U mỡ cơ mạch (Angiomyolipoma – AML) tại thận

I. Đại cương

– U mỡ cơ mạch (Angiomyolipoma – AML) là một u loạn sản, chứa tế bào mỡ, cơ trơn (myo), mạch máu với thành dày.
– Thuật ngữ u mạch cơ mỡ (Angiomyolipoma – AML) được Morgan đưa ra vào năm 1951, Fisher (1911), Critchley (1932) nhận thấy 40-80% các ca bệnh này trên bệnh nhân xơ củ (Tuberous sclerosis): chậm phát triển trí tuệ, hamartoma nhiều nơi, u tuyến bã, u mạch nhiều nơi, u mạch trong não. Trong bệnh lý xơ củ thường ở hai bên.
– Là u lành tính ở thận dù có thể lan rộng vào tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới và hạch vùng
– Có thể tái phát sau phẫu thuật hoặc sarcoma hóa

* Lâm sàng

+ Thường không có triệu chứng
+ Hoặc trong bệnh cảnh xơ củ
+ Nếu to có thể sờ thấy khối
+ Vỡ sau phúc mạc: đau, mất máu, đái máu
+ Shock mất máu
+ Vỡ có liên quan đến kích thước của khối u (4cm)

* Phân loại

– Bệnh nhân xơ cứng củ:

+ Tuổi thường gặp khoảng 1 đến 17 tuổi
+ Thường ở hai bên thận
+ Nam/Nữ = 1/2 – 1/1

– Bệnh nhân không có xơ cứng củ:

+ Thường đơn độc một bên thận
+ Nam gặp ít hơn nữ (1/8 – 1/4)
+ Tuổi thường gặp khoảng 27 đến 72. Thường gặp nhất khoảng 43 tuổi.

II. Chẩn đoán siêu âm

– Khối thường tròn, độ hồi âm rất tăng gần như ngang bằng độ hồi âm của xoang thận do phần mỡ trong u chiếm ưu thế, đồng nhất, ranh giới rõ định vị trong vùng vỏ.
– Độ hút âm tăng đôi khi tăng đến mức tạo bóng lưng thể hiện bởi bờ sau u kém xác định hơn bờ trước.
– Bờ u có thể không đều, nhất là khi có chảy máu quanh u. 20% trường hợp có cấu trúc âm hỗn hợp kèm chảy máu trong u và quanh u.
– Trung tâm có những vùng ít âm do cấu trúc cơ hoặc mạch hay vùng chảy máu khu trú.
– Thường đơn độc, không triệu chứng, tổn thương lớn có thể gây đái máu hoặc đau.

III. Chẩn đoán trên CTscan

* Đặc điểm hình ảnh

– Khối thường nằm ở vỏ thận, ranh giới rõ, kích thước nhỏ sẽ điển hình nếu chứa nhiều thành phần mỡ đại thể (tỷ trọng < -10 HU).

– Khối kích thước lớn thấy rõ 3 thành phần cấu trúc có tỷ trọng điển hình là phần mềm, mỡ đại thể (< -10 HU) và mạch máu (sau tiêm).
– Phải đánh giá thận trọng vì xuất huyết trong khối u có thể che lấp thành phần chất béo.

– Có thể thấy vôi hóa trong khối (hiếm gặp) => đặc điểm phân biệt với RCC chứa mỡ.

– Sau khi tiêm thuốc u ngấm thuốc rất đa dạng tùy thuộc vào thành phần của u có thể thành đám, vệt hay ngoằn ngoèo. Khối ngấm thuốc ở phần cơ-mạch. Có tăng sinh mạch máu. Có thể thấy giả phình trong khối. Thoát thuốc ra xung quanh (nếu vỡ giả phình)

– Kích thước có thể rất lớn > 20cm cần chẩn đoán phân biệt với Sarcoma mỡ (Liposarcoma) hoặc sarcoma cơ trơn (Leiomyosarcoma).

– Tổn thương trong bệnh xơ cứng củ (Tuberous Slerosis): biểu hiện u mỡ cơ mạch thận ở 70-80% trường hợp. Thường biểu hiện đa tổn thương và xuất hiện cả 2 bên thận. Thường gây biến chứng vỡ chảy máu với khối u kích thước > 4cm hoặc có giả phình động mạch > 5mm. 80% các trường hợp chứa chất béo điển hình.

– Có thể chứa rất ít thành phần tổ chức mỡ: khoảng 5% khối u mỡ cơ mạch thận chứa ít tổ chức mỡ, trong đó 1/3 không xác định được trên cắt lớp vi tính. Khối giới  hạn rõ, kích thước thay đổi, đồng hoặc tăng tỷ trọng với nhu mô thận (> 45HU) do thành phần cơ trơn dồi dào của nó và không có khu vực mật độ mỡ rõ ràng. Sau tiêm thường không thải thuốc thì muộn.