HỘI CHỨNG BONG VẢY DA DO TỤ CẦU (Staphylococcal scalded skin syndrome - 4S)

I. Tổng quan:

• Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (SSSS - 4S) là một tình trạng rối loạn có nổi bóng nước nông hiếm gặp, nghiêm trọng, được đặc trưng bởi sự bong tróc của lớp da ngoài cùng (biểu bì). Điều này được kích hoạt do sự giải phóng ngoại độc tố từ các chủng vi khuẩn Staphylococcus aureus.
• Sự phồng rộp của những vùng da rộng lớn tạo ra sự xuất hiện của vết bỏng hoặc bỏng nước, do đó hiện tượng này còn được gọi là hội chứng bỏng da do tụ cầu. SSSS ( hộichứng 4S) thường được sử dụng thay thế cho tên gọi Ritter von Ritterschein (bệnh Ritter), đặc biệt khi nó xuất hiện ở trẻ sơ sinh.

 II. Dịch tễ:

Hội chứng 4S chủ yếu gặp ở trẻ em dưới 5 tuổi, nhất là từ 2 đến 3 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh cao hơn ở nhóm tuổi này được cho là do sự chưa trưởng thành của:

• • •  Hệ thống miễn dịch: thiếu kháng thể bảo vệ đối với ngoại độc tố
    • Hệ thống thanh thải thận: giảm thanh thải độc tố.

Mặc dù hiếm gặp nhưng cũng có những trường hợp đã được báo cáo ở trẻ lớn hơn và người lớn, và đặc biệt liên quan đến những người bị ức chế miễn dịch hoặc bị suy thận nặng/bệnh thận mãn tính.

Tỷ lệ mắc 4S ước tính dựa trên các nghiên cứu được thực hiện ở Châu Âu đã được báo cáo từ 0,09- 0,56 ca/1 triệu người, với tỷ lệ nam và nữ bằng nhau ở trẻ em.

III. Nguyên nhân:

• 4S bắt đầu từ một nhiễm trùng cục bộ gây ra bởi độc tố Staphylococcus aureus (khoảng 5% chủng). Tiếp đó:S. aureus giải phóng hai ngoại độc tố (độc tố gây chết tế bào A và B). Những chất độc này liên kết với một desmosomeđặc hiệu có trong lớp biểu bì được gọi là desmoglein-1. Desmoglein-1 chịu trách nhiệm duy trì sự kết dính giữa các tế bào trong lớp biểu bì và duy trì tính toàn vẹn của da.Protein desmoglein-1 bị phá vỡ dẫn đến các tế bào da trở nên lỏng lẻo và “không dính”. Điều đó làm bong tróc lớp biểu bì và gây ra phồng rộp da.
• Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh có thể  biểu hiện bong da cục bộ đến phồng rộp và bong tróc toàn bộ cơ thể. Desmoglein-1 không có trong biểu mô niêm mạc, điều này giải thích tại sao niêm mạc không bị ảnh hưởng trong 4S.
• Nhiễm trùng cục bộ thường bắt nguồn từ các vị trí như tai, mắt (kết mạc) hoặc vùng họng, đặc biệt là ở trẻ em hoặc vết thương bị nhiễm trùng. Những độc tố này lan đến da thông qua tuần hoàn máu và nhắm mục tiêu vào protein desmoglein-1 ở biểu bì dẫn đến tình trạng phồng rộp và bong tróc điển hình.

IV. Lâm sàng:

4S có xu hướng bắt đầu với các triệu chứng không đặc hiệu ở trẻ em như khó chịu, biếng ăn và sốt. Trong vòng 24–48 giờ, phát ban đỏ lan rộng gây đau trên da, sau đó hình thành các bóng nước lớn, dễ vỡ, chứa đầy dịch.Chúng có thể dễ dàng vỡ ra để lại những mảng da đỏ, mềm trông giống như vết bỏng.

- Đặc điểm da 4S điển hình bao gồm:

• • Phát ban đỏ với mô nhăn nheo hoặc mỏng như giấy
  • Thường bắt đầu ở mặt và các vùng gấp (bẹn, nách và cổ), sau đó lan nhanh đến các bộ phận khác của cơ thể như cánh tay, chân và thân.
  • Ở trẻ sơ sinh có thể thấy thương tổn quanh rốn.
  • Sau khi phát ban sẽ hình thành các mụn nước lớn chứa đầy chất lỏng.
  • Thương tổn da xuất hiện chủ yếu ở những vùng ma sát (như nách, háng và mông), trung tâm của khuôn mặt và các lỗ tự nhiên (mũi và tai).
  • Dịch trong bóng nước có  thể là dịchđục, vô trùng hoặc mủ vàng.
  • Mụn nước dễ vỡ dẫn đến lớp ngoài cùng của da (biểu bì) dễ bong ra, thường thành mảng lớn.
  • Việc tiếp xúc với các mô màu đỏ, ẩm bên dưới làm da có vẻ ngoài giống như bị bỏng.
  • Chà xát nhẹ nhàng trên da gây tróc da (dấu hiệu Nikolsky dương tính).
  • Thông thường không có tổn thương của niêm mạc trong 4S, điều này giúp phân biệt với hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN)- một hội chứng có tổn thương niêm mạc.

V.Biến chứng:

Mặc dù có những biểu hiện đáng báo động, trẻ em mắc 4S thường hồi phục hoàn toàn trong vòng hai tuần nếu được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Tuy nhiên, nếu không được điều trị hoặc điều trị không đúng, một số biến chứng do mất hàng rào bảo vệ da sẽ xaỷ ra:

• • Sẹo
  • Mất dịch và muối khoáng trong cơ thể dẫn đến mất nước và mất cân bằng điện giải
  • Hạ thân nhiệt
  • Nhiễm trùng thứ phát như nhiễm trùng huyết, viêm mô tế bào và viêm phổi
  • Suy thận.

Tỷ lệ tử vong do 4S ở trẻ em là cực kỳ thấp (1–5%), trừ khi có nhiễm trùng huyết thứ phát hoặc một tình trạng bệnh lý nghiêm trọng tiềm ẩn làm phức tạp diễn biến bệnh. Tỷ lệ tử vong ở người lớn cao hơn (50–60%), dường như là do các bệnh lý nền làm gia tăng biến chứng.

VI.Chẩn đoán:

• Hỏi bệnh sử và thăm khám lâm sàng giúp chẩn đoán.
• Các xét nghiệm có thể được làm bao gồm:
  • Lấy mẫu tại thương tổn da nhiễm trùng và/hoặc dịch bóng nước để xác nhận sự hiện diện của S. aureus. Tuy nhiên, xét nghiệm có thể âm tính bởi tình trạng này là do độc tố trung gian.
  • Cấy máu được thực hiện khi nhiễm trùng huyết.
  • Xét nghiệm Tzanck
  • Sinh thiết da đôi khi được thực hiện để loại trừ các nguyên nhân khác gây ra bóng nước, và có khi dùng để làm lưu trữ cho mô bệnh học.

• 4S cho thấy sự phân tách trong biểu bì không viêm ở lớp hạt.

VII. Chẩn đoán phân biệt:

• Hội chứng Steven–Johnsons/Hoại tử biểu bì nhiễm độc (SJS/TEN)
• Chốc bóng nước
• Phản ứng quá mẫn với thuốc
• Phát ban phản ứng do virus
• Bỏng nhiệt

VIII. Điều trị:

• 4S được coi là một cấp cứu da liễu cần nhập viện và điều trị kịp thời.
• Điều trị bao gồm:
  • Kháng sinh tiêm tĩnh mạch
    • First line: kháng sinh kháng penicillinase, chống tụ cầu như flucloxacillin.
    • Các lựa chọn khác bao gồm: ceftriaxone, clarithromycin (đối với dị ứng penicillin), cefazolin, nafcillin hoặc oxacillin.
    • Nhiễm trùng kháng methicillin (MRSA): vancomycin.
• Nếu đáp ứng tốt, có thể thay kháng sinh đường uống trong vòng vài ngày. Sau đó bệnh nhân có thể xuất viện để tiếp tục điều trị tại nhà.

• Các phương pháp điều trị hỗ trợ cho 4S :
  • • Giảm đau
    • Paracetamol cùng với thuốc giảm đau thay thế như ibuprofen hoặc morphine uống nếu cần trong khi da lành.
    • Theo dõi và duy trì dịch truyền và chất điện giải:
    • Dịch truyền tĩnh mạch nên được xem xét ở trẻ nhỏ và những người có tổn thương da lan rộng.
    • Chăm sóc da
    • Tắm rửa nhẹ nhàng ít nhất một lần một ngày
    • Sử dụng các chất làm mềm như paraffintrắng mềm/parafin lỏng hoặc dầu khoáng 50:50 để làm dịu da và giúp chữa lành.
    • Băng vết bỏng có thể được yêu cầu ở một số khu vực.

• Bất chấp sự xuất hiện đáng báo động ban đầu của 4S, trẻ emthường phục hồi tuyệt vời với sự lành hoàn toàn thường xảy ra sau 5–7 ngày điều trị.

NGUỒN : https://dermnetnz.org/topics/staphylococcal-scalded-skin-syndrome

Người dịch : Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da 

Giới thiệu Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương

Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương được triển khai dịch vụ thăm khám, chăm sóc và điều trị các tình trạng về da như mụn, sẹo, nám, tàn nhang… với tiêu chí đem lại sự thay đổi tích cực về diện mạo cũng như sự hài lòng của khách hàng sau khi sử dụng dịch vụ.

Với nguồn nhân lực chất lượng có chuyên môn cao là các Phó giáo sư, tiến sĩ, bác sĩ đến từ Bộ môn Da liễu - Đại học Y Dược TPHCM & Bệnh viện Nguyễn Tri Phương có kinh nghiệm nhiều năm trong giảng dạy, nghiên cứu và điều trị Da liễu – Thẩm mỹ da; sẽ trực tiếp thăm khám, lên phác đồ điều trị và trực tiếp trị liệu cho bệnh nhân, đảm bảo hiệu quả cao nhất.

Thông tin liên hệ

• Đơn vị da liễu – Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương. 

• Số 468 Nguyễn Trãi, Phường 8, Quận 5, Tp.Hồ Chí Minh.

• Hotline tư vấn đặt lịch Bác sĩ: 0899777709 / Zalo/Viber: 0899777709

• Facebook Fanpage: Thẩm mỹ da - BV Nguyễn Tri Phương