1.1. Định nghĩa:
- U ở các dây thần kinh ngoại vi được tạo thành do sự tăng sinh của các tế bào liên kết (nguyên bào sợi) của bao ngoài bó thần kinh. U có thể mọc ở bất kỳ vị trí nào dọc theo đường đi của các dây thần kinh. Đa số u lành tính, tiến triển chậm. U có thể phát triển đơn độc, nhưng cũng có thể mọc ở nhiều nơi gây ra những tổn thương trầm trọng về chức năng sống cũng như thẩm mỹ cho người bệnh, thậm chí gây tàn phế. Đó thường là hậu quả của bệnh u xơ thần kinh type I (neurofibromatosis type I hay bệnh Von Recklinghausen). Nguyên nhân gây bệnh là do rối loạn di truyền tính trội ở nhiễm sắc thể số 17. Người bệnh thường có các đốm da màu café sữa (café-au-lait spots) hay tàn nhang ở những chỗ nếp gấp của da như nách, háng…U thường xuất hiện vào thời kỳ niên thiếu, tỉ lệ khoảng 1/3.000 trẻ. Trên 50% số trẻ bị bệnh có biểu hiện triệu chứng từ lúc 2 tuổi hay trước 5 tuổi.
- Bệnh u xơ thần kinh type I đôi khi có thể gây ra các biến chứng nặng hơn như giảm thị lực, chậm phát triển thể chất và tinh thần, biến dạng xương, gù vẹo cốt sống…Các biểu hiện ở nội tạng thể hiện mức độ trầm trọng của bệnh chứ không phải là các triệu chứng rầm rộ ngoài da.
- Bệnh chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu, vấn đề điều trị hiện nay chỉ giới hạn ở việc theo dõi mức độ phát triển của bệnh và can thiệp khi có triệu chứng. Thuốc có tác dụng ức chế men tyrosine kinase thuộc nhóm IMATINIB (Glivec, Gleevec) bước đầu cho thấy có khả năng điều trị các khối u thần kinh trong NF1. Điều trị laser có thể được sử dụng để loại bỏ các tổn thương trên bề mặt của da và giúp cải thiện ngoại hình.
1.2. Nguyên lý:
- Các đường mổ tiếp cận nhằm cắt bỏ tổn thương, phục hồi giải phẫu
1.3. Mục đích:
- Cắt bỏ 1 phần hoặc toàn bộ tổn thương
- Khối u gây rối loạn cảm giác, hạn chế vận động hay ảnh hưởng đến thẩm mỹ.
- Khối u phát triển nhanh và/hoặc nghi ngờ ác tính (neurofibrosarcoma).
- Tình trạng toàn thân nặng, nhiều dị tật phối hợp (biến chứng tim mạch, gù vẹo cột sống nặng…).
- Những khối u ở vùng đám rối thần kinh hay u lớn, xâm lấn mạch máu… khó có khả năng lấy u toàn bộ hay để lại di chứng nặng nề cho người bệnh.
5.1. Người thực hiện
5.1.1. Nhân lực trực tiếp:
- 03 bác sĩ.
- 02 điều dưỡng.
5.2 Thuốc:
- Thuốc giảm đau tại chỗ sau mổ nếu cần
5.3. Vật tư:
- Găng mổ
- Khẩu trang, mũ đội, bốt đi (nếu có).
- Bút vẽ
- Gạc con; bông sọ, lưỡi dao mổ đủ size.
- Chỉ khâu các loại
- Surgicel; spongel
- Bộ ghim da (nếu có)
5.4 Trang thiết bị:
- Bộ dụng cụ mổ bàn tay thông thường.
- Dây garo.
- Kính vi phẫu.
- Thiết bị cảnh báo thần kinh trong mổ (nếu có).
5.5 Người bệnh:
- Người bệnh và gia đình được giải thích rõ trước mổ về tình trạng bệnh và tình trạng chung, về những khả năng phẫu thuật sẽ thực hiện, về những tai biến, biến chứng, di chứng có thể gặp do bệnh, do phẫu thuật, do gây mê, tê, giảm đau, do cơ địa của người bệnh.
- Nâng cao thể trạng, cân bằng những rối loạn do hậu quả của bệnh hoặc do cơ địa, bệnh mãn tính, tuổi.
- Điều trị ổn định các bệnh nội khoa như tăng huyết áp, đái tháo đường, … trước khi can thiệp phẫu thuật (trừ trường hợp mổ cấp cứu). Truyền máu nếu người bệnh có thiếu máu nhiều.
- Khám lâm sàng toàn thân.
- Làm xét nghiệm đầy đủ: sinh hóa, công thức máu, miễn dịch chẩn đoán bệnh tại não và các bệnh lý kèm theo.
