✴️ Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch và cách điều trị

Nội dung

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTC-MD) là một bệnh lý thường gặp ở cả người lớn và trẻ em. Đây là bệnh do nguyên nhân miễn dịch thường tự hồi phục ở trẻ em nhưng lại kéo dài mạn tính ở người lớn. Trong một số trường hợp tiểu cầu giảm quá thấp, cơ thể người bệnh có thể xuất huyết tự nhiên không cầm máu được và gây ra một số biến chứng nguy hiểm đến tính mạng. Vì vậy bài viết xin cung cấp các thông tin về bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, các biểu hiện của bệnh XHGTC-MD và cách điều trị.

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch là gì?

biểu hiện bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch
Biểu hiện bên ngoài của bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. (ảnh minh họa)

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch có tên tiếng anh là Immune Thrombocytopenic Purpura – ITP. Đây là tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu.

Bệnh có thể diễn biến cấp tính, mạn tính, tái phát. Thể cấp tính, số lượng tiểu cầu trở về bình thường (> 150 G/L) trong vòng 6 tháng và không tái phát. Thể mạn tính, số lượng tiểu cầu vẫn giảm sau 6 tháng điều trị. Thể tái phát là tình trạng số lượng tiểu cầu đã trở về bình thường sau đó lại giảm và diễn ra nhiều lần.

Bệnh có thể gặp ở cả người lớn và trẻ em. Ở người lớn, tỷ lệ mới mắc khoảng 38 trường hợp/ 1 triệu dân/ năm; thường gặp ở nữ nhiều hơn nam, diễn biến mạn tính. Ở trẻ em, tỷ lệ mới mắc khoảng 46 trường hợp/ 1 triệu dân/ năm; tỷ lệ ở nam và nữ như nhau, thường diễn biến cấp tính, tỷ lệ khỏi hoàn toàn cao.

Trong 70-95% trường hợp phát hiện thấy kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu. Kháng thể thường có bản chất là IgG, đôi khi kết hợp với IgM và/ hoặc với IgA, rất hiếm khi là IgM đơn độc. Tiểu cầu có gắn kháng thể sẽ bị đại thực bào ở hệ liên võng nội mô phá huỷ (chủ yếu ở lách, có thể xảy ra ở gan và tuỷ xương).

Biểu hiện của bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

Người bệnh thường xuất huyết tự nhiên dưới da đa hình thái (dạng chấm, nốt, mảng hoặc đám xuất huyết), đa lứa tuổi (màu sắc xuất huyết thay đổi theo thời gian: Đỏ, tím, xanh, vàng sau đó mất đi không để lại dấu vết), chảy máu chân răng, chảy máu mũi, nôn ra máu, đi ngoài phân đen, kinh nguyệt kéo dài, đi tiểu ra máu…ở mức độ nhẹ người bệnh bị thiếu máu tương xứng với mức độ xuất huyết.

Chẩn đoán và điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

Chẩn đoán

Cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh gây giảm tiểu cầu thứ phát thường gặp như: Suy tủy xương, lơxêmi cấp, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, ung thư di căn tủy xương, giảm tiểu cầu ở người nghiện rượu, nhiễm virus (CMV, sởi, rubella…), lupus ban đỏ hệ thống, đông máu rải rác trong lòng mạch…. Các cách chẩn đoán bệnh là:

-Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi

+ Số lượng tiểu cầu giảm < 100 G/L;

+ Số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố, số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu thường trong giới hạn bình thường;

+ Số lượng hồng cầu và lượng huyết sắc tố có thể giảm nếu có xuất huyết nhiều và mức độ giảm tương xứng với mức độ xuất huyết.

– Tủy đồ:

+ Mật độ tế bào tủy bình thường hoặc tăng;

+ Số lượng mẫu tiểu cầu bình thường. Một số trường hợp có tăng sinh, tuy nhiên đến giai đoạn cuối sẽ giảm số lượng mẫu tiểu cầu;

+ Dòng hồng cầu và bạch cầu hạt phát triển bình thường;

+ Không gặp tế bào ác tính.

– Ngoài ra có thể làm thêm một số xét nghiệm để có chẩn đoán chính xác nhất như: HbsAg, anti HCV, anti HIV, anti ds DNA, lupus ban đỏ hệ thống,… Hiện nay chẩn đoán vẫn phải dựa trên chẩn đoán loại trừ các nguyên nhân gây giảm tiểu cầu khác.

Điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu

Điều trị bệnh phải căn cứ dựa trên số lượng tiểu cầu, mức độ chảy máu và các đặc điểm lâm sàng khác của bệnh nhân. Cần điều trị khi số lượng tiểu cầu ≤ 30G/L và/ hoặc trên lâm sàng bệnh nhân có triệu chứng xuất huyết, đặc biệt ở bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật.

Các biện pháp điều trị đặc hiệu

– Sử dụng thuốc corticoid

Đây là loại thuốc được khuyến nghị điều trị đầu tiên cho bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn (trừ bệnh nhân có chống chỉ định điều trị corticoid). Liều dùng: 1-2 mg/kg cân nặng/ngày và liều dùng thích hợp với từng bệnh nhân. Khi số lượng tiểu cầu của bệnh nhân trở về bình thường thì nên điều trị duy trì với mức thấp (Methylprednisolon 4mg/ngày, uống) trong thời gian 1 năm, sau đó có thể dừng corticoid và tiếp tục theo dõi.

Nếu trong vòng 3 tuần bệnh nhân không có đáp ứng, thì nên kết hợp với một trong số các loại thuốc ức chế miễn dịch theo chỉ định từ bác sĩ như: Cyclophosphamide, Vinca alkaloids (vincristin, vinblastin), Azathioprin(imurel), Truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch(IV Immunoglobulin- IVIg),  Anti-(Rh) D,… trường hợp nặng có thể phải cắt lách.

 

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp

return to top