Bệnh Meniere

Dịch tễ học

Bệnh có thể gặp ở bất cứ tuổi nào đặc biệt lứa tuổi từ 20-40, ở trẻ em thường kết hợp với bất thường ở tai trong. Tỷ lệ mới mắc rất khó xác định vì không có tiêu chuẩn chẩn đoán, các báo cáo tỷ lệ từ 10-150 ca/100.000 dân, 10-50% bệnh xảy ra hai bên.

Bệnh sinh bệnh Meniere

Bệnh phối hợp sự ứ nội dịch trong hệ thống mê đạo và sự vặn xoắn, căng phồng của các màng. Mặc dù không xác định được nguyên nhân nhưng nhiều cơ chế được đề nghị nguyên nhân của ứ nội dịch bao gồm:

Tắc nghẽn túi hay ống nội dịch: bất thường trong tái hấp thu nội dịch ở các túi
Thiểu sản (hypoplasia) cống tiền đình(vestibular aqueduct)
Cơ chế miễn dịch
Di truyền(dễ mắc bệnh di truyền)
Siêu vi trùng
Mạch máu

Cơ chế gây triệu chứng trong bệnh Meniere chưa rõ, sự ứ dịch được tìm thấy trong hầu hết bệnh nhân, tuy nhiên không phải tất cả bệnh nhân ứ dịch là có triệu chứng. Giả thuyết phá vỡ (rupture theory) được mô tả từ 40-50 năm trước đây cho rằng do sự dãn các túi nội dịch cho phép potassium phong phú trong nội dịch đi vào dịch xung quanh (ngoại dịch) làm mất chức năng cấp tế bào lông ở ốc tai và tiền đình. Khi áp suất giữa ngoại dịch và nội dịch cân bằng, sự phá vỡ màng được đóng kín, chức năng tế bào lông được hồi phục.

Các tổn thương ion lập lại có thể dẫn đến thoái hoá tế bào lông, sự biến đổi tế bào lông được tìm thấy trong nhiễm độc ion potassium.

bệnh Menirer

Lâm sàng bệnh Meniere

Lâm sàng bệnh Meniere bao gồm các triệu chứng sau:

Cơn chóng mặt (chóng mặt kiểu xoay)
Điếc tai thần kinh ( điếc tiếp nhận)
Ù tai

Bệnh Meniere được chẩn đoán khi bệnh nhân có cả 2 triệu chứng cơn chóng mặt và điếc thần kinh, có thể kèm theo đầy tai(nghe âm thanh lớn trong tai:aural fullness) và buồn nôn. Bệnh có khuynh hướng theo chu kỳ, thời kỳ hoạt động tiếp theo là thời gian lui bệnh kéo dài.

Chóng mặt kiểu quay có thể đi kèm buồn nôn, nôn, kéo dài từ 20 phút đến 24 giờ. Cảm giác mất thăng bằng hay choáng váng(chóng mặt khác) có thể gặp 15% trường hợp.
Điếc thần kinh thường dao động, khởi đầu thường ở tần số thấp hơn, điếc tiến triển theo thời gian và thường điếc thường trực với tất cả các tần số từ 5-10 năm. Nghe giảm đặc biệt kèm với cường độ âm thanh lớn hay áp suất trong tai hay một bên đầu.
Ù tai nghe giống như tiếng vỏ sò hay tiếng động cơ và có thể kèm theo âm thanh bị sai lệch

Diễn tiến bệnh thay đổi tuỳ theo cá nhân, một vài bệnh nhân sức nghe dao động và điếc tiến triển rất ít triệu chứng tiền đình, một số chóng mặt nặng và thường xuyên, triệu chứng tai thì nhẹ, một số khác triệu chứng tai và tiền đình bằng nhau. Khoảng 2/3 chóng mặt xảy ra thành cụm, 1/3 có cơn rải rác.

Tần số cơn chóng mặt có thể giảm theo thời gian.

Chẩn đoán bệnh Meniere

Chẩn đoán ứ nội dịch dựa trên triệu chứng lâm sàng, không có test chẩn đoán riêng biệt trong bệnh Meniere, chẩn đoán xác định chỉ có thể sau khi bệnh nhân tử vong. Chẩn đoán lâm sàng dựa vào khai thác bệnh sử, thăm khám thần kinh và đáp ứng điều trị. Bệnh nhân thường có triệu chứng thính lực hay tiền đình từ 3 đến 5 năm trước khi đủ tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Meniere.

Tiêu chuẩn chẩn đoán được đề nghị bởi hội hàn lâm hầu họng và đầu cổ Hoa kỳ(American Academy of Otolaryngology and Head and Neck SurgeryAAO-HNS):

Hai cơn chóng mặt tự phát kiểu xoay kéo dài ít nhất 20 phút
Đo thính lực đồ xác định điếc thần kinh
Ù tai và hay cảm nhận âm thanh lớn hơn trong tai

Các xét nghiệm cần thiết để loại trừ các rối loạn khác như

Thính lực đồ

Thính lực đồ cho bệnh nhân nghi ngờ bệnh Meniere, trong giai đoạn sớm thường điếc tần số thấp hay kết hợp giữa thấp và cao trong khi tần số trung bình nghe bình thường. Điếc giảm dần theo thời gian.

Test tiền đình

Bình thường trong giai đoạn đầu của bệnh, test được chỉ định trong các trường hợp chỉ định điều trị can thiệp hay xác định bệnh lý hai bên.

Test thường đánh giá: ghi điện rung giật nhãn cầu (electronystagmographyENG), test ghế quay và ghi động lực học tư thế điện toán (computerized dynamic posturography). Bệnh diễm tiến cả ENG và test ghế quay ghi nhận giảm chức năng tiền đình ngoại biên trong tai bệnh

Xét nghiệm huyết học và sinh hoá

Bao gồm tìm kiếm nghi ngờ các bệnh phối hợp và test PPR trong giang mai, test tìm kháng thể kháng tai trong hông làm thường quy trong đánh giá bệnh Meniere.

Chẩn đoán hình ảnh

MRI được chỉ định trong loại trừ các tổn thương thần kinh trung ương như u, phình động mạch, hẹp tuần hoàn sau, bất thường Arnold-Chiari và MS.

Test chẩn đoán ứ nội dịch

Test chuyên biệt chẩn đoán ứ nội dịch bao gồm test glycerine, urea hay sorbitol và ghi điện ốc tai (electrocochleography), các test này có độ nhạy và độ đặc hiệu thấp và vai trò trong chẩn đoán và điều trị còn bàn cãi.

Điện thế gợi tính cơ tiền đình (vestibular evoked myogenic potential – VEMP): test mới, có hứa hẹn trong chẩn đoán và theo dõi. VEMP là test ức chế phản xạ sacculocollic, cho thấy thay đổi triệu chứng tai riêng biệt của bệnh Meniere và có thể phát hiện sớm ứ dịch cầu nang trước khi triệu chứng Meniere khởi phát. VEMP có thể dùng theo dõi tiến triển của bệnh và xác định tai hoạt động ở bệnh nhân tổn thương 2 bên.

Tóm tắt và khuyến cáo điều trị

Bệnh Meniere chẩn đoán dựa trên triệu chứng lâm sàng, bệnh nhân điếc tai phối hợp cơn chóng mặt và ù tai
Ứ nội dịch trong hệ thống mê đạo ở tai bệnh. Cơ chế chưa rõ, có thể liên quan đến giải phẫu học, miễn dịch, di truyền và/hay yếu tố mạch máu.
Điếc thần kinh dao động và tiến triển, cơn chóng mặt kéo dài ít nhất từ 20 phút đến 24 giờ và đặc biệt xảy ra từng cụm. Đầy tai (aural fullness) và buồn nôn có thể có thể phối hợp với các triệu chứng khác, bệnh có chu kỳ, điển hình thời gian lui bệnh kéo dài.
Các xét nghiệm cần thực hiện: đo thính lực, test tiền đình và MRI để loại trừ các nguyên nhân khác. VEMP test cần thiết trong theo dõi tiến triển của bệnh
Bệnh mãn tính, điều trị triệu chứng, hội chẩn chuyên khoa tai mũi họng giai đoạn sớm.
Hạn chế muối, cà phê, thuốc lá và rượu. Triệu chứng chóng mặt điều trị thuốc thích hợp, dùng lợi tiểu khi không kiểm soát được cơn bằng chế độ ăn đơn thuần. Điều trị phục hồi chức năng, trợ thính.
Điều trị can thiệp bệnh nhân chóng mặt dai dẳng, ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống
Các kỷ thuật can thiệp bao gồm các thủ thuật phá huỷ (dùng gentamicin, cắt bỏ mê đạo và thần kinh tiền đình) và các thủ thuật không phá huỷ (phẫu thuật túi nội dịch, dùng glucocorticoid).Tao áp lực dương có hiệu quả lâu dài, tuy nhiên đòi hỏi rạch màng nhĩ (tympanostomy) và đắt tiền.