BỆNH LÝ THIẾU MÁU TAN MÁU DO KHÁNG THỂ TỰ MIỄN DỊCH VÀ ĐIỂU TRỊ
(Thiếu máu tan máu miễn dịch do kháng thể khác loại)
Lâm sàng
Các triệu chúng chung: dù bất cứ nguyên nhân nào của thiếu máu tan máu tự miễn dịch thì cũng biểu hiện các triệu chung là: thiếu máu, vàng da, nước tiểu đỏ, sốt, gan lách có thể to hoặc không.
Bệnh cảnh lâm sàng trên,đồng thời có kèm theo triệu chúng của bệnh nguyên nhân gây nên tan máu tự miên.
Tiến triển lãm sàng và biến chúng của thiếu máu tan máu tự miễn sẽ dẫn đến là:
Hội chứng vàng da kép “biểu hiện thêm của tình trạng sỏi mật và tắc mật”.
Hồng cầu vỡ nặng có thể dẫn đến suy ống thận cấp - vô niệu.
Tăng sắt huyết thanh sẽ dẫn đến xơ gan và bệnh cơ tim.
Có thể có triệu chứng tắc mạch thường gặp ở lách và các chi.
Xét nghiệm
Các xét nghiệm chung để xác định hội chứng thiếu máu tan máu
Các xét nghiệm về sinh hóa
Bilirubin máu:
- Toàn phần tăng (bình thường 17μmol/lít)
- Trực tiếp không tăng (bình thường 12,3μmol/lít)
- Gián tiếp (bình thường 12.3μmol/lít)
- Stercobilinogen ở phân tăng (bình thường 200 - 300mg/24giờ)
- Urobilinogen niệu tăng (bình thường 200 - 300mg/24giờ)
- Huyết sắc tố niệu tăng (bình thường 40mg/lít)
- Sắt huyết thanh tăng: Nam 15 - 27μmol/lít Nữ 11 - 22μmol/lít
Tuy nhiên cũng có trường hợp sắt huyết thanh không tăng vì hồng cầu vỡ ít hoặc tuỷ xương vẫn còn hoạt động tốt.
Haptoglobin: là một α mucoprotein, haptoglobin giảm nặng khi vỡ hồng cầu trong huyết quản hoặc vỡ ngoài huyết quản. Haptoglobin là một protein làm nhiệm vụ vận chuyển HST tự do trong huyết tương - huyết thanh về gan, theo tỉ lệ 2 phần tử hemoglobin (Hb) cho một phần tử haptoglobin (bình thường haptoglobin trong máu là 128 mg/lít).
Có hemosiderin niệu (phát hiện được bằng nhuộm Derls và những chất lắng đọng của nước tiểu mà bình thường không có trong nước tiểu).
Tìm chất methé - albumin trong máu. Chất này còn tồn tại trong máu nhiêu giò sau cơn tan máu, trong khi Hb (hemoglobin) trong máu đâ trỏ lại bình thường.
Méthé - albumin trong máu là chất do hemoglobin phối hợp vôi albumin huyết tương tạo thành.
Tuy nhiên xét nghiệm để tìm chất methé - albumin trong máu rất khó xác định, nhưng đây là một xét nghiệm có giá trị chẩn đoán.
Các xét nghiệm về huyết đồ và tuỷ đố
Số lượng hồng cầu giảm.
Hồng cầu non tăng trong tuỷ xương và ra máu ngoại vi (loại hồng cầu non đa sắc và hồng cầu non ưa acid)
Hồng cầu lưới tăng trong tuỷ và máu.
Bạch cầu và tiểu cầu ít thay đổi (cơ thể tăng nhẹ hoặc giảm nhẹ)
Đời Sống hồng cầu và nơi phân huỷ hồng cầu bàng phóng xạ Cr51
Lách là nơi phân huỷ hồng cầu mạnh.
In vitro: bình thường T/2 = 30 ±3 ngày
In vi vo: bình thường 120 ngày.
Đời sống hồng cầu giảm
Các xét nghiệm đế chẩn đoán xác định thiếu máu tan máu tự miễn dịch
Các xét nghiệm để phát hiện kháng thể miễn dịch nóng và lạnh
Kháng thể nóng (1 pha):IgG
Kháng thể lạnh (2 pha): lgM va một số kỹ thuật mới về miễn dịch.
Nghiệm pháp Coombs (trực tiếp và gián tiếp).
Xác định các hệ nhóm máu:
- Hệ ABO
- Hệ Rh.
- Hệ dưới nhóm (nhóm máu phụ theo Panel hồng cầu)
- Hệ tiểu cầu
- Hệ kháng nguyên bạch cầu người (HLA)
Các xét nghiệm vé bệnh nguyên gây nên thiếu máu tan máu tự miễn và các biến chứng bằng:
Siêu âm (các tạng cần thiết)
Điện tâm đồ
X quang (X.quang để chẩn đoán hình thái)
Vi khuẩn
Virus
Chức năng gan
Chức năng thận và xét nghiệm đặc trưng để chẩn đoán bệnh nguyên nhân gây nên thiếu máu tan máu tự miễn.
Chẩn đoán nguyên nhãn và phân loại thiếu máu tan máu tự miễn dịch
Dựa vào mối liên quan “tự kháng thể lạnh” lgM, thường gặp thiếu máu tan máu tự miền thứ phát trong các trường hợp sau:
Viêm phổi tiên phát không điển hình (do Myoplasma pneumonie).
Bệnh huyết cầu tố niệu lạnh kích phát (khống thê này phản ứng trong điều kiện lạnh với các hồng cầu của chính bệnh nhân hoặc với hồng cầu của người bình thường có kháng nguyên.
Nhóm máu hiếm thuộc hệ β, có kháng thể như Anti - PP, PK; gặp 2/3 số phụ nữ miền đông Australia bị doạ sẩy thai), hồng cầu vô trong huyết quản do đó có huyết cầu tố niệu tăng cao, vàng da, vàng niêm mạc, lách to và hội chứng Reynaud.
Bệnh giang mai
Bệnh thương hàn
Sau nhiễm virus: cúm, thuỷ đậu, quai bị, tăng bạch cầu đơn nhân
Gặp sau chấn thương (kháng nguyên được giải phóng từ tổ chức tổn thương mà kháng nguyên này có cả ở hồng cầu, tiểu cầu và các tổ chức khác), làm xuất hiện kháng thể lạnh chống kháng nguyên do tổ chức bị biến đổi.
Dựa vào mối liên quan tự kháng thế nóng IgG, thừơng gặp thiếu máu tan máu tự miễn trong các trường hợp sau:
Lơxêmi cấp dòng lympho, lơxêmi kinh dòng lympho, u lympho Hodgkin, u lympho không Hodgkin, bệnh Reticulose sarcom (sarcom lưới) hoặc Reticulose (Bệnh tăng võng). Bệnh này chỉ phản ứng với hồng cầu của một số ít ngưòi trưởng thành mà không có kháng nguyên I, bệnh u nang buồng trứng, bệnh hệ thống “lupus ban đỏ rải rác”, ung thư biểu mô, viêm khớp dạng thấp, thấp tim, xơ gan, viêm gan, do kháng thể dị ứng thuốc.
Điểu trị thiếu máu tan máu tự miễn
Các phương pháp diếu trị chung
Corticoid liệu pháp
Phương pháp này có hiệu quả cho loại tự kháng thể nóng (IgG ),ít có hiệu quả cho loại tự kháng thể lạnh (IgM ).
Các biệt dược nên dùng:
Prednison 5 mg (viên)
Depersolon 30 mg (ống)
Solu-medrol 40 mg, 80 mg, 120 mg/ ống
Liều lượng có thể dùng: từ 1-3 mg/kg/ngày ,dùng từ 1 đến 2 tuần và tuỳ thuộc vào cơn tan máu có thể tăng liều từ 4 - 5 mg/kg/ngày, hoặc giảm liều dần khi hết triệu chứng tan máu, không được dùng corticoid trong các trường hợp cao huyết áp, đái tháo đường ,bệnh dạ dày -tá tràng và các trường hợp có chống chỉ định khác.
