Bệnh da tự miễn luput ban đỏ hệ thống (systemic lupus erythematosus - sle)

I. ĐẠI CƯƠNG

Bệnh luput ban đỏ hệ thống (systemic lupus erythmatosus - SLE) là một bệnh tự miễn, trong đó các tế bào và tổ chức bị tổn thương bởi sự lắng đọng các tự kháng thể bệnh lý và phức hợp miễn dịch.

Bệnh gặp chủ yếu ở nữ giới tỷ lệ nữ/nam là 9:1, tuổi hay gặp nhất từ 15-44 tuổi.

II. CHẨN ĐOÁN

Dựa theo tiêu chuẩn của Hội Khớp học Mỹ (ARA) chỉnh sửa năm 1997: chẩn đoán xác định khi có 4/11 tiêu chuẩn sau:

1. Ban hình cánh bướm ở mặt: Cố định, phẳng hoặc gồ lên mặt da, lan tỏa 2 bên má.

2. Ban dạng đĩa: Hình tròn gờ lên mặt da, lõm ở giữa có thể kèm theo sẹo teo da.

3. Nhạy cảm ánh sáng: Khi tiếp xúc với ánh sáng có thể gây xuất hiện ban đỏ.

4. Loét miệng: Bao gồm loét miệng, mũi họng do thầy thuốc quan sát thấy.

5. Viêm khớp: một hoặc nhiều khớp ngoại biên với cứng khớp, sưng, hoặc tràn dịch.

6. Viêm thanh mạc

Viêm màng phổi
Viêm màng ngoài tim

7. Tổn thương thận: Protein niệu thường xuyên cao hơn 0,5 mg / ngày, hoặc hơn (+++) nếu không định lượng hoặc cặn tế bào.

8. Rối loạn về tâm, thần kinh: Co giật hoặc rối loạn tâm thần trong điều kiện không do các nguyên nhân khác

9. Rối loạn huyết học: Thiếu máu tan máu; hoặc giảm bạch cầu dưới 4 G/l; hoặc giảm lympho dưới 1,5 G/l hoặc giảm tiểu cầu dưới 100 G/l khi không có sai lầm trong dùng thuốc.

10. Rối loạn miễn dịch: xuất hiện kháng thể kháng ds-DNA, kháng Sm và / hoặc kháng phospholipid.

11. Kháng thể kháng nhân dương tính.

Người bệnh được chẩn đoán LBĐHT khi có ≥ 4/11 tiêu chuẩn cả trong tiền sử bệnh và tại thời điểm thăm khám.

III. ĐIỀU TRỊ:

a) Nguyên tắc điều trị

- Không có điều trị đặc hiệu

- Mục tiêu điều trị là kiểm soát các đợt cấp nặng của bệnh, khống chế các triệu chứng ở mức độ nhẹ nhất, duy trì chức năng các nội tạng, hạn chế các đợt cấp tái phát.

b) Điều trị cụ thể

* Thuốc kháng viêm non-steroid (NSAID): Chọn một trong các thuốc sau (lưu ý không phối hợp các thuốc trong nhóm vì không tăng tác dụng điều trị mà lại có nguy cơ nhiều tác dụng phụ):

- Diclofenac: 50mg x 2 viên/ngày hoặc 75mg x 1 viên/ngày trong 1-2 tuần.

- Meloxicam 7,5mg x 1-2 viên/ngày trong 1-2 tuần. Trường hợp đau nặng có thể dùng đường tiêm 15mg/ngày trong 2-4 ngày sau đó chuyển sang đường uống.

- Celecoxib viên 200mg x 1-2 viên/ngày lưu ý không nên dùng cho người bệnh có bệnh tim mạch hoặc người lớn tuổi.

- Tất cả các thuốc kháng viêm NSAID đều có tác dụng phụ gây viêm, loét dạ dày tá tràng cần phải uống sau khi ăn no. Có thể phối hợp thêm các thuốc ức chế bơm proton (PPI) để bảo vệ niêm mạc dạ dày. Không sử dụng NSAID cho người bệnh có suy gan, thận nặng.