- Chụp Xquang lồng ngực hoặc cắt lớp vi tính lồng ngực, siêu âm bụng… nếu cần.
- Chụp cộng hưởng từ, cắt lớp vi tính.
5.6. Hồ sơ bệnh án:
- Bệnh án ngoại khoa theo mẫu.
- Người bệnh và người nhà ký hồ sơ bệnh án, biên bản cam kết.
5.7. Thời gian thực hiện kỹ thuật: khoảng 120 phút.
5.8 Địa điểm thực hiện phẫu thuật: Phòng phẫu thuật.
5.9. Kiểm tra hồ sơ và người bệnh:
- Kiểm tra người bệnh: Đánh giá tính chính xác của người bệnh: đúng người bệnh, đúng chẩn đoán, đúng vị trí cần thực hiện kỹ thuật...
- Thực hiện bảng kiểm an toàn phẫu thuật, thủ thuật
- Đặt tư thế bệnh nhân: Nằm ngửa. Tuỳ vị trí khối u.
- Tùy theo vị trí, kích thước khối u mà có thể lựa chọn phương pháp vô cảm phù hợp: tê tại chỗ, tê đám rối, tê tủy sống hoặc gây mê nội khí quản.
6.1 Bước 1:
- Sát trùng rộng rãi vùng mổ, trải toan
- Gây tê vùng rạch da.
6.2 Bước 2:
- Đường rạch da được lựa chọn tùy theo vị trí, kích thước và tính chất của khối u, phải đảm bảo các yếu tố: có thể tiếp cận khối u rộng rãi và an toàn nhất, nuôi dưỡng da tốt và thẩm mỹ.
6.3 Bước 3:
- Rạch da. Phẫu tích từng lớp bộc lộ khối u. U thường tròn, nhẵn, ranh giới rõ. Kiểm tra các cấu trúc mạch máu, thần kinh lân cận trước khi quyết định cắt u toàn bộ hay bán phần.
- Cầm máu.
6.4 Bước 4:
- Đặt dẫn lưu nếu ổ mổ rộng, nguy cơ chảy máu nhiều
- Đóng vết mổ.
6.5 Kết thúc quy trình:
- Đánh giá tình trạng người bệnh sau thực hiện kỹ thuật.
- Hoàn thiện ghi chép hồ sơ bệnh án, lưu hồ sơ.
- Bàn giao người bệnh cho bộ phận tiếp theo.
7.1. Theo dõi:
- Tình trạng toàn thân: Mạch, huyết áp, thở, nhiệt độ
- Tình trạng thần kinh: Dấu hiệu thần kinh khu trú (liệt tiến triển)
- Chảy máu vết mổ
- Dẫn lưu (nếu có): thường rút trong 48h đầu
7.2. Biến chứng và xử trí
- Chảy máu: Mổ lại cầm máu.
- Nhiễm trùng: Điều trị nội khoa (kháng sinh).
- Liệt tiến triển: Theo dõi, điều trị nội khoa (chống viêm), phục hồi chức năng.
1. Fautsto J. Rodriguez (2018). “Tumors of peripheral nerve”. Practical Surgical Neuropathology: A Diagnostic Approach (7e), 323-373
2. Alessia Pellerino (2023). “Diagnosis and treatment of peripheral and cranial nerve tumors with expert recommendation: An European for rare cancers intiative”. Cancers (Basel)
3. Thomas J. Wilson (2019). “Complications of surgery for peripheral nerve injuries and tumors”. Complication in neurosurgery, 377- 385
4. Zipfel, J., Al-Hariri, M., Gugel, I., Grimm, A., Steger, V., Ladurner, R.,... & Schuhmann, M. U. (2021). Surgical management of sporadic peripheral nerve schwannomas in adults: indications and outcome in a single center cohort. Cancers, 13(5), 1017.
5. Guha, D., Davidson, B., Nadi, M., Alotaibi, N. M., Fehlings, M. G., Gentili, F.,... & Zadeh, G. (2018). Management of peripheral nerve sheath tumors: 17 years of experience at Toronto Western Hospital. Journal of neurosurgery, 128(4), 1226-1234.
6. Dorsi, M. J., & Belzberg, A. J. (2012). Peripheral Nerve Tumors of the Extremities. In Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques: Indications, Methods, and Results: Sixth Edition (pp. 2319-2327). Elsevier Inc.
7. Razek, A. A. K. A., Gamaleldin, O. A., & Elsebaie, N. A. (2020). Peripheral nerve sheath tumors of head and neck: imaging-based review of World Health Organization classification. Journal of Computer Assisted Tomography, 44(6), 928-940.
8. Enzinger, F. M. (1988). Benign tumors of peripheral nerves. Soft tissue tumors, 719-720.