Các thuốc ức chế miễn dịch
Chỉ nên dùng khi liệu pháp corticoid không có hiệu quả .
Cyclophosphamid 50 mg X 2 - 4 viên / ngày
Dùng trong 2 tuần, rồi theo dõi tiến triển của bệnh, nếu bệnh chưa đô có thể dùng tiếp 2 tuần và tiếp tục theo dõi tiến triển của bệnh nhân .
Hoặc dùng 6 MP 50 mg X 2- 4 viên /ngày.
Hoặc dùng azathioprin (Imuran, Imurel, Imurek)
Viên 50 mg ; ống 100 mg (tiêm T/m
1-1,5 mg/kg/ngày
(Theo dõi như dùng cyclophosphamid)
Truyền máu “ khối hổng cầu rửa”
Từ 1- 2 đơn vị /ngày . Đối với loại thiếu máu tan máu tự miễn kháng thể lạnh cần sưởi ấm chai máu truyền cho bệnh nhân
Không được dùng máu tươi toàn phần vì sẽ đưa thêm bổ thể vào sẽ tạo thuận lợi cho cơn tan máu nặng .
Phương pháp điều trị phẫu thuật cắt bỏ lách
Chỉ định cắt bỏ lách khi đã điều trị nội khoa sau một năm mà không có kết quả và bệnh nhân dưới 40 tuổi thì kết quả tốt hơn (nhưng cũng phải phụ thuộc vào nguyên nhân bệnh, nếu nguyên nhân bệnh là ác tính không cần chỉ cắt lách ).
Kháng thể nóng IgG không cố định bổ thể sẽ tốt hơn kháng thể nóng IgG cố định bổ thể.
Kháng thể IgM “lạnh” thì cắt lách không có kết quả tốt.
Điều trị thiếu máu tan máu tự miễn theo nguyên nhân bệnh
Trong trường hợp do dị ứng thuốc phải ngừng ngay thuốc gây nên tan máu
Điều trị các biến chứng
Chống vô niệu - suy ống thận cấp
Lasix 20 mg X 2- 4 ống / tiêm tĩnh mạch/lần. Và cứ 6 giờ tiêm 1 lần trong ngày đầu, các ngày sau giảm liều dần nếu bệnh nhân có đáp ứng tốt (nếu sau 2 ngày diễn biến xấu có chỉ định chạy thận nhân tạo) .
Mannitol 20% - 200ml/nhỏ giọt tĩnh mạch/20 phút. Nếu bệnh nhân có đáp ứng tốt thì dùng thêm 200ml (nếu sau hai ngày diễn biến xấu có chỉ định lọc ngoài thận - thận nhân tạo).
Chống sốc - chống trụy tim mạch Thở oxy .
Isoproterenol (Isoprel) X 1- 2 mg/ngày/TM (có tác dụng hơn khi phối hợp dùng corticoid)
Depersolon 30 mg X 4- 6 ống/ngày/TM
Truyền khối hồng cầu rửa: 1- 2 đơn vị/ngày (trong khi truyền máu cần theo dõi phù phổi cấp vì tăng thể tích dịch và máu trong tuần hoàn)
Điểu trị thải sắt huyết thanh
Desferal X 25- 45 mg/kg/ngày (thuốc được pha vào dung dịch clorua natri 0,9%) truyền dưới da chậm, 1 lần truyền kéo dài từ 8-12 giò. Một tuần có thể truyền từ 3-5 lần (tuỳ theo lượng sắt huyết thanh)
Điều trị các biến chứng khác (nếu có)
Kết luận:
Bệnh lý thiếu máu tan máu miễn dịch rất phức tạp, chẩn đoán khó khăn, tiên lượng và điều trị còn phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
