uống hoặc bôi ngoài da.

Điều trị biến chứng (nếu có)

Nâng cao thể trạng

Điều trị cụ thể

Kẽm sulphát gluconat hay panthotenat, acetat hay aspart kẽm, liều lượng 100mg/ngày. Uống thuốc vào buổi sáng, lúc đói.

Lưu ý:

+ Bánh mì, sữa, ngô có thể làm giảm hấp thu của kẽm.

+ Không nên sử dụng cùng với tetracyclin, D-penicillinamin, thuốc bọc dạ dày, các thuốc có chứa sắt, đồng làm giảm tác dụng của thuốc.

+ Tác dụng phụ: thường thuốc được dung nạp tốt. Kích ứng dạ dày có thẻ xảy ra như nôn, buồn nôn. Trường hợp điều trị lâu ngày cần theo dõi chuyển hóa đồng trong cơ thể. Một số trường hợp người bệnh có biểu hiện giảm đồng trong huyết thanh với biểu hiện thiếu máu, giảm bạch cầu đa nhân. Ở phụ nữ có thai về lý thuyết có thể gây quái thai do lượng đồng giảm thấp trong huyết thanh.

+ Cần điều trị duy trì để tránh tái phát.

Kết hợp bôi kẽm kẽm 10% tại chỗ, ngày bôi hai lần.

Nâng cao thể trạng.

Điều trị chống bội nhiễm (nếu có): vệ sinh hàng ngày, sát khuẩn tại chỗ, kháng sinh toàn thân.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

facebook.com/BVNTP