ĐẠI CƯƠNG
U quái cùng cụt là u quái và xuất phát từ vùng cùng cụt.
Theo y văn thì u quái cùng cụt chiếm 35-60% tổng số u quái. Và đây cũng là một trong các loại u thường gặp nhất ở trẻ sơ sinh.
Tỉ lệ ước tính khoảng 1 trong 35000 đến 40000 trẻ sinh sống, tỉ lệ nữ/nam : khoảng 3/1.
Cần xem xét chỉ định sanh mổ trong trường hợp siêu âm tiền sản u to hơn 5cm để tránh sanh khó và vỡ u.
Phân loại theo Altman( dựa trên Nghiên cứu của Phân môn Phẫu thuật của Viện Hàn Lâm Nhi Khoa Hoa Kỳ) cho thấy:
Tỉ lệ ác tính thấp ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi nhỏ (<2 tháng, tỉ lệ ác tính là 7% nữ và 10% ở nam).
Tỉ lệ ác tính cao hơn nhiều ở trẻ >2 tháng, 48% nữ và 67%nam.Một số nghiên cứu mới đây ghi nhận tỉ lệ này thậm chí lên đến 90%.
Hình: Phân loại thao Altman và CS
CHẨN ĐOÁN
Hầu hết được phát hiện là xuất hiện 1 khối ở vùng cùng cụt.
Thăm khám:
Thăm khám u vùng thăm trực tràng đánh giá thành phần u nằm trong vùng chậu phải luôn được thực hiện.
Cận lâm sàng cần thực hiện:
AFP, BHCG trong máu.
Siêu âm khối u vvùng bụng để đánh giá bản chất, kích thước và vị trí liên quan trong vùng chậu.
CT scan đánh giá chính xác hơn bản chất và sự liên quan với cấu trúc lân cận.
Chẩn đoán phân biệt chủ yếu:
Thoát vị tủy –màng tủy: gặp ở trên vùng xương cùng và được bao phủ bởi màng tủy, tuy nhiên cũng thỉnh thoảng chúng được bao phủ bởi da. Thăm khám: bóp nhẹ khối thoát vị sẽ thấy thóp hơi nhô phồng lên.
Đôi khi cũng có trường hợp U quái cùng cụt đi kèm với thoát vị tủy-màng tủy , tuy nhiên thoát vị này ở trước xương cùng.
Cần xác định lại bằng các cận lâm sàng như: Siêu âm, MRI.
U tân dịch cùng cụt.
U mỡ.
Di tích dạng đuôi.
Nang giả phân su.
ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc điều trị
Điều trị cơ bản của u quái cùng cụt ở trẻ sơ sinh là phẫu thuật.
Phẫu thuật phải đảm bảo sao cho cắt trọn u cùng xương cụt , hạn chế tối đa vỡ u.
Đường mổ theo y văn (như hình vẽ) tuy nhiên có thể thay đổi tùy theo hình dạng u , sao cho đảm bảo việc cắt trọn u cùng xương cụt và không làm vỡ u.
Trong trường hợp típ 3, 4 phải tiến hành phẫu thuật bụng để cắt trọn u.
Trong khi bóc tách cần chú ý tránh làm tổn thương : Mạch máu trước xương cùng và trực tràng
Hậu phẫu
Theo dõi các vấn đề
Chảy máu: xảy ra sớm sau mổ .
Nhiễm trùng vết mổ: có thể sớm ngay sau phẫu thuật hoặc 3-4 ngày sau phẫu thuật khi bệnh nhi đã có nhu động ruột bình thường.
Thủng trực tràng: xuất hiện ngày thứ 4-5 sau phẫu thuật, cần theo dõi sát vì nguy cơ nhiễm trùng nặng lên nếu không được phát hiện và xử trí sớm.
Xử trí nếu có thủng trực tràng: phẫu thuật lại để làm sạch nơi thủng, khâu lại và làm hậu môn tạm trên dòng, dẫn lưu vết mổ.
THEO DÕI
Theo dõi ít nhất 3-5 năm sau phẫu thuật
Tái khám mỗi tháng trong 1 năm đầu sau mổ, 3-6 th trong 3 năm kế, và mỗi năm trong những năm sau.
Dấu hiệu tái khám:
Thăm khám tìm dấu hiệu tái phát tại chỗ: vị trí phẫu thuật, Khám trực tràng.
Siêu âm vết mổ.
Xét nghiệm AFP, BHCG.
Tiên lượng
Tỉ lệ sống khoảng 90 %, tỉ lệ tái phát ác tính đối với những trường hợp cắt còn sót u hoặc không cắt xương cụt là 15%.
Trong trường hợp tái phát ác tính, điều trị chọn lựa là điều trị đa mô thức kết hợp: Hóa trị và phẫu trị.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