- Thuốc kháng sốt rét tổng hợp: (chloroquine, hydroxychloroquine):Liều từ 250 mg / ngày nên dùng kéo dài hàng năm. Thận trọng khi sử dụng cho người bệnh viêm gan, thận và phụ nữ có thai.

- Cần theo dõi công thức máu và khám mắt trước điều trị và 6 tháng / lần trong quá trình điều trị.

* Corticoid: prednisolone, prednisone, methylprednisolone

- Liều thấp: gồm các chế phẩm tại chỗ và uống prednisolone, prednisone, methylprednisolone 10mg/ngày, chỉ định cho các trường hợp bệnh đang ở giai đoạn ổn định hoặc chỉ có biểu hiện ở da và khớp.

- Liều trung bình: prednisolone, prednisone hoặc methylprednisolone khởi đầu 0,5 - 2 mg/kg/ngày đường uống hoặc tiêm truyền, chia 2 lần trong ngày, sau 2 - 4 tuần chuyển về dùng 1 lần trong ngày, duy trì trong 4 - 12 tuần và bắt đầu giảm dần liều khi các triệu chứng thuyên giảm, thường giảm 10-15% liều đang dùng sau mỗi 10-15 ngày và duy trì ở liều < 10mg / ngày hoặc 10 - 20mg cách ngày. Liều trung bình được chỉ định trong các trường hợp có tổn thương nội tạng hoặc trong đợt cấp.

- Liều cao đường tĩnh mạch (liều pulse): methylprednisolone 250 - 1000 mg/ ngày, truyền tĩnh mạch trong 30 phút, truyền 3 ngày liên tiếp, sau đó chuyển về liều trung bình. Liều cao đường tĩnh mạch thường được chỉ định để điều trị tấn công trong các trường hợp bệnh nặng đe dọa sự sống hoặc không đáp ứng với liều thông thường.

- Theo dõi điều trị: huyết áp, đường máu, canxi máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng của viêm loét dạ dày tá tràng, đo mật độ xương (nếu có điều kiện).

* Các thuốc ức chế miễn dịch như: methotrexate, cyclophosphomid, azathiopin, cyclosporine, mycophenolate mofetil ...

- Chỉ định:

- Không đáp ứng với corticoid

- Phối hợp với corticoid để hạn chế tác dụng phụ.

- Lưu ý theo dõi, xử trí tác dụng không mong muốn của thuốc.

c) Điều trị một số biến chứng nội tạng

* Hội chứng thận hư, suy thận.

- Duy trì chế độ ăn nhạt 2-3g muối / ngày, hạn chế đạm 0,6- 0,7g / kg cân nặng cơ thể.

- Corticoid liều cao đường tĩnh mạch (Pulse therapy) hoặc cyclophosphamide đường tĩnh mạch 500-1000mg 1 lần / tháng trong 6 tháng đầu, 1 lần/3 tháng trong 6 tháng tiếp theo. Chống chỉ định cho những trường hợp suy thận nặng độ 3, độ 4. Theo dõi điều trị: CTM 1 tuần /lần, XN chức năng gan thận trước điều trị và 1 tháng /lần trong thời gian điều trị. Ngưng điều trị nếu số lượng BC <1,5 G/ l, TC <100 G/ l, HC niệu (+). Bù dịch tối đa trong thời gian điều trị để tăng thải thuốc.

- Dùng thuốc hạ huyết áp khi có tăng huyết áp.

- Dùng thuốc lợi tiểu duy trì thể tích nước tiểu 24 giờ khoảng 1500ml (chú ý bù đủ kali), truyền albumin khi cần.

- Dùng thuốc kích thích sản sinh HC erythropoietin

- Chạy thận nhân tạo khi có chỉ định.

* Suy tim, tăng huyết áp

- Dùng thuốc hạ huyết áp

- Lợi tiểu

- Điều chỉnh nhịp tim

* Tràn dịch màng ngoài tim

- Nếu tràn dịch số lượng vừa và ít điều trị corticoid.

- Nếu tràn dịch nhiều có dấu hiệu ép tim cấp phải chọc tháo màng tim, phối hợp với corticoid liều cao

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh