Bệnh Kawasaki: Bệnh lý viêm mạch máu cấp tính ở trẻ nhỏ

1. Tổng quan

Bệnh Kawasaki là một bệnh lý viêm mạch máu hệ thống cấp tính, không rõ nguyên nhân, chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi bác sĩ Tomisaku Kawasaki tại Nhật Bản vào năm 1967. Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, bệnh có thể gây biến chứng nghiêm trọng, đặc biệt là phình động mạch vành, dẫn đến thiếu máu cơ tim, nhồi máu cơ tim hoặc tử vong.

2. Dấu hiệu và triệu chứng

Bệnh Kawasaki tiến triển qua 3 giai đoạn lâm sàng:

2.1. Giai đoạn cấp (tuần 1–2)

• Sốt cao ≥ 39°C kéo dài ≥ 5 ngày, không đáp ứng với kháng sinh thông thường

• Viêm kết mạc hai bên không mủ

• Phát ban đa dạng, thường ở thân mình và vùng sinh dục

• Viêm môi miệng: môi đỏ, nứt nẻ; lưỡi sưng đỏ dạng "lưỡi dâu tây"

• Biểu hiện đầu chi: đỏ, sưng lòng bàn tay và bàn chân

• Hạch cổ: sưng ≥ 1.5 cm, đơn độc, không mủ

2.2. Giai đoạn bán cấp (tuần 2–4)

• Bong da đầu chi (đặc biệt ở đầu ngón tay, ngón chân)

• Đau khớp

• Rối loạn tiêu hóa: tiêu chảy, nôn, đau bụng

• Có nguy cơ cao xuất hiện biến chứng mạch vành

2.3. Giai đoạn hồi phục (tuần 4–8)

• Các triệu chứng thuyên giảm dần

• Các xét nghiệm viêm trở về bình thường

• Trẻ hồi phục hoàn toàn nếu không có tổn thương mạch vành

3. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Nguyên nhân bệnh Kawasaki hiện chưa rõ ràng. Giả thuyết chính cho rằng nhiễm trùng (virus hoặc vi khuẩn) là yếu tố khởi phát, kích hoạt phản ứng miễn dịch bất thường ở những trẻ có yếu tố di truyền nhạy cảm.

Yếu tố nguy cơ:

• Tuổi: 6 tháng – 5 tuổi

• Giới tính: nam > nữ

• Chủng tộc: phổ biến ở người châu Á, đặc biệt là Nhật Bản

• Tiền sử gia đình mắc Kawasaki (nguy cơ tăng 10 lần nếu có anh chị em mắc bệnh)

Lưu ý: Bệnh không có tính lây truyền giữa người với người.

4. Chẩn đoán

Hiện không có xét nghiệm đặc hiệu cho bệnh Kawasaki. Chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng và loại trừ các nguyên nhân khác.

Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng (AHA, 2017):

Sốt ≥ 5 ngày + ≥ 4/5 tiêu chuẩn sau:

1. Viêm kết mạc 2 bên không mủ

2. Thay đổi môi – miệng: môi đỏ, nứt; lưỡi dâu tây

3. Thay đổi đầu chi: đỏ/sưng bàn tay bàn chân, bong da đầu chi

4. Phát ban đa dạng

5. Hạch cổ ≥ 1.5 cm

Các xét nghiệm hỗ trợ:

• Công thức máu: bạch cầu tăng, tiểu cầu tăng (sau ngày 7), thiếu máu nhẹ

• CRP, ESR tăng cao

• Men gan (AST/ALT), albumin thấp

• Siêu âm tim (Echocardiography): đánh giá tổn thương mạch vành (phình, giãn)

5. Điều trị

5.1. Điều trị nội khoa

• Immunoglobulin tĩnh mạch (IVIG): 2g/kg truyền trong 8–12 giờ, nên khởi trị trong vòng 10 ngày đầu

• Aspirin:

  • Giai đoạn cấp: liều cao (30–50 mg/kg/ngày chia 4 lần)

  • Sau khi hết sốt 48–72 giờ: chuyển liều thấp (3–5 mg/kg/ngày) duy trì 6–8 tuần hoặc lâu hơn nếu có tổn thương mạch vành

5.2. Các lựa chọn thay thế hoặc bổ sung

• Trẻ kháng IVIG: dùng liều thứ hai hoặc corticosteroid, infliximab, hoặc các thuốc sinh học khác (etanercept).

• Thuốc kháng đông: chỉ định trong trường hợp phình mạch vành lớn.

6. Theo dõi và tiên lượng

6.1. Tiên lượng

• Nếu được điều trị sớm (trong 10 ngày): >95% hồi phục hoàn toàn, nguy cơ phình mạch vành <5%.

• Nếu không điều trị: nguy cơ phình động mạch vành có thể lên đến 20–25%.

6.2. Theo dõi sau điều trị

• Siêu âm tim định kỳ trong 6–8 tuần đầu và lâu dài nếu có tổn thương mạch vành

• Theo dõi lipid máu, huyết áp, và nguy cơ tim mạch về sau

• Trẻ có phình động mạch vành lớn cần theo dõi lâu dài, có thể cần can thiệp (đặt stent, phẫu thuật bắc cầu động mạch vành)

7. Biến chứng

• Biến chứng tim mạch:

  • Phình/giãn động mạch vành

  • Viêm cơ tim, tràn dịch màng ngoài tim

  • Thiếu máu cơ tim, nhồi máu cơ tim

• Các biến chứng khác:

  • Viêm màng não vô khuẩn

  • Viêm khớp, viêm gan, viêm niệu đạo, túi mật

8. Khuyến nghị tiêm chủng

• Hoãn tiêm vắc-xin sống (sởi, quai bị, rubella – MMR; thủy đậu – Varicella) ít nhất 11 tháng sau truyền IVIG

• Khuyến khích tiêm vắc-xin cúm hàng năm cho trẻ ≥6 tháng tuổi

9. Kết luận

Bệnh Kawasaki là một cấp cứu nhi khoa cần được phát hiện và điều trị sớm trong 10 ngày đầu để phòng ngừa các biến chứng mạch vành nghiêm trọng. Việc điều trị bằng immunoglobulin tĩnh mạch kết hợp aspirin cho hiệu quả cao trong kiểm soát viêm mạch. Trẻ mắc bệnh cần được theo dõi lâu dài, đặc biệt khi có tổn thương tim mạch.