LUPUS PERNIO 

Lupus pernio là gì?

Lupus pernio là một trong những dạng sarcoidosis da phổ biến. Sarcoidosis là một rối loạn đa hệ thống được đặc trưng về mặt mô học bởi u hạt. 

Lupus pernio biểu hiện dưới dạng các nốt và mảng màu đỏ hơi xanh hoặc tím trên mũi, má và tai. 

Tên gọi này có nguồn gốc từ tên Latinh của 'sói' (lupus) và “ cước ” (chiblain, pernio). Điều này được cho là có liên quan đến bệnh lupus ban đỏ (lao da) tìm ra bởi Besnier (1889). 

Lupus pernio còn được gọi là sarcoidosis nốt, sarcoidosis mảng hoặc sarcoidosis thể lupus pernio.

Ai bị lupus pernio? 

Một số quần thể có nguy cơ phát triển bệnh lupus pernio cao hơn hẳn so với quần thể khác.

Tỷ lệ mắc hàng năm thay đổi từ 1 đến 64/ 100.000 người.

Tuổi khởi phát thường gặp nhất là từ 45 đến 65 tuổi

Bệnh thường gặp ở nữ gấp đôi nam 

Lupus pernio phổ biến và nặng hơn ở người châu Phi so với người da trắng

Có các yếu tố di truyền /liên kết HLA.

Nguyên nhân

Mặc dù có nhiều nghiên cứu chuyên sâu, nguyên nhân gây bệnh lupus pernio và các dạng sarcoidosis da khác vẫn chưa được biết.

Sarcoidosis được công nhận là một phản ứng miễn dịch mạn tính qua trung gian tế bào đối với một kháng nguyên chưa biết, trong đó các đại thực bào được kích hoạt và tế bào lympho T CD4 giải phóng các cytokine kích hoạt sự hình thành u hạt. 

Một số trường hợp sarcoidosis ở da có thể do phản ứng của cơ thể đối với một hoặc nhiều tác nhân lây nhiễm như Mycobacterium paratuberculosis, Histoplasmosis và các loại nấm khác. 

Lupus pernio không lây và cũng không rõ tại sao lupus pernio lại xuất hiện ở những vùng da lạnh.

Lâm sàng

Lupus pernio thường không có triệu chứng và hiếm khi gây ngứa hoặc đau. Nhưng lại gây ảnh hưởng nhiều đến thẩm mỹ. 

Bệnh biểu hiện dưới dạng các mảng và nốt đỏ tím không đau ở mũi, má, môi, tai và các ngón tay. Các tổn thương có thể loét và sau đó lành để lại sẹo giãn mao mạch. 

Tổn thương ở vành mũi có liên quan đến viêm mô hạt đường hô hấp trên. Các tổn thương có thể lan đến vách ngăn mũi dẫn đến chảy máu cam và đóng vảy.

Chẩn đoán

Lupus pernio có thể được nhận biết qua bệnh sử và biểu hiện lâm sàng điển hình. Tuy nhiên chẩn đoán xác định thường khó và bị bỏ qua.

Thăm khám tổn thương da bằng cách sử dụng lam kính. Khi tạo áp lực lên thương tổn bằng một phiến kính cho thấy hình ảnh thạch táo “ apple jelly”  điển hình của u hạt viêm.

Sinh thiết da, hạch bạch huyết hoặc phổi xác nhận chẩn đoán khi phát hiện u hạt không hoại tử dạng sarcoidal. 

Vì lupus pernio có liên quan đến bệnh sacoit ở phổi (75% bệnh nhân) và đường hô hấp trên (50%), các xét nghiệm sau đây cũng nên được thực hiện khi chẩn đoán và theo dõi:

• Xét nghiệm chức năng phổi 
• X-quang ngực
• Điện tâm đồ (ECG) hoặc siêu âm tim 
• Xét nghiệm máu: tăng men chuyển angiotensin (ACE), phosphatase kiềm, canxi, gamma globulin (đa dòng) và giảm số lượng tế bào lympho.
• Điều quan trọng là phải loại trừ bệnh lao. Xét nghiệm lao tố da và xét nghiệm Quantiferon đều âm tính trong bệnh sarcoidosís. 

Chẩn đoán phân biệt có thể bao gồm các loại lupus ban đỏ khác ở da.

Điều trị 

Mục tiêu của việc điều trị bệnh lupus pernio là cải thiện diện mạo của bệnh nhân và ngăn ngừa sẹo. 

Phương pháp điều trị được lựa chọn có thể phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng toàn thân. 

Phương pháp điều trị khác nhau bao gồm: 

• Corticosteroid tại chỗ 
• Tiêm steroid trong thương tổn 
• Điều trị bằng laser (Pulse dye laser và laser CO2) 
• Các liệu pháp toàn thân, bao gồm Corticosteroid toàn thân, Hydroxychloroquine, Methotrexate và các tác nhân sinh học (Infliximab, Adalimumab)
• Có thể sử dụng mỹ phẩm trang điểm như một biện pháp làm mờ thương tổn.

Tiến triển  

Lupus pernio có xu hướng tồn tại trong vài năm và hiếm khi tự khỏi. Chức năng phổi và tim nên được theo dõi.

Nguồn: https://dermnetnz.org/topics/lupus-pernio

Người dịch : Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da 

Giới thiệu Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương

Đơn vị Da liễu - Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương được triển khai dịch vụ thăm khám, chăm sóc và điều trị các tình trạng về da như mụn, sẹo, nám, tàn nhang… với tiêu chí đem lại sự thay đổi tích cực về diện mạo cũng như sự hài lòng của khách hàng sau khi sử dụng dịch vụ.

Với nguồn nhân lực chất lượng có chuyên môn cao là các Phó giáo sư, tiến sĩ, bác sĩ đến từ Bộ môn Da liễu - Đại học Y Dược TPHCM & Bệnh viện Nguyễn Tri Phương có kinh nghiệm nhiều năm trong giảng dạy, nghiên cứu và điều trị Da liễu – Thẩm mỹ da; sẽ trực tiếp thăm khám, lên phác đồ điều trị và trực tiếp trị liệu cho bệnh nhân, đảm bảo hiệu quả cao nhất.

Thông tin liên hệ

• Đơn vị da liễu – Thẩm mỹ da Bệnh viện Nguyễn Tri Phương. 

• Số 468 Nguyễn Trãi, Phường 8, Quận 5, Tp.Hồ Chí Minh.

• Hotline tư vấn đặt lịch Bác sĩ: 0899777709 / Zalo/Viber: 0899777709

• Facebook Fanpage: Thẩm mỹ da - BV Nguyễn Tri Phương