Ung thư biểu mô tế bào xơ dẹt (Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma – FHC)

I. Đại cương

– Ung thư biểu mô tế bào xơ dẹt (Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma – FHC) là một ung thư gan nguyên phát  được coi là một biến thể mô bệnh học của ung thư biểu mô tế bào gan (HCC), đặc trưng bởi các lớp sợi collagen giữa các tế bào khối u, nhưng gần đây nó đã được được công nhận như một thực thể lâm sàng riêng và liên quan đến dịch tễ, nguyên nhân và tiên lượng khác với HCC.
– Điển hình là những khối u này xảy ra ở những người trẻ (20-40 tuổi) mà không có tiền sử bệnh gan, không liên quan đến các yếu tố xơ gan, nghiện rượu hoặc viêm gan B,C.
– Vị trí tổn thương: trong gan (80%), có cuống (20%).
– Chiếm khoảng 1-9% các trường hợp ung thư gan nguyên phát.
– Các nguyên nhân của FHC chưa được biết. FHC không thường phát sinh trong các tình trạng thông thường của các bệnh gan mãn tính đã  biết đến: viêm gan B hoặc sử dụng thuốc tránh thai. AFP (Alpha fetoprotein) huyết thanh thường không cao
– Lâm sàng:
+ Bao gồm các triệu chứng toàn thân như mệt mỏi hoặc suy nhược.
+ Nữ hóa tuyến vú (gynecomastia): có thể xuất hiện ở một số trường hợp, do nồng độ estrone tăng cao.
+ Gan to: thường dễ nhận thấy, bởi vì các khối u này thường có kích thước lớn.
– Về tiên lượng, ung thư biểu mô tế bào xơ dẹt tốt hơn so với ung thư biểu mô tế bào gan nguyên phát: Tỷ lệ sống sau 5 năm là 67%, trong khi đó với HCC, tỷ lệ này giao động từ 0-25%. Có thể giải thích do FHC thường xảy ra trong bối cảnh một nhu mô gan bình thường , trong khi HCC xảy ra trong bối cảnh của một xơ gan.

II. Chẩn đoán siêu âm

– Fibrolamellar HCC thường xuất hiện trên siêu âm dưới dạng một khối đơn độc, ranh giới rõ, chia thùy.
– Mức độ hồi âm biến đổi, có thể hỗn hợp âm với những vùng tăng âm và vùng giảm âm xen kẽ.
– Có thể thấy sẹo xơ trung tâm tăng âm.
– Có thể vôi hóa trung tâm.

III. Chẩn đoán CLVT

– Thường khối đơn độc, kích thước lớn 5-20cm.
– Giới hạn rõ, đường viền dạng thùy múi.
– Dày đặc các dải xơ tạo thành sẹo trung tâm (75%).
– Thì trước tiêm: hình ảnh giảm tỷ trọng dạng thùy, không đồng nhất, có thể xuất hiện các vùng giảm tỷ trọng rõ rệt ở trung tâm tương ứng với sẹo xơ, vùng hoại tử hoặc chảy máu (không phổ biến).
– Vôi hóa gặp trong 35-65%.
– Giả bao có thể gặp trong 35%.
– Thì động mạch và tĩnh mạch cửa: ngấm thuốc không đồng nhất với những nốt hoặc dải trung tâm giảm tỷ trọng do xơ hoá. Vùng hoại tử trung tâm không ngấm thuốc.
– Thì muộn, các nốt và dải xơ sẹo trung tâm thường ngấm thuốc tăng tỷ trọng (25-65%), trong khi phần còn lại thải thuốc sẽ giảm tỷ trọng.
– Phì đại hạch vùng (rốn gan): ở khoảng 50% bệnh nhân.
– Có thể xâm lấn đường mật và mạch máu.