✴️ U tuỷ ngực

ĐẠI CƯƠNG

U tuỷ là những khối phát triển trong ống sống, đè ép trực tiếp lên ống sốngvà rễ thần kinh, mạch máu ở trong ống sống, dẫn đến tắc nghẽn đám rối tĩnh mạch ngoài bao cứng và những hậu quả do sự xâm lấn của khối bệnh lý phát triển này.

U tuỷ ngực chiếm tỷ lệ cao nhất khoảng 65% trong tổng số u tuỷ được phẫu thuật. Đa số là u lành tính loại Meningiomas và Neurinomas

Chẩn đoán ở giai đoạn đầu thường khó vì hay nhầm với các triệu chứng bệnh lý khác của vùng ngực.

PHÂN LOẠI U TUỶ

Phân loại theo hình thức giải phẫu:

U nội tuỷ (Intramedullary tumors) hiếm gặp (khoảng 10 - 25%), thường là u màng ống nội tuỷ (Ependymoma), u tế bào hình sao, u nang, u ngưyên bào xốp, hoặc u mỡ (Lipoma). U hay kéo dài nhiều thân đốt sống.

U ngoài tuỷ hay gặp, người ta chia như sau:

U ngoài tuỷ - dưới màng cứng (Extramedullary tumors). ranh giới rõ, mật độ chắc, phẫu thuật có thể lấy được toàn bộ u, ít gây tổn thương  tuỷ-rễ thần kinh. Có tác giả nghiên cứu thấy rằng u phát triển từ dây chằng răng dính vào màng tuỷ, hay gặp loại u này ở đoạn tuỷ D4-D8, hiếm thấy ở đoạn tuỷ D12 trở xuống do dây chằng răng không còn bám tới đoạn này.

U ngoài tuỷ - ngoài màng cứng (Extradural - extramedulle tumor):

U hỗn hợp:

Theo tổ chức học:

Theo tổ chức y tế thế giới phân thành 12 nhóm:

Nhóm I: Những khối u thuộc tổ chức của mô thần kinh (như Astrocytoma, Ependymoma...).

Nhóm II: Những khối u thuộc tổ chức tế bào vỏ thần kinh (như Neurinomas, Neurofibromas...).

Nhóm III: Những khối u màng tuỷ và tổ chức liên kết (như Meningiomas...).

Nhóm IV: Những u hạch ác tính tiên phát.

Nhóm V: Những u thuộc nguồn gốc mạch máu.

Nhóm VI: Những u quái.

Nhóm VII: Những u dị dạng có những tổn thương tiến triển như u.

Nhóm VIII: Những dị tật mạch máu.

Nhóm IX: Những khối u thuộc tuyến.

Nhóm X: Những khối u lan toả từ vị trí lân cận.

Nhóm XI: Những khối u di căn.

Nhóm XII: Những khối u không phân loại.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

U tuỷ đoạn ngực các chi trên không bị tổn thương, liệt cứng 2 chi dưới với các rối loạn tiểu tiện kiểu trung ương như u tủy cổ; mất tất cả các dạng cảm giác nửa dưới thân; đau rễ ở đây mang tính chất "đánh đai".

Đau:

Đau có tính chất đánh đai dễ nhầm với viêm rễ thần kinh liên sườn; đau tăng khi ho, hắt hơi

Đôi khi còn nghĩ do rối loạn thần kinh tim.

Càng những giai đoạn sau triệu chứng đau càng rõ rệt nhiều khi lan xuyên sang vai, nách hai bên. Dùng các thuốc giảm đau thường không kết quả. Đau kèm theo rối loạn về vận động hai chi dưới và căng cứng cơ.

Rối loạn vận động:

U càng ngày càng phát triển to lên sẽ đè ép tuỷ, đè ép bó tháp dẫn tới rối loạn vận động với biểu hiện nhẹ như yếu một vài nhóm cơ, nặng hơn có thể liệt vận động hoàn toàn từ chỗ tuỷ tổn thương trở xuống.

Rối loạn vận động tăng dần thường lúc đầu đi lại khó do tăng trương lực cơ sau đó đến bại và liệt cứng hai chân. Tình trạng rối loạn vận động ở đây chỉ duy nhất có một dạng là liệt vận động kiểu trung ương.

Nếu ở tuổi già tình trạng này dễ nhầm với hội chứng Parkinson hay bệnh lý cơ khớp khác.

Rối loạn cảm giác:

Khi u đè ép các bó tuỷ - đồi thị bên dẫn tới rối loạn cảm giác. Rối loạn cảm giác lúc đầu có thể chỉ biểu hiện dị cảm hoặc giảm cảm giác đau theo rễ thần kinh; nặng hơn sẽ mất cảm giác đau từ chỗ tuỷ tổn thương trở xuống.

Căn cứ vào vùng giảm hoặc mất cảm giác đau người ta có thể xác định được vị trí u tuỷ, ví dụ: u tuỷ D3 sẽ mất cảm giác đau từ liên sườn V trở xuống; u tuỷ D7 - D8 sẽ biểu hiện rối loạn cảm giác đau từ bờ sườn trở xuống ...

Giảm hay mất cảm giác theo khoanh đoạn đối với u tuỷ vùng ngực là rõ rệt nhất vì u ở vùng này phát triển trong ống sống chật hẹp khác hẳn rối loạn cảm giác trong viêm dính màng nhện tuỷ là rối loạn cảm giác "kiểu da báo".

Rối loạn phản xạ:

Trong liệt hai chi dưới kiểu trung ương là thường xuyên có nó là nhóm triệu chứng rất quan trọng ở bàn chân; với biểu hiện liệt cứng, tăng trương lực cơ, tăng phản xạ gân xương với biểu hiện đa động và lan toả; tự động tuỷ; dấu hiệu tổn thương bó tháp Babinski (+)

Nhạy cảm nhất là phản xạ gan bàn chân ngược chiều.

Phản xạ Babinski nó phản ánh tổn thương tính nguyên vẹn của hệ thống tháp.

Rối loạn cơ tròn:

Kiểu trung ương biểu hiện là đái dầm cách hồi .

Rối loạn dinh dưỡng:

Không có teo cơ chủ yếu là phù thiểu dưỡng.

Triệu chứng cột sống:

Khám cột sống có thể thấy mất đường cong sinh lý, cột sống cong vẹo ... ấn hoặc gõ lên gai sau thì người bệnh có thể đau chói trong trường hợp u có phá huỷ xương hoặc u rễ thần kinh.

CẬN LÂM SÀNG

Chụp cột sống qui ư­ớc:

Thông th­ường chụp 2 phim thẳng và nghiêng để xác định xem có thay đổi bệnh lý xương do các căn nguyên khác như­ lao cột sống; u cột sống lành tính hay ác tính...

Trong u tủy sự thay đổi X quang xương là hiếm gặp và xuất hiện muộn (50%). Những thay đổi về xương chỉ rõ ràng khi u đạt đến một kích thước đủ lớn để đè ép lên xương. Kết quả của sự đè ép lâu dài của u là ống sống giãn rộng vì loạn dưỡng chân khớp, bản sống cũng như thân đốt sống. Biểu hiện bằng dấu hiệu tăng giãn cách cuống sống (dấu hiệu ELBERG - DYKA) trên phim thẳng. Sự giãn rộng cuống sống chỉ có ý nghĩa khi nó rộng từ 2 - 4 mm so với cuống sống trên và dưới nó. Sự tăng giãn cách cuống sống có thể từ 1 đến vài thân đốt sống.

Chọc ống sống thắt lư­ng (OSTL):

Chọc OSTL nhằm kiểm tra lư­u thông, màu sắc và thay đổi thành phần dịch não tuỷ (DNT).

Kiểm tra l­ưu thông bằng nghiệm pháp Queckenstedt và Stookey; thấy tắc hoàn toàn hoặc bán phần tuỳ theo mức độ chèn ép của u.

Albumin trong dịch não tuỷ tăng cao có khi tới vài gram/lít; có thể thấy dấu hiệu Froin (+). Còn tế bào trong dịch não tuỷ ít thay đổi (thư­ờng 1 - 3 tế bào lympho/mm³).

Thời gian gần đây nhờ có kính hiển vi điện tử cùng với sự phát triển của ngành siêu cấu trúc tế bào, các tác giả đã chẩn đoán được nguồn gốc của u tủy thông qua nghiên cứu thành phần dịch não tủy.

Chụp tuỷ cản quang:

Chụp tủy cản quang lần đầu tiên được Dandy W.E. tiến hành năm 1919 bằng loại cản quang âm tính (không khí hoặc oxy) đến năm 1921 Sicar F. đã tiến hành chụp tủy cản quang bằng lipiodol thành công, mở đầu cho việc dùng các chất cản quang dương tính để kiểm tra khoang dưới nhện. Chất cản quang lipiodol mang nhiều nhược điểm như viêm dính màng nhện, tồn tại lâu dài trong khoang dưới nhện. Sau này nhờ công nghệ phát triển đã sản xuất ra các chất cản quang tan trong nước nhóm Metrizamide (amipaque, omnipaque... ) vào năm 1969 do Amen người Hà Lan tìm ra. Từ năm 1975 đến nay, chất cản quang trong nước đã thực sự thay thế các chất cản quang khác trong việc kiểm tra khoang dưới nhện mà không hề có tai biến gì.

Khi tiến hành kỹ thuật người ta bơm vào khoang dưới nhện từ 10 - 15 ml chất cản quang rồi thay đổi độ dốc của bàn tùy theo yêu cầu trong chẩn đoán. Hình ảnh X quang sau chụp tủy có thể thấy các hình ảnh (viêm dính khoang dưới nhện thuốc đọng thành từng giọt loang lổ hình da báo. Trong u tủy thấy nghẽn cột thuốc cản quang hình càng cua hoặc hình chôn chén).

Thời gian gần đây có thể dùng phương pháp chụp tuỷ cổ bằng cách đưa kim qua khe gian đốt C₁ - C₂ , thuận lợi và an toàn hơn so với việc chọc vùng dưới chẩm; cho phép ta thấy được hình ảnh cực trên của khối u.

Chụp cắt lớp vi tính (CLVT):

Chụp CLVT cho biết vị trí khối u nhưng do độ phân giải thấp và chỉ chụp được các lớp cắt ngang(Axial) nên khó đánh giá hết tổn thương. Phương pháp này ít được chỉ định trong chẩn đoán u tủy.

Chụp cộng h­ưởng từ (MRI: magnetic resonance imaging):

Là phương pháp ­ưu việt trong chẩn đoán các bệnh lý thần kinh; có thể chụp cột sống và tuỷ sống ở các bình diện khác nhau (theo mặt phẳng nằm ngang, mặt phẳng đứng dọc và đứng ngang), cho biết chắc chắn vị trí u (u DMC, NMC hoặc u trong chất tuỷ), kích thư­ớc u, mối liên quan của u với tổ chức xung quanh; ngoài ra chúng còn cho biết tính chất tổ chức học của u trên ảnh MRI.

Một số hình ảnh đặc trưng của u tuỷ trên ảnh MRI có thể thấy nh­ sau:

U rễ thần kinh:

Trên ảnh T1W u có đồng cư­ờng độ tín hiệu với tuỷ; trên ảnh T2W u cho cường độ tín hiệu thấp, do vậy nhìn thấy rõ vị trí và kích th­ước của u. Nếu tiêm đối quang từ sẽ thấy rõ hình ảnh u.

U mỡ:

Trên ảnh T1W và T2W u cho c­ường độ tín hiệu cao so với tuỷ và DNT và trên ảnh MRI là hình sáng trắng.

U nội tuỷ: thư­ờng kéo dài một vài đoạn tuỷ.

Trên ảnh T1W u có đồng cường độ hoặc giảm tín hiệu so với tuỷ.

Trên ảnh T2W phần đặc và phần nang của u cho cư­ờng độ tín hiệu cao.

Nếu trên ảnh T1W và T2W khó xác định được giới hạn đích thực của thì nên tiêm cản quang từ (GADO) sẽ thấy rõ giới hạn của u.

CHẨN ĐOÁN

Căn cứ vào triệu chứng lâm sàng đã nêu ở trên cho phép tiến hành các bước chẩn đoán cận lâm sàng để có chẩn đoán quyết định. Chẩn đoán càng sớm càng mang lại kết quả tốt cho bệnh nhân.

Do cấu trúc về mặt giải phẫu vùng ngực ống sống chật hẹp nên mặc dù u nhỏ nhưng cũng gây ra những thay đổi và di chứng nặng nề; bởi vậy việc chẩn đoán bệnh sớm là hết sức cần thiết.

Chẩn đoán hiện tại có giá trị nhất là chụp MRI; sẽ thấy được vị trí, kích thước, tính chất khối u. Tuy nhiên khám lâm sàng kỹ rất có giá trị trong chẩn đoán phân biệt và nhất là định khu tổn thương để chỉ định chụp MRI đúng vị trí tránh thiệt thòi cho người bệnh.

ĐIỀU TRỊ

Chỉ định phẫu thuật tuyệt đối cho tất cả các bệnh nhân đã được xác định có u tuỷ ngực; cần lấy bỏ toàn bộ u và hạn chế đến mức thấp nhất làm tổn thương tuỷ và rễ vì vùng nay ống sống chật, nên sử dụng kính vi phẫu nếu có.

Đối với u tủy vùng ngực hay xuất hiện u rễ thần kinh mà đặc biệt hay gặp thể u đa cực hoặc u dạng đồng hồ cát, u có thể kéo dài nhiều thân đốt sống.

Bệnh nhân được khám xét toàn diện; với những phẫu thuật viên chưa nhiều kinh nghiệm có thể phải chụp đánh dấu trước phẫu thuật để tránh vào nhầm vị trí sẽ gây tổn thương thêm. Có thể dự trù máu nếu cần.

Bệnh nhân được gây mê nội khí quản, nằm sấp; mổ vào đường sau.

Theo dõi, săn sóc hậu phẫu.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp