Hội chứng DRESS

Hội chứng DRESS là một phản ứng quá mẫn nghiêm trọng với một số loại thuốc. Các triệu chứng đặc trưng của tình trạng này bao gồm phát ban trên da, sốt, bất thường về huyết học và liên quan đến đa cơ quan.

Các chuyên gia y tế nhận định tình trạng dị ứng thuốc bất lợi hiếm gặp này có thể đe dọa đến tính mạng, xảy ra do hệ thống miễn dịch phản ứng quá mức với một số loại thuốc. Các triệu chứng có thể biểu hiện vài tuần sau khi một người bắt đầu dùng thuốc có các tình trạng bất lợi. Việc điều trị thường bao gồm việc ngừng sử dụng thuốc nghi ngờ gây phản ứng và sử dụng thuốc điều hòa miễn dịch để giảm các triệu chứng.

Định nghĩa

Hội chứng DRESS còn được gọi là hội chứng quá mẫn do thuốc (DIHS) là một phản ứng nghiêm trọng với một số loại thuốc. Các chuyên gia phân loại hội chứng DRESS là phản ứng quá mẫn loại 4. Đây là một phản ứng thuốc nghiêm trọng ảnh hưởng đến da và các cơ quan khác, với tỷ lệ tử vong lên đến 10%.

Tỷ lệ chung của hội chứng DRESS là không phổ biến, với ước tính rủi ro từ 1/1.000 đến 1/10.000 số người sau khi tiếp xúc với tác nhân kích hoạt. Tình trạng thường xảy ra trong vòng 2–6 tuần kể từ khi một người tiếp xúc với thuốc lần đầu tiên, gây ra các đặc điểm đặc trưng nhưng có thể thay đổi ảnh hưởng đến da và nhiều cơ quan.

Nguyên nhân

Hội chứng DRESS là một phản ứng quá mẫn qua trung gian tế bào T chậm để đáp ứng với một số loại thuốc. Tổn thương xảy ra do phản ứng quá mức từ hệ thống miễn dịch, liên quan đến việc kích hoạt tế bào T và giải phóng cytokine. Có nhiều loại thuốc có thể gây ra tình trạng này bao gồm:

Thuốc chống co giật
Thuốc kháng vi rút
Thuốc kháng sinh
Allopurinol (zyloprim)
Mexiletine (mexitil)
Thuốc định thần và thuốc chống trầm cảm
Một số loại thuốc sinh học

Bằng chứng cũng cho thấy rằng các yếu tố khác có thể đóng một vai trò nào đó bao gồm:

Người có khuynh hướng di truyền đối với hội chứng DRESS
Gan không có khả năng chuyển hóa một số loại thuốc
Sự tái hoạt động của một số loại vi rút, chẳng hạn như vi rút Epstein-Barr (EBV) hoặc herpesvirus 6 ở người (HHV6)

Triệu chứng

Một số người có thể xem hội chứng DRESS như một phản ứng đa hệ thống riêng lẻ đối với một loại thuốc. Điều này đề cập đến thực tế là tình trạng này có thể có nhiều triệu chứng khác nhau, nhưng tên gọi DRESS bắt nguồn từ số lượng bạch cầu ái toan cao đặc trưng và các triệu chứng trên toàn cơ thể thường biểu hiện.

Các triệu chứng có thể khác nhau nhưng chúng thường phát triển trong vài ngày, với thời gian khởi phát điển hình là 2–6 tuần sau khi bắt đầu dùng loại thuốc gây phản ưungs. Các dấu hiệu điển hình của hội chứng DRESS bao gồm:

Sốt
Phát ban
Tăng bạch cầu ái toan
Tăng tế bào lympho không điển hình
Sưng hạch bạch huyết
Viêm các cơ quan nội tạng

Chẩn đoán

Hội chứng DRESS có thể biểu hiện với nhiều đặc điểm khác nhau và có thể tương đồng với các đặc điểm của những bệnh khác như viêm mô tế bào, viêm gan vi rút và lupus ban đỏ hệ thống. Do đó, thường dễ bị chẩn đoán nhầm lẫn.

Bằng cách xác định các đặc điểm chung của các phản ứng có hại nghiêm trọng trên da đồng thời được xem như là một công cụ chẩn đoán mà các chuyên gia chăm sóc sức khỏe thường sử dụng để giúp chẩn đoán hội chứng DRESS. Để xác định một người mắc phải tình trạng này cần đáp ứng các tiêu chí sau đây:

Phát ban cấp tính
Một phản ứng có thể liên quan đến thuốc

Ngoài ra, cần có ít nhất 3 trong 4 vấn đề dưới đây:

Sốt cao hơn 38 ° C
Sưng hạch bạch huyết ở ít nhất hai vị trí
Viêm ít nhất 1 cơ quan nội tạng
Bất thường về công thức máu

Các nhà nghiên cứu ở Nhật Bản đã đề xuất một bộ tiêu chí khác, tương tự nhưng bao gồm sự hiện diện của tái hoạt động HHV6.

Điều trị

Nhận biết sớm và ngừng thuốc ngay lập tức là yếu tố quan trọng nhất trong việc điều trị bệnh. Cách tiếp cận này có thể đủ để giải quyết các triệu chứng và bất kỳ bất thường nào về máu, cũng như ngăn ngừa sự tiến triển của bệnh.

Sau đó, điều trị chủ yếu là hỗ trợ và bao gồm việc kiểm soát và làm giảm các triệu chứng. Điều này có thể bao gồm truyền dịch, kiểm soát nhiệt độ, dinh dưỡng hợp lý, chăm sóc vết thương và kiểm soát nhiễm trùng. Các biện pháp hỗ trợ khác tùy thuộc vào các cơ quan bị ảnh hưởng.

Corticosteroid toàn thân là phương pháp điều trị bệnh được sử dụng rộng rãi nhất. Tuy nhiên, vẫn chưa có sự thống nhất về liều lượng, thời gian và đường dùng lý tưởng. Một nghiên cứu vào năm 2014 Tuy nhiên, một nghiên cứu điển hình năm 2018 báo cáo sự kết hợp của corticosteroid liều cao và corticosteroid dạng uống như một phương pháp điều trị hiệu quả.

Các phương pháp điều trị có thể khác bao gồm thuốc ức chế miễn dịch như cyclosporin, corticosteroid tại chỗ để giảm phát ban trên da, tiêm globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch và điện di.

Phục hồi và phòng ngừa

Một bài báo năm 2020 đề cập rằng trong khi hầu hết những người mắc hội chứng DRESS hồi phục hoàn toàn, một số người có thể cần các đợt điều trị kéo dài. Đối với những trường hợp này, bệnh có thể tái phát hoặc dẫn đến các biến chứng tự miễn dịch. Tuy nhiên, một nghiên cứu năm 2017 đề cập rằng giảm dần các loại thuốc corticosteroid có thể giúp ngăn ngừa bùng phát bệnh và sự phát triển của các bệnh tự miễn dịch.

Những người gặp phản ứng với hội chứng DRESS nên lưu ý loại thuốc gây nghiện và cố gắng tránh sử dụng cũng như các loại thuốc tương tự khác. Nếu bác sĩ đã kê đơn thuốc có chứa loại thuốc này, nên nói chuyện với bác sĩ về các phương pháp điều trị thay thế.

Mặc dù vẫn cần nghiên cứu thêm, các nhà khoa học đang xem xét việc sử dụng các biện pháp, công cụ có thể giúp giảm sự xuất hiện của những phản ứng này.

Các biến chứng

Ngay cả sau khi hồi phục, một số người có thể phải chịu hậu quả lâu dài do hội chứng DRESS, bao gồm tổn thương cơ quan vĩnh viễn và sự phát triển của các tình trạng tự miễn dịch.

Một cuộc khảo sát năm 2015 và nghiên cứu năm 2017 cho thấy, tổn thương nội tạng do hội chứng DRESS cũng có liên quan đến các biến chứng lâu dài. Những người bị tổn thương gan nặng có thể cần ghép gan, trong khi những người bị bệnh thận trước đó có thể phải chạy thận nhân tạo liên tục.

Một nghiên cứu vào năm 2013 cho thấy, các bệnh truyền nhiễm là một biến chứng phổ biến khác liên quan đến hội chứng DRESS.

Tóm lược

Hội chứng DRESS là một tình trạng cần cấp cứu y tế phức tạp và có khả năng đe dọa tính mạng. Tình trạng này xảy ra khi hệ thống miễn dịch phản ứng quá mức với một số loại thuốc, dẫn đến phản ứng quá mẫn loại 4 có thể gây ra nhiều triệu chứng khắp cơ thể, chẳng hạn như sốt, bất thường về máu và viêm nội tạng.

Nhận biết và chẩn đoán sớm là rất quan trọng để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh và ngăn ngừa các biến chứng lâu dài và thậm chí tử vong. Việc điều trị thường bao gồm việc ngừng sử dụng thuốc thủ phạm và sử dụng thuốc điều hòa miễn dịch để giảm các triệu chứng. Lập kế hoạch điều trị cẩn thận cũng là điều cần thiết để ngăn ngừa và quản lý các biến chứng lâu dài.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

facebook.com/BVNTP